Tolosa-Hunt syndrome Objawy, przyczyny, leczenie



The Zespół Tolosa-Hunta jest rzadkim typem bolesnej oftalmoplegii (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez i Onsurbe Ramírez, 2015).

Na poziomie klinicznym patologia ta charakteryzuje się występowaniem epizodów bólu przedoczodołowego lub hemranranialnego, porażeniem okulomotorycznym, zmianami źrenic i hipestezją lub przeczulicą w różnych obszarach (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis i Berner, 2010).

Źródłem klinicznej charakterystyki tego zaburzenia jest rozwój zmian w różnych nerwach czaszkowych: III, IV, IV i / lub V. W konsekwencji powoduje zapalenie zatoki jamistej, wierzchołka oczodołu i szczeliny oczodołu górnego (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis i Berner, 2010).

Jednak etiologiczna przyczyna tego patologicznego procesu nadal nie jest dokładnie znana. Zazwyczaj nie jest to związane z pierwotnymi lub wtórnymi czynnikami, takimi jak uraz, nowotwory, infekcje itp. (Granados Reyes, Soriano Redondo i Durán Ferreras, 2012).

Oprócz badania fizykalnego, w diagnostyce zespołu Tolosa Hunta zazwyczaj stosuje się kryteria zaproponowane przez Międzynarodowe Klasyfikacje Chorób Bólowych Druga Edycja (Díaz, Aedo i González Hernández, 2009)..

W tym przypadku testem z wyboru do identyfikacji zaburzeń nerwowych jest magnetyczny rezonans jądrowy (NMR) (Díaz, Aedo i González Hernández, 2009).

Standardowe leczenie zespołu Tolosa Hunta polega na podawaniu doustnych leków kortykosteroidowych (Zimmermann Paiz, 2008).

Charakterystyka zespołu Tolosa-Hunta

Zespół Tolosa-Hunta to bolesna oftalmoplegia spowodowana idiopatycznym zapaleniem różnych obszarów ocznych i oczodołowych (Zimmermann Paiz, 2008).

Termin bolesna oftalmoplegia jest używany w dziedzinie medycznej i eksperymentalnej w odniesieniu do stanu zdefiniowanego przez (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis i Berner, 2010):

  • Ból zlokalizowany w okolicy oczodołu lub czaszki (szczególnie na poziomie jednostronnym).
  • Ipsilateralne porażenie mięśni okulomotorycznych.
  • Nieprawidłowości w skurczu źrenic.
  • Zmiany wrażliwości w różnych obszarach twarzy.

Ten obraz kliniczny jest zwykle spowodowany przez wiele różnych procesów, wśród których wyróżniają się zdarzenia traumatyczne, choroby naczyniowe, procesy nowotworowe, zakaźne lub zapalne, neuropatia cukrzycowa, migrena itp. (Serralta San Martin, Torrecillas Narvaez, Soler Rangel, Ibáñez Sanz i Gómez Cerezo, 2013).

W przypadku zespołu Tolosa Hunta pomimo faktu, że proces patologiczny, który prowadzi do jego przebiegu klinicznego, nie jest znany z dokładnością, najbardziej dotknięte obszary to Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis i Berner, 2010):

  • Zatoka jamista: zatoki jamiste znajdują się na poziomie wewnątrzczaszkowym, otoczone oponą twardą między wyrostkiem oczodołowym a górną szczeliną oczodołową. Jest to splot żylny, czyli cienkościenny klaster żylny, który musi tworzyć jamę. Wewnątrz zawiera tętnicę szyjną wewnętrzną i niektóre części czaszki (III, IV, V itd.).
  • Orbital apx: odnosi się do wierzchołka kanału oczodołowego, przez który przechodzi nerw wzrokowy, włókien splotu naczyniówkowego i tętnicy ocznej.
  • Szczelina orbitalna: Struktura ta znajduje się w szczelinie, która tworzy większy i mniejszy obszar klinowy (kość znajduje się w wewnętrznej części twarzy w tylnych granicach oczodołów). Zawiera gorszą i wyższą gałąź pary czaszki II, IV i VI (unerwienie dodatkowych mięśni oka).

Zespół ten początkowo opisał hiszpański neurochirurg Eduardo Tolosa w 1954 r. (Granados Reyes, Soriano Redondo i Durán Ferreras, 2012).

W początkowym opisie Tolosa odniosła się do pacjenta, którego obraz kliniczny charakteryzuje się:

  • Ból orbity w lewym obszarze.
  • Ipsilateralna oftalmoplegia.
  • Znaczna utrata ostrości widzenia.
  • Hiposestezja w pierwszej gałęzi nerwu trójdzielnego.

Sekcja zwłok wykazała ziarniniakowe zapalenie zatoki jamistej (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis i Berner, 2010).

Wiele lat później, w 1982 roku William Hunt zdefiniował łącznie 6 podobnych przypadków. Ponadto był w stanie wykazać skuteczność leczenia kortykosteroidami w poprawie powiązanej symptomatologii (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis i Berner, 2010).

Smith i Taxal byli pierwszymi autorami, którzy nazwali tę jednostkę kliniczną jako zespół Tolosa Hunta w 1966 r. (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis i Berner, 2010).

Obecnie kryteria kliniczne i diagnostyczne tego zespołu zostały sklasyfikowane przez International Headache Society w 2004 r. (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis i Berner, 2010).

Czy to częsta patologia?

Zespół Tolosa Hunta jest rzadką chorobą w populacji ogólnej (Narodowa Organizacja ds. Rzadkich Chorób, 2016).

Niektórzy autorzy, tacy jak Taylor (2015), zwracają uwagę, że jest to rzadkie w Stanach Zjednoczonych i na świecie, chociaż nie są znane dokładne dane na temat jego rozpowszechnienia..

Z danych klinicznych wynika, że ​​zespół Tolosa Hunt odpowiada za około 9% orbitalnych stanów zapalnych (Zimmermann Paiz, 2008).

Szacuje się, że jego częstość występowania wynosi 1-2 przypadki na milion osób na całym świecie (Aguirre, Zúñiga i Barrera, 2014).

Jest on przedstawiany w sposób równoważny u mężczyzn i kobiet, przy czym średnia wieku wystąpienia wynosi 41 lat (Krajowa Organizacja Rzadkich Chorób, 2016).

Niektóre przypadki wczesnej prezentacji u osób poniżej 30 roku życia zostały udokumentowane. W niektórych sporadycznych przypadkach zespół ten może dotyczyć dzieci poniżej 10 roku życia (Krajowa Organizacja Rzadkich Chorób, 2016).

Objawy i objawy

Zespół Tolosa Hunt charakteryzuje się głównie obecnością bolesnej okulistyki (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis i Berner, 2010).

Najczęstsze objawy związane są z występowaniem epizodów bólu, zapalenia, parestezji, paraliżu itp..

Zapalenie oczodołu

Jak wskazano powyżej, jedną z cech charakterystycznych zespołu Tolosa Hunta jest zapalenie zatok jamistych, wierzchołek oczodołu i szczelina oczodołu górnego (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis i Berner, 2010)..

Na poziomie wizualnym rozpoznaje się znaczące zapalenie wszystkich obszarów twarzy otaczających gałki oczne (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Możliwe jest również zidentyfikowanie (National Organization for Rare Disorders, 2016):

  • Proptoza: obfitość gałek ocznych wtórna do anatomicznego zapalenia sąsiednich struktur.
  • Ptosis: wiotkość i opadanie górnych powiek wtórne do zajęcia nerwów.

Ból orbitalny

Osoby dotknięte chorobą zwykle cierpią na nawracające epizody ostrego bólu zlokalizowanego w okolicach oczodołu i twarzy przy oczach (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis i Berner, 2010).

Jest to zwykle jednostronny, dotyczy tylko jednej strony twarzy, chociaż opisano przypadki obustronnego zaangażowania (Granados Reyes, Soriano Redondo i Durán Ferreras, 2012).

Często ból rozszerza się stopniowo w kierunku obszarów czołowych i skroniowych. W przypadku braku skutecznego podejścia terapeutycznego może trwać do 8 tygodni (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis i Berner, 2010).

Ponadto epizody bólu opisują osoby dotknięte chorobą jako (Granados Reyes, Soriano Redondo i Durán Ferreras, 2012):

  • Intensywny.
  • Urentes.
  • Lacerantes
  • Kłucie.

Mogą mu towarzyszyć inne objawy, takie jak parestezje okulomotoryczne w ciągu pierwszych tygodni od wystąpienia (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis i Berner, 2010).

Ten rodzaj bólu wywodzi się zasadniczo z neuralgii gałki ocznej nerwu czaszkowego V i gałęzi szczęki. Jednak zatrudnienie może zmniejszyć lub wyeliminować ból w ciągu pierwszych 24 godzin (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis i Berner, 2010).

Niedowład narządów ruchowych

Jednym z głównych ustaleń w zespole Tolosa Hunt jest obecność niedowładu, to znaczy znaczna nieobecność lub zmniejszenie wolontariatu.

W tego typu patologii osłabienie mięśni i / lub częściowy paraliż preferencyjnie wpływa na obszary okulomotoryczne.

Najczęstszym jest identyfikacja epizodów niedowładu, które dotykają nerwów czaszkowych (Sánchez Iñigo i Navarro González, 2014).

  • III (nerw okulomotoryczny): kontroluje zarówno skurcz źrenicy, jak i ruch gałek ocznych.
  • IV (Nerek nerwowy): jest odpowiedzialny za kontrolę funkcji motorycznych mięśnia skośnego górnego oka
  • VI (nerw Abducens): jest odpowiedzialny za sterowanie zewnętrznymi funkcjami motorycznymi oka, to znaczy za ruch generowany przez boczny mięsień prostokątny.

Na poziomie wizualnym możemy obserwować, w jaki sposób osoby dotknięte chorobą są niezdolne do wykonywania czynności ruchowych oczami. Nie są w stanie poruszać oczami lub patrzeć w inną stronę (Narodowa Organizacja Rzadkich Zaburzeń, 2016).

Zaburzenia źrenic

Pomimo braku obecności we wszystkich przypadkach, u niektórych osób możemy zidentyfikować zmiany związane z funkcją źrenicy.

W tych przypadkach jedną z najczęstszych dysfunkcji jest rozszerzenie źrenic lub zwężenie źrenic.

  • Mydriaza: nienormalny wzrost wielkości i średnicy źrenicy. Występuje przesadzone rozszerzenie.
  • Miosis: nienormalny spadek wielkości i średnicy źrenicy. Występuje przesadny skurcz.

Anomalie wizualne

Opisane powyżej nieprawidłowości oczne i oczodołowe mogą skutkować zmiennym zmniejszeniem ostrości wzroku (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Przyczyny

Objawy kliniczne zespołu Tolosa Hunt pochodzą z nieswoistego zapalenia wierzchołka oczodołu, szczeliny oczodołu i zatoki jamistej (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez i Onsurbe Ramírez, 2015)..

Z kolei ten proces patologiczny ma swoje źródło w afektacji nerwów czaszkowych III, VI, IV i V (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez i Onsurbe Ramírez, 2015).

Jednak obecne badania nie określiły jeszcze specyficznej etiologii (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez i Onsurbe Ramírez, 2015).

Poza tym niektóre raporty kliniczne wskazują na czynniki autoimmunologiczne jako źródło zespołu Tolosa Hunta (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis i Berner, 2010).

Niektóre analizy surowicy osób dotkniętych chorobą wykazały obecność przeciwciał tocznia, ANCA i antyiperoksydazy (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis i Berner, 2010).

Ponadto inne możliwe przyczyny to (krajowa organizacja rzadkich zaburzeń, 2016):

  • Zapalenie ziarniniakowe.
  • Uogólnione zapalenie naczyń czaszkowych.

Diagnoza

Jako istotna część patologii, w diagnozie zespołu Tolosa Hunta, analiza rodziny i indywidualnego wywiadu medycznego i badania fizykalnego ma podstawowe znaczenie dla określenia charakterystyki klinicznej obrazu klinicznego chorego.

Aby sklasyfikować kliniczne objawy przedmiotowe i podmiotowe, zwykle stosuje się kryteria zaproponowane przez Międzynarodowe Klasyfikacje Chorób Bólowych Druga Edycja (Díaz, Aedo i González Hernández, 2009)..

  • Jeden lub więcej epizodów bólu zlokalizowanych na obszarach orbitalnych na poziomie jednostronnym. Prezentuje trwały kurs przy braku leczenia.
  • Częściowy lub całkowity porażenie jednego lub więcej z następujących nerwów czaszkowych: para II, para IV, para VI lub identyfikacja ziarniniaka poprzez biopsję skóry lub obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI).
  • Epizody bólu i niedowładu należy rozwiązać po 72 godzinach od zastosowania odpowiedniego leczenia.
  • Etiologiczne przyczyny związane z guzami, zapaleniem naczyń, sarkoidozą, migrenami, cukrzycą lub podstawowym zapaleniem opon mózgowych są wykluczone..

Ponadto, w celu dokładnego zbadania tych cech, zwykle stosuje się niektóre testy laboratoryjne.

W zespole Tolosa Hunta, magnetyczny rezonans jądrowy (NMR) jest techniką lekcyjną do badania zapalenia zatoki jamistej (Diáz, Aedo i González Hernández, 2009).

Leczenie

Po dokonaniu diagnozy różnicowej klasycznym podejściem terapeutycznym jest podawanie leków kortykosteroidowych.

Chociaż u niektórych chorych występuje spontaniczna remisja objawów. Jeśli leczenie kortykosteroidami nie jest stosowane, ten stan zdrowia może utrzymywać się z czasem.

Prognozy medyczne są korzystne. Rozwiązanie epizodów bólu jest zwykle kompletne z konkretnym leczeniem lub bez niego, chociaż remisja jest powszechna.

Do 40% dotkniętych chorobą opisuje różne epizody bólu oczodołu.

Ponadto, w niektórych przypadkach mogą się utrzymywać pewne zmiany zawodowe, szczególnie te związane z motoryką powieki i gałki ocznej..

Referencje

  1. Aguirre, D., Zúñiga, G., i Barrera, L. (2014). Zespół polowania na Tolosa: opis przypadku i przegląd literatury. Acta Neurol Colomb.
  2. Buero Rubio, M., Martín-Tamayo Blázquez, M. i Onsurbe Ramírez, I. (2015). Zespół Tolosa-Hunta, diagnoza wykluczenia. Rev Pediatr. Aten Podstawowy.
  3. Díaz, C., Aedo, I., i González-Hernández, J. (2009). Zespół Tolosa Hunta: przegląd z przypadku klinicznego. Revistqa Memoriza.
  4. Díez de los Ríos González, A., Gómez Rebollo, C., i Aguilar Cuevas, R. (2013). Rozwiązanie przypadku 46. Zespół Tolosa-Hunta. Radiologia.
  5. Granados-Reyes, G., Soriano-Redondo, E. i Durán-Ferreras, E. (2012). Zespół Tolosa-Hunta po urazie oka. Rev Neurol.
  6. Martínez, D., Casasco, J., Pendre, N., de Bonis, C., i Berner, S. (2010). ZESPÓŁ TOLOSA-HUNT. Rev Argent Neuroc.
  7. NORD (2016). Syndrom Tolosa Hunta. Źródło: National Organization for Rare Disorders.
  8. Sánchez Iñigo, L. i Navarro González, D. (2014). Zespół Tolosa-Hunta, jeszcze jeden ból głowy. Neurol Arg.
  9. Taylor, D. (2015). Zespół Hunta Tolosa. Pobrane z Medscape.
  10. Zimmermann-Paiz, M. (2008). Zespół Tolosa-Hunta poprzedzony porażeniem twarzy. Raport ze sprawy ... Rev Mex Oftalmol.