Objawy, przyczyny, leczenie zespołu Churga-Straussa

The Zespół Churga-Straussa (SCS) znany również jako alergiczna ziarniniakowatość jest rodzajem układowego martwiczego zapalenia naczyń, które wpływa na strukturę małych i średnich naczyń krwionośnych (Castellano Cuesta, González Domínguez i García Manzanares, 2008).

Klinicznie, najbardziej dotknięte narządy to zazwyczaj płuca i skóra. Ponadto może to zagrozić każdemu innemu układowi, jak układ sercowo-naczyniowy, nerkowy, ośrodkowy nerwowy lub żołądkowo-jelitowy (López Rengifo, Contreras Zúñiga i Fernando Osio, 2007).

Do najczęstszych objawów i objawów należą astma, alergiczne zapalenie siatkówki lub oesinofilia (López Rengifo, Contreras Zúñiga i Fernando Osio, 2007).

Obecny zbiór badań nie był jeszcze w stanie zidentyfikować przyczyny etiologicznej zespołu Churga-Straussa. Rozważane są pewne hipotezy związane z czynnikami genetycznymi i środowiskowymi (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas i Nascimiento Costa, 2012).

Objawy kliniczne mają istotne znaczenie w diagnozie tej patologii. Jest to jednak zasadniczo oparte na wynikach badań laboratoryjnych, zwłaszcza badań histologicznych, badań krwi itp. (Alfaro i in., 2012).

Zespół Chug-Straussa nie ma lekarstwa, ale można go leczyć na poziomie symptomatologicznym (Mayo Clinic, 2016).

Charakterystyka zespołu Churga-Straussa

Zespół Churga-Straussa jest bardzo rzadką patologią zaklasyfikowaną do grupy chorób zwanych zapaleniem naczyń.

Wszystkie te występują jako centralne medyczne odkrycie znaczącego zapalenia naczyń krwionośnych.

Naczynia krwionośne są częścią naszego układu krążenia. Są one zdefiniowane jako cylindryczna lub cylindryczna struktura, która umożliwia krążenie i dystrybucję krwi do wszystkich organów ciała (National Institutes of Health, 2016).

Możemy wyróżnić trzy podstawowe typy naczyń krwionośnych (Projekt Biosfera - Ministerstwo Edukacji, 2016):

• Tętnice: są odpowiedzialni za transport krwi z serca do wszystkich obszarów i części ciała.
• Żyły: są odpowiedzialni za transport krwi z narządów do serca.
• Kapilary: są bardzo cienkimi naczyniami krwionośnymi. Są one odpowiedzialne za filtrowanie składników odżywczych i składników biochemicznych z krwi do komórek. Ponadto zajmują się również transportem odpadów do krwiobiegu.

Gdy w tych przewodach rozwija się proces zapalny, przepływ krwi z serca do różnych tkanek i ważnych organów może być ograniczony lub sparaliżowany (Mayo Clinic, 2016).

Chociaż te anomalie mogą być tymczasowe, obecność trwałego lub nieleczonego zapalenia naczyń może prowadzić do rozwoju ważnych przewlekłych zmian chorobowych w dotkniętych obszarach (Mayo Clinic, 2016)..

W tym sensie zespół Churga-Straussa zwykle określa się jako układowe martwicze zapalenie naczyń (Castellano Cuesta, González Domínguez i García Manzanares, 2008).

Ten patologiczny proces wynika z uporczywego zapalenia naczyń krwionośnych, które powoduje pogrubienie, bliznowacenie lub śmierć (martwica) tkanki jej ścian (National Institutes of Health, 2016).

Zaatakowane naczynie krwionośne może zostać zamknięte lub stać się bezużyteczne poprzez trwałe przerwanie przepływu krwi do obszarów, które nawadnia. To z kolei powoduje martwicę lub śmierć powiązanych organów i układów (National Institutes of Health, 2016).

Zespół Churga-Straussa może spowodować uszkodzenie dowolnego naczynia krwionośnego w organizmie, niezależnie od jego lokalizacji (National Institutes of Health, 2016).  

Jednak bardziej powszechne jest oddziaływanie preferencyjnie na te o małym i średnim kalibrze. Zazwyczaj znajdują się w płucach, skórze, sercu, obwodowych obszarach nerwowych lub w przewodzie pokarmowym (Miranda Bucheli, Castell Sabogal, Díaz Pedraza i Mugnier, 2015).

Pierwsze opisy tej choroby odpowiadają Jacobowi Churgowi i Lotte Strauss w 1951 r. (López Rengifo, Contreras Zúñiga i Fernando Osio, 2007).

W swoim pierwszym raporcie opisali przypadki 13 pacjentów o podobnym przebiegu klinicznym. Cechowały się gorączką, astmą, hipereozynofilią i anomaliami naczyniowymi w różnych narządach (López Rengifo, Contreras Zúñiga i Fernando Osio, 2007).

Analiza pośmiertna i badania histologiczne pozwoliły powiązać te cechy z martwiczym zapaleniem naczyń, ziarniniakami pozanaczyniowymi i infiltracją tkanek (López Rengifo, Contreras Zúñiga i Fernando Osio, 2007).

Statystyki

Międzynarodowi specjaliści i instytucje definiują zespół Churga-Straussa jako rzadką chorobę (Conde Martín, 2004).

Krajowa Organizacja Rzadkich Chorób (Stany Zjednoczone) klasyfikuje ją jako rzadką chorobę (Conde Martín, 2004).

Badania epidemiologiczne szacują jego częstość występowania w 1-7 przypadkach rocznie na milion osób na całym świecie (Alfaro i in., 2012).

Jest to zespół, który może wystąpić w każdej grupie wiekowej, a mianowicie średni wiek lub częściej 50 lat. Ponadto wpływa na obie płcie w równoważny sposób (Alfaro i in., 2012).

Powszechnie uważa się zespół Churga-Straussa za chorobę niedostateczną z powodu trudności związanych z jego identyfikacją (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Znaki i objawy

Główne objawy zespołu Churga-Straussa dotyczą obecności zapalenia naczyń, zmian alergicznych i eozynofilii (Mayo Clinic, 2016):

Zapalenie naczyń

Jak zauważyliśmy, kardynalnym odkryciem zespołu Churga-Straussa jest rozwój ciężkiego procesu zapalnego w naczyniach krwionośnych..

Przedstawia przebieg wieloukładowy, więc wpływa na prawie wszystkie istotne narządy i tkanki.

Niektóre z ogólnych oznak i objawów, które powodują zapalenie naczyń zwykle obejmują:

• Uczucie złego samopoczucia.
• Znaczna utrata masy ciała.
• Zapalenie węzłów chłonnych.
• Osłabienie fizyczne i uporczywe zmęczenie.

Ponadto, w zależności od obszarów, które są dotknięte, mogą pojawić się inne objawy:

• Zapalenie i ból stawów.
• Epizody miejscowego bólu i drętwienia / mrowienia w kończynach górnych i dolnych.
• Rozwój owrzodzeń i zaczerwienień w różnych obszarach skóry.
• Zdenerwowany i silny ból brzucha.
• Obecność nudności, wymiotów i biegunki.
• Duszność: duszność, powszechnie definiowana jako duszność lub powietrze.
• Ból w klatce piersiowej.
• Zastoinowa niewydolność serca.
• Nieregularny rytm serca.
• Krwioplucie: odkrztuszanie krwi przez drogi oddechowe. Najczęstszym jest obserwowanie epizodów kaszlu z krwią.
• Krwiomocz: naciek krwi w moczu.

Eozynofilia

Ta patologia odnosi się do obecności podwyższonych poziomów eozynofili w krwiobiegu lub w różnych narządach, gdzie mogą powodować znaczne uszkodzenia i urazy.

Eozynofile są rodzajem białych krwinek lub leukocytów, które wraz z innymi składnikami odgrywają zasadniczą rolę w układzie odpornościowym. Są odpowiedzialni za zwalczanie czynników patologicznych lub zakaźnych.

Oznaki i objawy, które powodują eozynofilia, zależą od dotkniętych obszarów, z których najpowszechniejsze to płuca lub przewód pokarmowy.

W większości przypadków mogą pojawić się pewne oznaki i objawy:

• Znaczący i patologiczny wzrost temperatury ciała.
• Utrata masy ciała bez widocznej przyczyny.
• Trwałe zmęczenie.
• Epizody kaszlu.
• Ból brzucha.
• Krwawienie z przewodu pokarmowego.
• Zaburzenia układu oddechowego.

Stan alergiczny

Zespół Churga-Straussa jest również zwykle definiowany klinicznie jako patologia związana z różnymi nieprawidłowościami i zmianami natury alergicznej.

Niektóre z najczęstszych stanów obejmują:

Astma

Zaburzenia układu oddechowego i astma są jednym z najczęstszych objawów zespołu Churga-Straussa.

Astma jest patologią spowodowaną zapaleniem struktur tworzących drogi oddechowe.

Zwykle występuje w postaci epizodów, w których mięśnie znajdujące się w drogach oddechowych mają tendencję do rozciągania się i zwężania.

Są one zwykle powodowane przez różne czynniki wyzwalające, zwykle alergeny (pleśń, pyłki, roztocza itp.)..

W epizodach lub atakach astmy często określa się niektóre z poniższych warunków (National Institutes of Health, 2016):

• Trudności lub niemożność oddychania.
• Wciąganie międzyżebrowe.
• Zwiększone tętno.
• Znaczne pocenie się.
• Epizody intensywnego lęku.
• Rozwój niebieskawego koloru na różnych obszarach twarzy, zwłaszcza na ustach.
• Obecność dezorientacji, senności lub dezorientacji.
• Epizody bólu i ucisku w klatce piersiowej.
• Przejściowe zatrzymanie oddechu.

Alergiczny nieżyt nosa

Alergiczny nieżyt nosa, znany również jako katar sienny, powoduje zapalenie błon śluzowych nosa.

W większości przypadków proces ten jest związany z wdychaniem substancji alergicznych lub wyzwalaczy (niektóre pokarmy, zmiany sezonowe, kurz, wilgotność środowiska itp.)..

Najczęstsze konsekwencje alergicznego nieżytu nosa obejmują (National Institutes of Health, 2016):

• Drażnienie i uporczywe łzawienie w oczach.
• Utrata ostrości węchowej.
• Swędzenie skóry, gardła, oczu, ust lub nosa.
• Przekrwienie nosa.
• Ból głowy lub gardła.
• Okluzja akustyczna.
• Zapalenie obszarów oczu i pobliskich obszarów twarzy.
• Drażliwość i zmęczenie.

Zapalenie zatok

Zapalenie zatok charakteryzuje się obecnością znacznego zapalenia jam kostnych, które znajdują się w czołowych obszarach czaszki, zatok przynosowych.

Niektóre objawy, które powodują zapalenie zatok, są związane z (National Institutes of Health, 2016):

• Nawracające wydzieliny z nosa (w ciężkich, ciemnych tłuszczach).
• Przekrwienie nosa.
• Ból głowy, ból gardła, ciśnienie w oku.
• Ogólne złe samopoczucie i zmęczenie.
• Epizody gorączkowe.
• Nawracający kaszel, zwłaszcza w nocy.
• Utrata ostrości węchowej i nieświeży oddech.

Jaki jest przebieg kliniczny?

Obraz kliniczny zespołu Churga-Straussa jest zwykle definiowany przez trzy fazy (Gota, 2016):

• Faza I, prodromic: prezentacja i wstępna faza tego zespołu może trwać latami. Charakterystykę określa obecność patologii alergicznych (astma, zapalenie zatok, nieżyt nosa) i rozwój łagodnych formacji nowotworowych w obszarach nosa.
• Faza II: na tym etapie najczęstszym jest rozwój eozynofilii. Można zidentyfikować przewlekłe nieprawidłowości oddechowe, takie jak zapalenie płuc i patologie jelit, takie jak zapalenie żołądka i jelit.
• Faza III: w końcowym etapie objawy tego zespołu nasilają się, określone przez rozwój układowego zapalenia naczyń.

Najczęstsze powikłania medyczne

W zależności od narządów lub układów, na które wpływają podstawowe oznaki i objawy zespołu Churga, do najczęstszych powikłań należą (Gota, 2016):

• Powikłania neurologiczneW niektórych przypadkach można zidentyfikować epizody splątania, utraty przytomności, a nawet drgawki. Możemy również rozróżnić multipleks zapalenia mononeuritis, paraliż lub anomalie związane z wypadkami naczyniowymi mózgu.
• Powikłania sercowe: Zapalenie naczyń krwionośnych może powodować istotne nieprawidłowości związane z atakami lub zawałami mięśnia sercowego, zapaleniem osierdzia lub niewydolnością serca.
• Powikłania oddechowe: obecność astmy i zapalenia zatok prowadzi do rozwoju krwotoków, zaburzeń oddechowych, krwioplucia lub nacieku płucnego.
• Powikłania trawienne: najczęściej występuje biegunka, nudności, dyskomfort jelitowy, zapalenie żołądka i jelit lub niedokrwienie krezki.
• Powikłania nerkowe: chociaż są rzadkie, możliwe jest zidentyfikowanie zapalenia kłębuszków nerkowych lub zapalenia ziarniniakowego lub eozynofilowego.
• Powikłania skórne: nieprawidłowości skóry można zaobserwować u ponad połowy chorych. Częstość występowania guzków, obrzęków lub grudek.
• Powikłania mięśniowo-szkieletowe: czasami można zidentyfikować zapalenie stawów, bóle mięśni lub bóle stawów.

Przyczyny

Przyczyny powodujące zespół Churga-Straussa nie zostały jeszcze zidentyfikowane (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas i Nascimiento Costa, 2012).

Wiele hipotez medycznych opowiada się za etiologią wieloczynnikową (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

Genetyka i czynniki środowiskowe (narażenie na czynniki chemiczne i patologiczne) mogą odgrywać zasadniczą rolę w zwiększaniu podatności i cierpieniu z powodu tego zespołu (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

Diagnoza

Obecność zespołu Churga-Straussa jest zwykle podejrzewana na podstawie oceny klinicznej (fizyczne objawy przedmiotowe i podmiotowe) (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Ważne jest jednak, aby wykonać różne testy laboratoryjne w celu potwierdzenia (Krajowa Organizacja ds. Rzadkich Chorób, 2016).

Najczęściej stosowane techniki obejmują biopsję tkanek, analizę histologiczną, analizę krwi i badania obrazowe (rentgen, tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny) (Mayo Clinic, 2016).

Leczenie

Podejście terapeutyczne zespołu Churga-Straussa jest wczesne i agresywne, z podawaniem wysokich dawek kortykosteroidów i / lub cytostatyków (Bonaventura Ibars, Francisco Mure, Pineda Barrero, Rodríguez Crballeira, Sura Salvado, 2014).

W przypadku braku leczenia ta patologia ma wysoką śmiertelność. Odpowiednie podejście medyczne skutkuje pozytywnym rozwiązaniem w 90% przypadków (Bonaventura Ibars i in., 2014).

Referencje

1. Alfaro, T., Duarte, C., Monteiro, R., Simao, A., Calretas, S., i Narcimiento Costa, J. (2012). Zespół Churga-Straussa: caucionista. Rev. Port. Pneumol.
2. Bonaventura Ibars, I., Francisco Moure, J., Pineda Barrero, S., Rodriguez Caballeira, M., i Sura Salvado, J. (2012). Polineuropatia obwodowa i zespół Churga-Straussa. Rev Neurol.
3. Castellano Cuesta, J., González Domínguez, J., i García Manzanares, A. (2008). Zespół Churga-Straussa. Choroby reumatyczne.
4. Cleveland Clinic (2016). Co to jest zespół Churga-Straussa?? Pobrane z Cleveland Clinic.
5. Clinic, M. (2016). Zespół Churga-Straussa. Pobrane z Mayo Clinic
6. Conde Martín, A. (2004). Syndrom Churg-Straussa w Internecie. Rev Electron Biomed.
7. Gota, C. (2016). Zespół Churga-Straussa. Źródło: Merck Sharp & Dohme Corp.
8. Jhons Hopkins Vasculitis Center. (2016). Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem wielonaczyniowym, dawniej zespół Churga-Straussa (EGPA). Źródło: Jhons Hopkins Vasculitis Center.
9. López Rengifo, D., Contreras Zúñiga, E. i Osio, L. (2007). Zespół Churga Straussa. Colombian Journal of Rheumatology.
10. NIH. (2016). Astma. Pobrane z MedlinePlus.
11. NIH. (2016). Alergiczny nieżyt nosa. Pobrane z MedlinePlus.
12. NIH. (2016). Zapalenie zatok. Pobrane z MedlinePlus.
13. NIH. (2016). Martwicze zapalenie naczyń. Pobrane z MedlinePlus.
14. NORD (2016). Zespół Churga Straussa. Źródło: National Organization for Rare Disorders.