Objawy, przyczyny i leczenie zespołu Behçeta

The Zespół BehçetaCharakteryzuje się zapaleniem naczyń krwionośnych całego ciała, oprócz serii znaków, które można zignorować; takie jak wrzody w ustach i narządach płciowych, zapalenie oczu i wysypki skórne.

Jednak objawy różnią się w zależności od pacjenta, aw niektórych przypadkach mogą się samoistnie wyzdrowieć.

Na razie dokładne przyczyny tej choroby są nieznane, chociaż wydaje się, że ma do niej predyspozycje genetyczne. Z tego powodu leczenie ma na celu złagodzenie oznak i objawów oraz zapobieganie poważnym powikłaniom.

Zespół Behçeta, który pojawia się także w literaturze medycznej jako „BD” za akronim w języku angielskim „Behçet Disease”, pojawił się w 1937 roku, kiedy turecki dermatolog o imieniu Hulusi Behçet opisał swoje objawy po raz pierwszy. Chociaż według Rabinovicha (2016) możliwe jest, że został już opisany w V wieku przez Hipokratesa.

Ta choroba obejmuje wiele aspektów, dlatego jest nazywana multisystemową i dzieli się na neuro-behçet, ocular-behçet i vasculo-Behçet zgodnie z systemami, których dotyczy problem.

Jeśli chcesz dowiedzieć się więcej o tej chorobie, jej przyczynach, objawach, częstości występowania, diagnozie i leczeniu; możesz przeczytać więcej szczegółów poniżej.

Przyczyny zespołu Behçeta

Jak już wspomnieliśmy, dokładna przyczyna tego zespołu nie została jeszcze wykryta. Wydaje się, że ma podłoże genetyczne, a niektórzy ludzie są bardziej predysponowani do prezentowania go niż inni.

Bycie predysponowanym do syndromu oznacza, że ​​jeśli osoba nosi gen związany z chorobą, może powstać, jeśli zostanie wystawiona na działanie pewnych środowisk wyzwalających.

Z drugiej strony wydaje się, że pacjenci, których ojciec lub matka chorują na tę chorobę, rozwijają zespół Behçeta we wcześniejszym wieku, co nazywa się przewidywaniem genetycznym.

Wykazano, że wielu pacjentów z zespołem Behçeta ma więcej HLA (ludzkich antygenów leukocytów) we krwi niż osoby zdrowe, zwłaszcza allel genu HLA-B51..

Rola HLA w chorobie nie jest tak naprawdę znana, ale może dać nam wskazówkę co do funkcji tych antygenów; który polega na uczestnictwie w odpowiedzi immunologicznej, broniąc ciała przed potencjalnie niebezpiecznymi czynnikami zewnętrznymi.

W ten sposób może być związane z zaburzeniami autoimmunologicznymi, które polegają na nieprawidłowym działaniu układu odpornościowego. W ten sposób zamiast chronić organizm przed możliwymi zagrożeniami, atakuje i szkodzi zdrowym komórkom.

Obecnie bada się możliwe przyczyny, biorąc pod uwagę rolę innych markerów genetycznych, zakażeń bakteryjnych lub wirusów, a nawet myśląc, że może to być zaburzenie samozapalne. To jest stan, w którym organizm nie jest w stanie regulować procesów zapalnych.

Udowodniono, że zakażenia mogą uczestniczyć w powstawaniu choroby, ponieważ osoby dotknięte zespołem Behçeta mają większą częstość występowania przeciwciał przeciwko wirusowi zapalenia wątroby typu C, wirusowi opryszczki zwykłej i ludzkiemu parwowirusowi B19, oprócz antygenów paciorkowcowych. Wszystko to wraz z czynnikami środowiskowymi może wywołać chorobę.

Jakie to ma objawy??

Objawy zespołu Behçeta różnią się w zależności od osoby i dotkniętych obszarów organizmu, mogą znikać i pojawiać się bez wyraźnego powodu. Ogólnie wydaje się, że wraz z upływem czasu objawy stają się mniej poważne.

Głównymi objawami choroby są zapalenie naczyń, zmiany skórne, owrzodzenia jamy ustnej i narządów płciowych oraz problemy z oczami, które mogą prowadzić do ślepoty. Następnie opiszemy bardziej szczegółowo objawy zespołu Behçeta:

- Obrażenia (owrzodzenia lub owrzodzenia) na wewnętrznej błonie ust i owrzodzenia narządów płciowych. Rany owrzodzenia goją się po około 3 tygodniach, chociaż w tym zespole pojawiają się ponownie. Są to najczęstsze objawy choroby.

- Problemy ze skórą które mogą być zmienne, pojawiające się u niektórych osób wysypki podobne do trądziku, aw innych czerwone guzki, które wystają głównie w nogach. Może również wystąpić zapalenie mieszków włosowych lub zapalenie mieszków włosowych.

- Zapalenie oczu lub zapalenie błony naczyniowej, zapalenie błony naczyniowej, błona naczyniowa, która pokrywa oko. Może występować zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej (kiedy przednia część oka lub tęczówka jest opuchnięta), tylna część (tylna część oka) lub zapalenie błony naczyniowej oka (gdy dotyczy całej błony naczyniowej oka).

Spowoduje to, że oczy będą wyglądać na czerwono i stracą większą ostrość widzenia; oprócz bólu, łzawienia i światłowstrętu (nietolerancja światła). U osób z tym zespołem to zajęcie oka jest tylko objawem, który może pojawić się i zniknąć.

- Wspólne problemy, szczególnie ból i obrzęk kolan; chociaż nadgarstki, łokcie lub kostki są również często zaangażowane. W tym przypadku są to również objawy, które pojawiają się i znikają, trwające najwyżej 3 tygodnie za każdym razem. W dłuższej perspektywie może to prowadzić do zapalenia stawów.

- Upośledzenie naczyń krwionośnych, Dokładniej, charakteryzuje się zapaleniem tętnic i żył, które powodują zaczerwienienie ramion, nóg i obrzęku osoby. Może również powodować zakrzepy krwi, co prowadzi do poważnych powikłań, takich jak tętniaki, zakrzepica i zwężenie lub zablokowanie naczyń krwionośnych.

Wielokrotnie tym zmianom naczyniowym może towarzyszyć nadkrzepliwość, która występuje, gdy krew chorej osoby krzepnie znacznie szybciej niż normalnie.

- Zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym które mogą wystąpić u nawet 25% dzieci, będąc najpoważniejszą konsekwencją zespołu. W szczególności powoduje zapalenie mózgu, które powoduje wzrost ciśnienia śródczaszkowego, prowadząc do bólów głowy, splątania, gorączki i utraty równowagi.

Może nawet spowodować zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, ogniskowe zmiany neurologiczne, objawy neuropsychiatryczne, takie jak halucynacje lub udar mózgu.

U tych pacjentów stwierdzono uszkodzenie pnia mózgu i móżdżku, porażenie nerwów czaszkowych lub guzów rzekomych mózgu.

- Zapalenie naczyń płucnych, trudności w oddychaniu, bóle w klatce piersiowej, kaszel itp..

- Problemy z trawieniem jak ból brzucha, biegunka lub krwawienie w stolcu.

- Badanie Ilhana i in. (2016) wykazali, że pacjenci, którzy są aktywni i cierpią na ten zespół, są bardziej zmęczeni niż ci, którzy są nieaktywni. Ponadto zaobserwowali, że zmęczenie było związane z depresją i lękiem.

Jakie są rodzaje?

Możemy klasyfikować chorobę Behçeta w różnych typach zgodnie z jej najwybitniejszymi objawami, które mogą się różnić ze względów genetycznych i rasowych. Rozróżniamy:

- Okular (60-80% pacjentów). Tam, gdzie przeważają zapalenie błony naczyniowej oka i inne powikłania wzrokowe, wskazywałyby one na możliwy rozwój ślepoty.

- Neuro-Behçet (10-30% pacjentów) Stopniowo angażuje ośrodkowy układ nerwowy; prowadzące do złych rokowań. Obejmuje to zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych lub zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, objawy psychiczne, deficyty neurologiczne, niedowład połowiczy i objawy pnia mózgu. Niektórzy pacjenci rozwijają demencję.

- Naczyniowy. Powikłania naczyniowe występują u 7% do 40% pacjentów i obejmują zakrzepicę żylną i tętniczą, niedrożność naczyń krwionośnych, zwężenie i tętniak..

Jaka jest jego częstość?

Zespół Behçeta jest rzadką chorobą, zwłaszcza w Stanach Zjednoczonych i Europie Zachodniej. Występuje głównie w Azji i na Bliskim Wschodzie, szczególnie na Jedwabnym Szlaku.

W Turcji występuje najwyższy wskaźnik występowania tej choroby, wynoszący od 80 do 370 przypadków na 100 000 osób. Następnie następuje Japonia, Korea, Chiny, Iran i Arabia Saudyjska z przewagą 13-20 przypadków na 100 000 mieszkańców; będąc wiodącym prowokatorem ślepoty w Japonii.

W północnej Hiszpanii oszacowano częstość występowania 0,66 przypadków na 100 000 osób, podczas gdy w Niemczech wynosi ona 2,26 przypadków na 100 000 mieszkańców.

Z drugiej strony zaangażowanie centralnego układu nerwowego występuje częściej w Stanach Zjednoczonych i Europie północnej.

Zwykle zaczyna się między 30 a 40 rokiem życia i jest bardzo rzadka u małych dzieci. Średni wiek wystąpienia zespołu Behçeta w Turcji wynosi 11,7 lat, podczas gdy jego wariant neurologiczny wynosi 13 lat.

Jeśli chodzi o płeć, w Stanach Zjednoczonych, Japonii i Korei zespół ten występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn (dwie kobiety na każdego mężczyznę), chociaż objawy są zwykle w nich mniej dotkliwe. W krajach Bliskiego Wschodu dzieje się odwrotnie, więcej ludzi jest dotkniętych i poważniej niż kobiety.

Jak się go diagnozuje?

W celu rozpoznania zespołu Behçeta należy zachować ostrożność, ponieważ niektóre objawy mogą wystąpić w wielu innych stanach i chorobach, które niekoniecznie stanowią ten zespół.

Z drugiej strony ważne jest, aby wiedzieć, że nie ma testów zaprojektowanych specjalnie do wykrywania choroby Behçeta.

Istnieje jednak szereg kryteriów diagnostycznych opartych na przejawach tego stanu, aby go wykryć. Zaleca się także inne badania medyczne, aby wykluczyć inne podobne choroby lub poziom choroby. Wśród tych testów są:

- Badanie krwi.

- Analiza moczu.

- Rentgen, tomografia komputerowa (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI).

- Biopsja skóry.

- Test Patergia (opisany poniżej).

Kryteria diagnostyczne stosowane w zespole Behçeta są następujące:

- Niezbędnym znakiem rozpoznania są wrzody w jamie ustnej, które pojawiły się co najmniej 3 razy w ciągu jednego roku.

Ponadto konieczne jest przedstawienie co najmniej 2 znaków następujących:

- Owrzodzenia narządów płciowych, które nawracają z czasem.

- Problemy z oczami spowodowane zapaleniem oczu lub zapaleniem błony naczyniowej oka.

- Erupcje lub owrzodzenia skóry podobne do trądziku.

- Test pozytywny w przypadku testu skórnego ojcowskiego, który polega na wstrzyknięciu pacjentowi w przedramię minimalnej ilości soli fizjologicznej, co powinno być bezpieczne dla osoby.

Następnie reakcję obserwuje się jeden lub dwa dni później, będąc pozytywnym, jeśli na skórze tworzy się czerwona wypukłość, co wskazywałoby, że układ odpornościowy nie reaguje we właściwy sposób. Ludzie z tą chorobą nie leczą dobrze owrzodzeń i ran.

Kryteria te mogą być jednak zbyt surowe, zwłaszcza u niektórych dzieci, które mogą mieć ten zespół i które zwykle nie mają wrzodów w jamie ustnej lub narządach płciowych.

Z drugiej strony, powinieneś spróbować postawić diagnozę różnicową na inne choroby, które mogą być mylone, takie jak toczeń rumieniowaty układowy, nieswoiste zapalenie jelit, zespół Reitera lub zakażenia opryszczką.

Jaka jest twoja prognoza?

Rokowanie zespołu Behçeta zależy od jego objawów i objawów. Jego przebieg jest zwykle przerywany, z momentami remisji i innymi, w których pojawiają się objawy. Jednak choroba ma naturalną tendencję do zanikania (Spanish Society of Rheumatology, 2016).

U pacjentów z problemami ze wzrokiem niewłaściwe leczenie może prowadzić do ślepoty 3 lub 4 lata po rozpoczęciu objawów oczu.

Choroba ta zwykle prowadzi do znacznego obniżenia jakości życia osób cierpiących.

Jakie są tam zabiegi?

Na razie nie ma lekarstwa na ten zespół, a leczenie koncentruje się na łagodzeniu objawów zespołu, który przedstawia każda osoba. Na przykład lekarz może przepisać leki, które zmniejszają stan zapalny i dyskomfort spowodowany wysypkami, takimi jak kremy, żele lub maści do skóry..

Najczęściej stosowanymi lekami są te, które zawierają kortykosteroidy, które mogą być stosowane do zmian skórnych i wrzodów, płukania jamy ustnej w celu łagodzenia bólu od owrzodzeń, kropli do oczu itp. Pomaga to zmniejszyć dyskomfort, gdy choroba nie jest tak poważna.

Jeśli leki miejscowe nie wywierają większego wpływu, możesz wybrać kolchicynę, lek, który okazał się pomocny w leczeniu zapalenia stawów..

Jednakże objawy podmiotowe zespołu Behçeta mają tendencję do nawrotów, a kortykosteroidy eliminują jedynie dyskomfort, ale nie to, co go powoduje. Z tego powodu lekarze zalecą również leki immunosupresyjne (które kontrolują aktywność układu odpornościowego, ponieważ atakują zdrowe komórki)..

Niektóre z tych leków to: azatiopryna, cyklofosfamid lub cyklosporyna, a także wstrzykuje się interferon alfa-2b. Wszystkie z nich są użyteczne w leczeniu zaburzeń w ośrodkowym układzie nerwowym, podczas gdy wykazano, że azatiopryna jest bardzo skuteczna w leczeniu ważnych problemów z oczami..

Z drugiej strony, musimy być ostrożni, ponieważ leki te, hamując działanie układu odpornościowego, mogą powodować częstsze kontuzje infekcji. Może również prowadzić do innych działań niepożądanych, takich jak wysokie ciśnienie krwi lub problemy z nerkami lub wątrobą.

Dla osób dotkniętych wyższym stopniem ciężkości leki blokujące substancję zwaną czynnikiem martwicy nowotworu (TNF) mogą być przydatne w przypadku niektórych objawów choroby Behçeta. Na przykład etanercept lub infliksymab.

W przypadku wykrycia problemów naczyniowych, neurologicznych lub żołądkowo-jelitowych zwykle zaleca się okresowe przeprowadzanie analiz u różnych specjalistów w celu kontrolowania ich sytuacji i zapobiegania jej pogorszeniu, a także wiedząc, czy leczenie działa, czy nie. Ważne jest również, aby kontrolować problemy ze wzrokiem.

Referencje

1. Choroba Behceta. (s.f.). Pobrane 13 lipca 2016 r. Z The Johns Hopkins Vasculitis Center
2. Zespół Behçeta. (s.f.). Źródło: 13 lipca 2016 r. Od Narodowej Organizacji ds. Rzadkich Zaburzeń (NORD)
3. Choroba Behceta. (s.f.). Pobrane 13 lipca 2016 r. Z Mayo Clinic
4. Choroba Behçeta. (s.f.). Pobrane 13 lipca 2016 r. Z NHS
5. Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., i in. (2016). Zmęczenie u pacjentów z zespołem Behceta: związek z jakością życia, depresją, lękiem, niepełnosprawnością i aktywnością choroby. Int J Rheum Dis.
6. Choroba Behceta (s.f.). Pobrane 13 lipca 2016 r. Z Hiszpańskiego Towarzystwa Reumatologii
7. Rabinovich, E. (18 kwietnia 2016 r.). Zespół Behceta.