Czym jest zespół Vogt-Koyanagi-Harada?

The Zespół Vogta-Koyanagi-Harady (VKH) jest rodzajem zespołu naczynioruchowego charakteryzującego się rozwojem ważnych chorób oczu i innych powikłań neurologicznych, słuchowych i dermatologicznych (Capella, 2016).

Na poziomie klinicznym najczęstsze objawy przedmiotowe i podmiotowe tej choroby są związane z rozwojem nudności, wymiotów, bólu głowy, zmian ostrości wzroku, niewyraźnego widzenia, odwarstwienia siatkówki, światłowstrętu, szumu usznego, utraty słuchu itp. (Ortiz Balbuena, Ureta Tutor, Rivera Ruiz i Mellor Pita, 2015).

Chociaż etiologia choroby Vogta-Koyanai-Harady nie jest dokładnie znana, specjaliści i badacze wskazują, że może ona mieć pochodzenie autoimmunologiczne związane z komórkami organizmu zawierającymi melaninę (Riveros Furtos, Romera Romero, Holgado Pérez, Anglada Escalona , Martínez-Morillo i Tejera Segura, 2012).

Rozpoznanie tej choroby odbywa się poprzez identyfikację objawów klinicznych (Gonçalves Carneiro i in., 2008). Można wykonać kilka testów uzupełniających, takich jak rezonans magnetyczny, nakłucie lędźwiowe, angiografia indocyjaninowa lub angiografia fluoresceinowa (Capella, 2016)..

Leczenie zespołu Vogta-Koyanagiego-Harady opiera się zasadniczo na podawaniu miejscowych i ogólnoustrojowych leków kortykosteroidowych (De Domingo, Rodríguez-Cid, Piñeiro, Mera i Cepeans, 2008).

Charakterystyka zespołu Vogta-Koyanagi-Harady

Choroba Vogt-Koyanagi-Harada jest rzadkim zaburzeniem z wielonarządowym przebiegiem klinicznym, charakteryzującym się obecnością zmian okulistycznych, słuchowych, skórnych i neurologicznych (Krajowa Organizacja Rzadkich Chorób, 2016).

Ponadto jest klasyfikowany w grupie patologii lub zespołów naczynioruchowych (Clavettti i Laurent-Coriat, 2009).

Zespoły naczynioruchowe składają się z różnych chorób o różnym pochodzeniu, charakteryzujących się zmianami błony naczyniowej, siatkówki i opon mózgowych (Ramírez-Rosales, Góngora-Rivera, García Pompernayer, Rodríguez Robles, Velarde-Magaña, 2012).

W większości przypadków zaburzenia te objawiają się rozwojem procesu zapalnego, który wpływa na pigmentowane struktury i narządy (Ramírez-Rosales i in., 2012).

Badania kliniczne i eksperymentalne wskazują na obecność znacznego zapalenia melanocytów. Są to komórki odpowiedzialne za produkcję pigmentu biologicznego zwanego melaniną (Centrum informacji o chorobach genetycznych i rzadkich, 2016).

Melanina jest substancją odpowiedzialną za farbowanie włosów, skóry lub oczu (Centrum informacji o chorobach genetycznych i rzadkich, 2016). Chociaż odgrywa również znaczącą rolę w innych obszarach ucha wewnętrznego lub opon mózgowych (Mendes Lavezzo i in., 2016).

Patologia ta została po raz pierwszy opisana przez Alfreda Vigota w 1906 r. Podczas gdy Joyanagi i Haranda (1926) dokonali głębokiego opisu niektórych z jej medycznych konsekwencji, takich jak odwarstwienie siatkówki związane z obecnością pelocitozy w płynie mózgowo-rdzeniowym ( Zúniga, Rodas, Morales, Madryt i Lagos, 2016).

Jednak to Babel sklasyfikował to zaburzenie jako klinicznie zdefiniowaną i niezależną jednostkę w 1932 r., Nadając jej nazwę choroby Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) (Zúniga, Rodas, Morales, Madryt i Lagos, 2016).

Obecnie chorobę tę określa obecność objawów okulistycznych, słuchowych i neurologicznych wtórnych do procesu immunologicznego (Walton, 2016).

Czy to częsta patologia?

Choroba Vogt-Koyanagi-Harada jest rzadką chorobą w populacji ogólnej (Calvetti i Laurent-Coriat, 2009)

Różne badania epidemiologiczne oszacowały częstość występowania tej choroby w około 1 przypadku na każde 400 000 tysięcy osób rocznie na całym świecie (Calvetti i Laurent-Coriat, 2009)

Zidentyfikowano również kilka czynników związanych z wykładniczym wzrostem jego rozpowszechnienia:

• Wzrost liczby przypadków związanych z rasami pigmentowanymi (azjatycka, latynoska, afroamerykańska itp.) (Capella, 2016).
• W Japonii choroba Vogt-Koyanagi-Harada stanowi 7% całego zapalenia błony naczyniowej oka.
• W Stanach Zjednoczonych choroba Vogt-Koyanagi-Harad stanowi 1-4% całkowitego zapalenia błony naczyniowej oka (Mendes Lavezzo i in., 2016).
• W Brazylii choroba Vogt-Koyanagi-Harad stanowi 3% całkowitego zapalenia błony naczyniowej oka (Mendes Lavezzo i in., 2016).

Ponadto typowy czas pojawienia się waha się od 30 do 50 lat, co jest rzadkością w dzieciństwie (Capella, 2016).

Objawy i objawy

Charakterystyka kliniczna tej choroby jest zwykle podzielona na trzy podstawowe obszary: objawy oczne, objawy neurologiczne, manifestacje słuchowe i objawy dermatologiczne (Capella, 2016).

Objawy oczne

• Zapalenie błony naczyniowej: Jest to proces patologiczny charakteryzujący się zapaleniem zabarwionej błony zlokalizowanej w środkowej warstwie oka, błony naczyniowej (Institut de Microsurgery Ocular, 2016). Uvea składa się z trzech podstawowych struktur: naczyniówki, tęczówki i ciała rzęskowego.
• Zapalenie naczyniówki: ta anomalia charakteryzuje się zapaleniem dwóch struktur, siatkówki i naczyniówki.

Choroid jest warstwą między białym obszarem gałki ocznej a siatkówką, złożoną z tkanki łącznej i naczyń krwionośnych..

Siatkówka, struktura zlokalizowana w najbardziej tylnej części oka, ma podstawową funkcję percepcji światła i przekazywania informacji wizualnych do sygnałów elektrycznych.

• Wysiękowe odwarstwienie siatkówki: łza, trakcja lub perforacja siatkówki występuje w wyniku filtracji różnych płynów do oczu (Gegúndez i Nogueroles Bertó, 1999).
• Depigmentacja: zabarwione obszary oka, takie jak tęczówka lub naczyniówka, mogą wykazywać znaczne zmniejszenie ich zabarwienia.
• Obrzęk brodawkowaty: dysk optyczny może również wykazywać znaczne zapalenie. Ta struktura jest martwym punktem, znajdującym się na tylnym poziomie oka, w którym zbiegają się końcówki nerwów.
• Jaskra i zaćma: mogą również rozwinąć się patologie związane ze wzrostem ciśnienia wewnątrzgałkowego (jaskra) lub zmniejszenie przezroczystości soczewki oka.
• Dwustronna utrata wzroku: ludzie, którzy cierpią na tę chorobę, zwykle wykazują znaczną redukcję ostrości wzroku. Często towarzyszy niewyraźne widzenie.

Objawy neurologiczne

Zmiany neurologiczne wywodzą się zasadniczo z zapalenia tkanek rdzenia kręgowego:

• Nudności i wymioty: nagła potrzeba usunięcia zawartości żołądka lub nawracających wymiotów jest jednym z pierwszych objawów tej choroby.
• Zawroty głowy i zawroty głowy: Do nudności i wymiotów zazwyczaj dodaje się nawracające uczucie niestabilności lub ruchu. W niektórych przypadkach mogą wystąpić epizody utraty przytomności lub upadków.
• Meningizm: termin ten odnosi się do obecności objawów zgodnych z zapaleniem opon mózgowych, bez procesu zakaźnego.
• Ból i sztywność mięśni: Często obserwuje się zlokalizowaną sztywność mięśni szyi i pleców. W niektórych przypadkach towarzyszy mu hipotonia mięśniowa w kończynach górnych i dolnych oraz niedowład połowiczy.
• Bóle głowy: nawracający lub zaakcentowany ból głowy jest również jednym z pierwszych medycznych objawów tej choroby.
• Zamieszanie: częste są także epizody dezorientacji czasoprzestrzennej lub dezorientacji.

Manifestacje słuchowe

• Szumy uszne: termin ten odnosi się do obecności brzęczenia słuchowego, dmuchania lub gwizdania w przypadku braku stymulacji zewnętrznej.
• Utrata słuchu: zdolność słuchowa jest również poważnie zmniejszona, osiągając niski poziom ostrości.

Objawy dermatologiczne

• Łysienie: uogólniona utrata włosów (brwi, głowa, rzęsy itp.) jest bardzo częstym objawem w tej chorobie.
• Polioza: termin ten odnosi się do zmniejszenia pigmentacji lub farbowania włosów. Białe włosy, brwi lub rzęsy często pojawiają się na głowie.
• Bielactwo: ta patologia charakteryzuje się zmniejszeniem pigmentacji skóry. W związku z tym często stwierdza się białe plamy na skórze, zwłaszcza w pobliżu oczu.

Jaki jest twój kurs kliniczny?

Objawy zespołu Vogta-Koyanagiego-Harady zwykle pojawiają się stopniowo.

Badania kliniczne wyróżniają przebieg kliniczny zdefiniowany przez 4 fazy (Capella, 2016, Quintero Busutil i in., 2015):

1- Prodrómica

Początkowa postać kliniczna charakteryzuje się głównie postępującym pojawieniem się objawów neurologicznych (nudności, zawroty głowy, zawroty głowy itp.) I słuchu. Zwykle trwa około 3 lub 5 dni.

2- ostra Uvética

Dodatkowo, z cech neurologicznych, zwykle dodaje się objawy okulistyczne. Najczęstsze jest to, że osoby dotknięte chorobą przejawiają znaczną utratę ostrości widzenia, która zwykle trwa kilka tygodni.

3- Rekonwalescencja

Ta faza trwa zwykle około 2 lub 3 miesiące i jest definiowana przez rozwój objawów skórnych, zwłaszcza charakteryzujących się hipopigmentacją skóry lub oczu.

4- Kronika powtarzająca się

Jest możliwe, że podczas powrotu do zdrowia osoby dotkniętej chorobą, niektóre objawy poprzednich faz utrzymują się ponownie..

Najbardziej nawracające objawy związane są głównie ze zmianami okulistycznymi.

Przyczyna

Różne badania nad pochodzeniem zespołu Vogta-Koyanagi-Harady nie były jeszcze w stanie określić dokładnych przyczyn tej patologii (Centrum Informacji Genetycznych i Chorób Rzadkich, 2016).

Jednak większość z nich wiąże swoje wystąpienie z procesem autoimmunologicznym przeciwko komórkom pigmentowym, melanocytom (Centrum informacji genetycznych i rzadkich chorób, 2016)..

Ponadto identyfikacja występowania związanego z różnymi grupami rasowymi i etnicznymi może wskazywać na obecność ich genetycznego i / lub dziedzicznego składnika (Centrum informacji o chorobach genetycznych i rzadkich, 2016).

Diagnoza

Nie ma testu ani testu potwierdzającego rozpoznanie choroby Vogta-Koranagi-Harady (Hernández-Bel, Montero, Hernández-Bel, Torrijos Aguilar, 2015).

Do jego identyfikacji stosuje się kryteria kliniczne oparte na identyfikacji oznak i objawów, które opisaliśmy wcześniej (Hernández-Bel et al., 2015).

The kryteria kliniczne Więcej pracowników to (Hernández-Bel et al., 2015):

1. Brak wywiadu medycznego dotyczącego urazu oka lub niedawnej interwencji chirurgicznej.
2. Dowody nie są identyfikowane poprzez badania laboratoryjne obecności innych rodzajów chorób oczu.
3. Dwustronna zmiana okulistyczna.
4. Zaburzenia neurologiczne i słuchowe.
5. Objawy dermatologiczne.
6. Niedotlenienie
7. Znacząca depresja ośrodkowego układu nerwowego.

Ponadto zwykle stosuje się wiele testów uzupełniających w celu określenia specyficznych cech zmian i wykluczenia innych możliwych patologii..

Najczęściej są to punkcja lędźwiowa, testy neuroobrazowania, angiografia fluoresceinowa lub indokayanina (Capella, 2016).

Leczenie

We wczesnych stadiach tej choroby leczenie opiera się na podawaniu dużych dawek ogólnoustrojowych leków steroidowych (Krajowa Organizacja Rzadkich Chorób, 2016).

Następnie początkowe leczenie zwykle łączy się z podawaniem terapii immunosupresyjnej w celu kontrolowania pochodzenia choroby (Krajowa Organizacja Rzadkich Chorób, 2016).

Leczenie zwykle obejmuje również paliatywne interwencje medyczne w przypadku wtórnych powikłań medycznych. Najczęstszym jest zarządzanie objawami i objawami za pomocą interdyscyplinarnego zespołu medycznego (neurologa, okulisty, dermatologa itp.) (Calvetti i Laurent-Coriat, 2009).

Referencje

1. Calvetti, O. i Laurent-Coriat, C. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada. Pobrane z Orphanetu.
2. Capella, M. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada. Hiszpańskie Towarzystwo Zapalne. Otrzymany od Hiszpańskiego Towarzystwa Zapalenia.
3. Z Domingo, B., Blanco, M., Rodríguez-Cid, M., Piñeiro, A., Mera, P. i Cepeáns, M. (2008). Zespół Vogt Koyanagi Harada. Arch Soc Esp Oftalmol, 385-390.
4. Hernández-Bel, P., Montero, J., Hernández-Bel, L., i Torrijos-Aguilr, A. (2015). Vogt-Koyanagi-Harada. Mało znany podmiot dla dermatologa. Rev Neurol.
5. Mendes Lavezzo i in. (2016). Choroba Vogt-Koyanagi-Harada: przegląd rzadkiej choroby autoimmunologicznej ukierunkowanej na antygeny melanocytów. Orphanet Journal of Rare Diseases.
6. NIH. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada. Źródło: Centrum informacji o chorobach genetycznych i rzadkich.
7. NORD (2016). Choroba Vogta-Koyanagi-Harady. Pobrane z Krajowej Organizacji ds. Rzadkich Chorób.
8. Quintero Busutil, M. (2015). Choroba Vogta Koyanagi Harda i rehabilitacja wzroku. Rev Cub Oftal.
9. Ramírez Rosales i in.,. (2012). Choroba Vogta-Koyanagiego-Harady: sprawozdanie ze sprawy. Rev Mex de Neurociencia, 275-280.
10. Zúniga i in.,. (2016). Zespół Vogt Koyanagi Harada. Czasopisma iMedPub.