Struktura galaktozy, funkcje, metabolizm i patologie



The galaktoza jest cukrem monosacharydowym występującym głównie w mleku i innych produktach mlecznych. Po połączeniu z glukozą tworzą dimer laktozy. Działa jako składnik strukturalny błon komórek nerwowych, jest niezbędny do laktacji u ssaków i może służyć jako źródło energii.

Jednak jego spożycie w diecie nie jest obowiązkowe. Kilka problemów metabolicznych związanych z galaktozą prowadzi do patologii, takich jak nietolerancja laktozy i galaktozemia.

Indeks

  • 1 Struktura
  • 2 Funkcje
    • 2.1 W diecie
    • 2.2 Funkcje strukturalne: glikolipidy
    • 2.3 Synteza laktozy u ssaków
  • 3 Metabolizm
    • 3.1 Kroki metabolizmu
  • 4 Patologie związane z metabolizmem galaktozy
    • 4.1 Galaktozemia
    • 4.2 Nietolerancja laktozy
  • 5 referencji

Struktura

Galaktoza jest monosacharydem. Jest to aldoza sześciowęglowa o wzorze cząsteczkowym C6H12O6. Masa cząsteczkowa wynosi 180 g / mol. Ta formuła jest taka sama jak innych cukrów, takich jak glukoza lub fruktoza.

Może istnieć w formie otwartego łańcucha lub być prezentowany w formie cyklicznej. Jest epimerem glukozy; różnią się one tylko liczbą węgla 4. Termin epimer odnosi się do stereoizomeru, który różni się tylko pozycją swoich środków.

Funkcje

W diecie

Głównym źródłem galaktozy w diecie jest laktoza z produktów mlecznych. Może być używany jako źródło energii.

Jednak udział w diecie nie jest niezbędny dla organizmu, ponieważ UDP-glukoza może być przekształcona w galaktozę UDP i ten metabolit może pełnić swoje funkcje w organizmie jako składnik grupy glikolipidów.

Nie ma żadnego rodzaju badań, które ujawniają patologię związaną z niskim zużyciem galaktozy. W przeciwieństwie do tego, nadmierna konsumpcja została opisana jako toksyczna u zwierząt modelowych. W rzeczywistości nadmiar galaktozy jest związany z zaćmą i uszkodzeniami oksydacyjnymi.

Jednak u dzieci laktoza stanowi 40% energii w diecie, podczas gdy u dorosłych odsetek ten spada do 2%.

Funkcje strukturalne: glikolipidy

Galaktoza jest obecna w określonej grupie glikolipidów zwanych cerebrozydami. Cerebrozydy zawierające galaktozę w swojej strukturze nazywane są galaktocerebrozydami lub galaktolipidami.

Cząsteczki te są niezbędnymi składnikami błon lipidowych, szczególnie komórek nerwowych w mózgu; stąd jego nazwa.

Cerebrozydy są rozkładane przez enzym lizosomalny. Gdy ciało nie jest w stanie ich degradować, związki te gromadzą się. Ten stan nazywa się chorobą Krabbe.

Synteza laktozy u ssaków

Galaktoza odgrywa podstawową rolę w syntezie laktozy. U ssaków gruczoły mleczne produkują duże ilości laktozy po ciąży, aby nakarmić młode.

Proces ten jest wywoływany u kobiet przez szereg hormonów charakterystycznych dla ciąży. Reakcja obejmuje UDP-galaktozę i glukozę. Te dwa cukry są połączone przez działanie enzymu syntetazy laktozy.

Ten kompleks enzymatyczny jest do pewnego stopnia chimeryczny, ponieważ komponujące się z nim części nie są związane z jego funkcją.

Jedną z jego części stanowi transferaza galaktozylowa; w normalnych warunkach jego funkcja jest związana z glikozylacją białek.

Drugą część kompleksu tworzy α-laktalbumina, która jest bardzo podobna do lizozymu. Ten kompleks enzymów jest fascynującym przykładem modyfikacji ewolucyjnych.

Metabolizm

Laktoza to cukier znajdujący się w mleku. Jest to disacharyd utworzony przez monosacharydy glukozę i galaktozę połączone ze sobą wiązaniem β-1,4-glikozydowym.

Galaktozę otrzymuje się z hydrolizy laktozy, etap ten jest katalizowany przez laktazę. W bakteriach występuje analogiczny enzym zwany β-galaktozydazą.

Enzym heksokinaza, obecny w pierwszym etapie szlaku glikolitycznego, jest w stanie rozpoznać różne cukry, takie jak glukoza, fruktoza i mannoza. Jednak nie rozpoznaje galaktozy.

Dlatego etap konwersji zwany epimeryzacją musi wystąpić jako krok przed glikolizą. Ta droga ma na celu przekształcenie galaktozy w metabolit, który może wejść w glikolizę, w szczególności glukozo-6-fosforan.

Rozkład galaktozy jest możliwy tylko w komórkach owodniowych, komórkach wątroby, erytrocytach i leukocytach (komórkach krwi). Szlak wątroby znany jest jako ścieżka Leloir na cześć odkrywcy, Luisa Federico Leloira, czołowego argentyńskiego naukowca.

Galaktoza jest pobierana przez enterocyty przez aktywny transport, za pośrednictwem SGLT1, SGC5A1 (kotransporterów sodu-glukozy) iw mniejszym stopniu przez SGLT2.

Kroki metabolizmu

Etapy metabolizmu podsumowano w następujący sposób:

- Galaktoza jest fosforylowana na pierwszym węglu. Ten etap jest katalizowany przez enzym galaktochinasa.

- Grupa urydylowa jest przenoszona do glukozo-1-fosforanu przez uridylotransferazę galaktozo-1-fosforanową. Wynikiem tej reakcji jest glukozo-1-fosforan i UDP-galaktoza.

- UDP-galaktoza jest przekształcana w UDP-glukozę, etap katalizowany przez UDP-galaktozę-4-epimerazę.

- Wreszcie, glukozo-1-fosforan przekształca się w glukozo-6-fosforan. Związek ten może wejść w szlak glikolityczny.

Reakcje te można podsumować jako: galaktoza + ATP -> glukoza-1-fosforan + ADP + H+

Regulacja homeostazy galaktozy jest złożona i silnie zintegrowana z regulacją innych węglowodanów.

Patologie związane z metabolizmem galaktozy

Galaktozemia

Galaktozemia to patologia, w której organizm nie jest zdolny do metabolizowania galaktozy. Jego przyczyny są genetyczne, a leczenie obejmuje dietę wolną od galaktozy.

Obejmuje ona szereg różnych objawów, takich jak wymioty, biegunka, upośledzenie umysłowe, problemy rozwojowe, problemy z wątrobą i tworzenie zaćmy, między innymi. W niektórych przypadkach choroba może być śmiertelna, a dotknięta chorobą osoba umiera.

Pacjenci cierpiący na ten stan nie posiadają enzymu uridylotransferazy galaktozo-1-fosforanowej. Ponieważ reszta reakcji metabolicznych nie może być kontynuowana, ten produkt o wysokiej toksyczności gromadzi się w organizmie.

Nietolerancja laktozy

U niektórych dorosłych występuje niedobór enzymu laktazy. Warunek ten nie pozwala na normalny metabolizm laktozy, więc spożycie produktów mlecznych powoduje zmiany w przewodzie pokarmowym.

Warto wspomnieć, że niedobór tego enzymu występuje naturalnie w miarę wzrostu osobników, ponieważ dieta osoby dorosłej zakłada niewielkie znaczenie laktozy i produktów mlecznych w diecie.

Mikroorganizmy zamieszkujące jelito grube mogą wykorzystywać laktozę jako źródło węgla. Końcowymi produktami tej reakcji są metan i gazowy wodór.

Referencje

  1. Berg, J. M., Stryer, L. i Tymoczko, J. L. (2007). Biochemia. Odwróciłem się.
  2. Campbell, N. A., i Reece, J. B. (2007). Biologia. Od redakcji Panamericana Medical.
  3. Horton-Szar, D. (2010). Niezbędne w metabolizmie i żywieniu. Elsevier.
  4. Kohlmeier, M. (2015). Metabolizm składników odżywczych: struktury, funkcje i geny. Academic Press.
  5. Müller-Esterl, W. (2008). Biochemia Podstawy medycyny i nauk przyrodniczych. Odwróciłem się.
  6. Pertierra, A. G., Olmo, R., Aznar, C. C. i Lopez, C. T. (2001). Biochemia metaboliczna. Redakcja Tebar.
  7. Rodríguez, M. H., & Gallego, A. S. (1999). Traktat żywieniowy. Ediciones Díaz de Santos.
  8. Voet, D., Voet, J. G., i Pratt, C. W. (2007). Podstawy biochemii. Od redakcji Panamericana Medical.