Objawy, przyczyny, leczenie zespołu Wernickego-Korsakowa

The zespół Wernicke-Korsakoff (SWK) jest chorobą neurologiczną. W szczególności dzieli się na dwie jednostki kliniczne: encefalopatię Wernickego i zespół Korsakoffa, uważane odpowiednio za fazę ostrą i przewlekłą tej samej choroby (Family Caregiver Alliance, 2015).

Zespół Korsakoffa lub zespół amnestyczny Korsakoffa to zaburzenie pamięci, które występuje w wyniku niedoboru witaminy B1 i jest związane z alkoholizmem (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

W szczególności nadmierne spożycie alkoholu, różne zaburzenia lub zmiany w pożywieniu, nadmierne wymioty lub skutki chemioterapii mogą powodować poważne niedobory witaminy B1, które powodują zaburzenia zwyrodnieniowe w mózgu, Encefalopatia Wernickego (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Kiedy ciało nie gromadzi się wystarczająco witamina B1, ten deficyt powoduje poważne uszkodzenia struktur mózgu, zwłaszcza tych związanych z pamięcią (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Przebieg kliniczny tej patologii obejmuje wiele różnych objawów: splątanie umysłowe, problemy ze wzrokiem, drżenie, koordynację mięśni, deficyty pamięci, trudności w uczeniu się, między innymi (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Do interwencji terapeutycznej w tego typu patologii dochodzi poprzez leczenie farmakologiczne, optymalizację diety i odpowiednie nawodnienie. Ponadto konieczne jest ograniczenie spożycia alkoholu National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Jaka jest rola witaminy B1 w zespole Wernicke-Korsakoffa?

Witamina B1, znana również jako tiamina (Family Caragiver Alliance, 2015), jest wykorzystywana przez komórki nerwowe do rozwoju procesów związanych z metabolizmem mózgu, produkcją energii i produkcją neuroprzekaźników (Manzo, 1994; García i in., 2010).

W szczególności poziomy tiaminy zostaną zmodyfikowane w zależności od ilości kalorii i proporcji kalorii, które węglowodany przyczyniają się do naszego organizmu (Sauberlich 1979, García i in., 2010).

Zatem niedobór tiaminy spowoduje zmniejszenie podaży energii, zwłaszcza w niektórych specyficznych strukturach: ciałach mammarnych, wzgórzu przyśrodkowym i szarej substancji periqueductual.

Charakterystyka zespołu Wernickego-Korsakowa

Zespół Wernicke-korsakoff (WKS) jest rodzajem zaburzenia neurologicznego, które występuje w wyniku braku witaminy B1 (Krause i Roth, 2015).

Chociaż zespół jest zwykle podzielony na dwa niezależne warunki i zazwyczaj osoby zazwyczaj cierpią przede wszystkim na objawy encefalopatii Wernickego, a później te związane z amnezją Korsakoffa, mogą również wystąpić w tym samym czasie (Krause & Roth, 2015).

Obszary mózgu uszkodzone w wyniku niedoboru tiaminy spowodują różne deficyty pamięci, ruchu, wzroku lub koordynacji (Towarzystwo Alzheimera, 2015).

Zespół Wernicke-korsakoffa jest potencjalnie odwracalną patologią związaną z nadmiernym spożyciem alkoholu. Osoby alkoholowe, z silną zależnością od tej substancji, są bardziej narażone na poważne niedobory witaminy B1 (Towarzystwo Alzheimera, 2015).

Statystyki

W Stanach Zjednoczonych oszacowano, że zespół Wernicke-Korsakoff występuje u około 1-2% populacji ogólnej (rzadka choroba, 2005).

Jeśli chodzi o rozkład według płci, ta patologia może nieznacznie wpływać na mężczyzn bardziej niż na kobiety. Pod względem wieku częstość występowania jest większa w przedziale od 30 do 70 lat (choroba rzadka, 2005).

Objawy

Objawy i syndromy związane z zespołem Wernickego-Korsakowa będą zależeć od jednostki lub fazy klinicznej, na którą cierpi jednostka.

Encefalopatia Wernickego

Klasyczna encefalopatia Wernickego została zdefiniowana przez objawową triadę ze zmianami w ruchliwości okulomotorycznej, chodzie i stanie psychicznym, jednak jednoczesna obecność objawów w tych trzech obszarach została udokumentowana tylko w jednej trzeciej przypadków (Victor, 1989 García i in., 2010).

Niektóre z najczęstszych objawów to:

• Zmiany stanu psychicznego: dezorientacja, dezorientacja, niewielkie braki pamięci i pobudzenie.
• Nieprawidłowości motoryczne oka: mimowolne i spazmatyczne ruchy oczu, oczopląs, paraliż lub parestezje między innymi w mięśniach okulomotorycznych.
• Zmiany w marszu: niestabilność, śmiertelna równowaga, nieskoordynowane ruchy ciała, trudności lub niemożność chodzenia itp..
• Inne objawy: niektóre badania wykazały, że w około 20% przypadków mogą pojawić się objawy takie jak otępienie, hipotermia i niedociśnienie (Harper, 1986; Sechi, 1996; - García i in., 2010).

Zespół Korsakowa

Kiedy leczenie nie jest wykonywane na rozwój encefalopatii Wernickego, prawdopodobnie rozwija się zespół Korsakoffa.

• Utrata pamięci: Niedobór pamięci jest głównym objawem zespołu Korsakoffa. Te zmiany mogą się wydawać odnoszone do zapomnienia ostatnich wydarzeń, do pamięci o bardziej odległych wydarzeniach.
• Trudności lub niemożność zdobycia nowych informacji lub nowych umiejętności i wiedzy.
• Zmiany osobowości: od apatii, obojętności, braku reakcji emocjonalnej na nadmierne zachowania komunikacyjne i powtarzające się zachowania.
• Brak świadomości choroby (Anosognosia): osoba cierpiąca na tego typu patologię nie ma jasnego sumienia co się dzieje. Pomimo trudności z pamięcią, uważają, że działa poprawnie.
• Konfabulacja: ze względu na zmiany pamięci zwykle tworzą zdarzenia, aby wypełnić te luki informacji, których nie pamiętają.
• Trudności z koncentracją, planowaniem, podejmowaniem decyzji, rozwiązywaniem problemów.

Przyczyny

Od najwcześniejszych etapów medycyny opisywano wiele obrazów klinicznych związanych z deficytem lub brakiem różnych substancji lub składników odżywczych. W tych składnikach odżywczych witaminy odgrywają istotną rolę w bardzo specyficznych mikroprocesach (Tanphaichitr, 2000, Garcia i in., 2010).

Brak jakichkolwiek witamin, które są niezbędne dla naszego organizmu, może powodować bardzo charakterystyczne obrazy kliniczne z objawami fizycznymi i neuropsychiatrią (Tanphaichitr, 2000, García el al., 2010).

Zespół Wernicke-Korsakoffa jest jednym z najbardziej znanych objawów, które występują z powodu braku tiaminy lub witaminy B1 (García i in., 2010).

W większości przypadków klinicznych iw tradycyjnej literaturze jej występowanie zawsze wiązało się z nadmiernym i przewlekłym spożywaniem alkoholu. Mimo to zidentyfikowano także inne sytuacje, które mogą go wywołać (García i in., 2010), braki w diecie i inne schorzenia mogą modyfikować i zmieniać wchłanianie witaminy B1 (Krause i Roth, 2015).

Alkoholizm

Spożycie alkoholu utrudnia wchłanianie tiaminy przez organizm (rzadka choroba, 2005) z powodu: niskiej zawartości witamin i składników mineralnych substancji alkoholowych, niedożywienia, ograniczenia transportu tiaminy przez śluzówkę jelit, zmniejszenie pojemności Przechowywanie witamin w wątrobie, nieprawidłowa przemiana tiaminy w pirofosforan i zwiększone zapotrzebowanie na tiaminę przez metabolizm alkoholu (Sechi, 2007, García i in., 2010).

Słabe odżywianie

Zapasy witaminy B1 w organizmie w ciągu około 18 dni, tak że niedostateczna ilość pożywienia lub przedłużające się wymioty również doprowadzą do niedoboru poziomu witaminy B1 (rzadka choroba, 2005).

Chroniczne patologie

Niektóre choroby, takie jak rak, AIDS, zaburzenia żołądkowe lub choroby nerek, mogą również wywoływać objawy zespołu Wernicke-Korsakoffa (rzadka choroba, 2005).

Czynniki ryzyka

Jak wskazaliśmy wcześniej, najczęstszymi przyczynami etiologicznego zespołu Wernickego-Korsakoffa są alkoholizm i złe odżywianie, jednak istnieje szereg warunków, które mogą predysponować nasze ciało do przedstawiania niedoborów magazynowania witaminy B1.

• Czynniki genetyczne: Zidentyfikowano kilka czynników genetycznych związanych ze wzrostem podatności na prezentowanie tego typu patologii dietom o niskiej zawartości witaminy B1 (Sechi, 2007, García i in., 2010).
• Niedobór magnezu: Magnez jest kolejną substancją działającą na przemianę metaboliczną witaminy B1. W przypadkach spadku poziomu magnezu istnieje również zwiększone prawdopodobieństwo rozwoju tego zespołu (Sechi, 2007, García i in., 2010).
• Choroby układowe: istnieje kilka stanów klinicznych, które mogą wpływać na metabolizm i spożycie B1. Donoszono o tym u pacjentów wymagających dializy, osób z anoreksją, AIDS, długotrwałymi zakażeniami, między innymi (Sechi, 2007, García i in., 2010).

Diagnoza

Diagnoza zespołu Wernicke-korsakoff opiera się na (Rare Disease, 2005):

• Pełna ocena kliniczna.
• Szczegółowa historia pacjenta.
• Specjalistyczne testy kliniczne.

W ostrej fazie encefalopatii Wernicke specjaliści medyczni koncentrują się na wykluczeniu innych stanów i identyfikacji obecności niektórych klasycznych objawów patologii: zmienionego stanu psychicznego, niestabilności lub zaburzeń chodu i nieprawidłowości w koordynacji oka (Towarzystwo Alzheimera, 2015).

Encefalopatia Wernickego jest zwykle uważana za chorobę niedostatecznie rozpoznaną, ponieważ z jednej strony rzadko zdarza się, aby osoby dotknięte chorobą prezentowały zmiany w trzech klasycznych obszarach jednocześnie, az drugiej strony jest niechęć do przyznania obecności problemów związanych z Spożycie alkoholu (Towarzystwo Alzheimera, 2015).

Oceny kliniczne zwykle obejmują: badanie fizykalne, analizę czynności wątroby, badania krwi, badania neuropsychologiczne i psychiatryczne oraz szczegółowy przegląd historii medycznej i rodzinnej (Towarzystwo Alzheimera, 2015).

Ponadto stosowanie niektórych testów neuroobrazowania, takich jak rezonans magnetyczny, może być korzystne dla wykrywania nieprawidłowości w mózgu..

Z drugiej strony, w fazie przewlekłej zespół Korsakoffa diagnozuje się, gdy pojawiają się natychmiastowe skutki nadmiernego spożycia alkoholu i odstawienia (Towarzystwo Alzheimera, 2015)..

W tej fazie zwykle stosowane są te same procedury diagnostyczne, co w ocenie i diagnostyce encefalopatii (Towarzystwo Alzheimera, 2015).

Jednym z podstawowych celów będzie ustalenie, czy problemy z pamięcią są związane ze zmianami mózgu spowodowanymi niedoborem witaminy B1 lub, przeciwnie, są one związane z cierpieniem z innego problemu zwyrodnieniowego.

Leczenie

Zespół Wernicke-Korsakoffa jest chorobą, której można zapobiegać i leczyć za pomocą różnych interwencji terapeutycznych (Family Caregiver Alliance, 2015).

Jeśli leczenie rozpocznie się natychmiast, może opóźnić lub zatrzymać postęp choroby, a ponadto będzie w stanie przywrócić nienormalne nieprawidłowości na poziomie nerwowym (Krause i Roth, 2015).

Metody stosowane w tej patologii mogą obejmować wycofanie alkoholu, suplementy diety lub stosowanie terapii substytucyjnych tiaminą (Family Caregiver Alliance, 2015).

Leczenie zazwyczaj obejmuje (Krause i Roth, 2015):

• Dożylne podawanie witaminy B1.
• Doustne podawanie witaminy B1.
• Przepis zrównoważonej diety w celu utrzymania optymalnego poziomu witaminy B1.
• Wycofanie spożycia alkoholu.

W niektórych przypadkach, szczególnie u osób alkoholików, suplementacja witaminy B1 może powodować rozwój negatywnych reakcji. Niektóre z tych efektów mogą obejmować objawy odstawienia alkoholu, bezsenność, pocenie się, omamy, dezorientację, pobudzenie lub wahania nastroju (Krause i Roth, 2015).

Referencje

1. AS. (2015). Co to jest uszkodzenie mózgu związane z alkoholem? Źródło: Towarzystwo Alzheimera.
2. FCA. (2015). Wernicke-Korsakoff (hiszpański). Pobrane z Famili Caregiver Alliance. National Center on Caregiving.
3. García, R., Arenas, A., i González-Hernández, J. (2010). Encefalopatia Wernickego: o przypadku klinicznym. Rev Memoriza, 6, 15-24.
4. Krause, L. i Roth, E. (2015). Czym jest zespół Wernicke-Korsakoffa? Pobrane z Healthline.
5. NIH. (2016). Zespół Wernicke-Korsakoffa. Źródło: Natinoal Institute of Neurological Disorders and Stroke.
6. NORD (2005). Zespół Wernicke-Korsakoffa. Źródło: National Organization for Rare Disorders.