Zespół Sandifer Objawy, przyczyny, leczenie

The Zespół Sandifer jest zaburzeniem górnego odcinka przewodu pokarmowego, który ma objawy neurologiczne i zwykle występuje u dzieci i młodzieży.

Składa się głównie z problemów z refluksem przełykowym, którym towarzyszą ruchy dystoniczne i nieprawidłowe postawy. Wydaje się, że w niektórych przypadkach ma to istotny związek z nietolerancją białka mleka krowiego.

Chociaż zespół Sandifer został po raz pierwszy opisany w 1964 r. Przez Kinsbourne, neurolog Paul Sandifer opisał go szerzej; dlatego nosi jego imię (Fejerman i Fernández, 2007).

Wydaje się, że jest to powikłanie refluksu żołądkowo-przełykowego (GERD), schorzenia charakteryzującego się refluksem pokarmu z żołądka do przełyku, powodującego uszkodzenie śluzówki wyściełającej żołądek..

Charakteryzuje się nagłymi ruchami dystonicznymi, sztywnością i wyginaniem, głównie w szyi, plecach i kończynach górnych; oprócz nieprawidłowych ruchów oczu.

W przypadku dystoniki mówimy o ciągłych skurczach niektórych mięśni, które powodują krzywe pozycje i powtarzające się nie dobrowolne ruchy, które stają się bolesne. Jest to część zaburzeń ruchowych, których pochodzenie jest neurologiczne.

Jednak tylko 1% lub mniej dzieci z GERD rozwija zespół Sandifer. Z drugiej strony często wiąże się z obecnością przepukliny rozworu przełykowego. Ten ostatni jest problemem, w którym część żołądka wystaje przez przeponę i objawia się bólem w klatce piersiowej, pieczeniem lub dyskomfortem podczas połykania..

Dyskomfort w jamie brzusznej jest związany z nieprawidłowymi ruchami ciała i wykrzywieniami szyi, takimi jak kręcz szyi z mimowolnymi skurczami, co sugeruje, że pewne pozycje przyjmowane przez osoby dotknięte chorobą wydają się mieć na celu złagodzenie dyskomfortu spowodowanego refluksem żołądka.

Przyczyny zespołu Sandifer

Dokładne pochodzenie tego zespołu nie jest znane. Najczęstszym czynnikiem przyspieszającym wydaje się być dysfunkcja w dolnej części przełyku, która powoduje odpływ spożywanego pokarmu. Przyczyną może być, choć nie jest tak częsta, obecność refluksu żołądkowo-przełykowego (GERD) lub przepukliny rozworu przełykowego.

Uważa się, że dziwne postawy głowy i szyi oraz ruchy dystoniczne wynikają z wyuczonego sposobu łagodzenia bólu, który powodują problemy refluksu. Tak więc dziecko po przejściu przez przyczynowość; znajduje czasową ulgę z powodu dyskomfortu związanego z chorobą, co sprawia, że ​​takie ruchy będą się powtarzać.

Nalbantoglu, Metin, Nalbantoglu (2013) opisują przypadek pacjenta, u którego rozwinął się zespół Sandifer z powodu alergii na mleko krowie, co wskazuje, że spożycie białka przez matkę karmiącą może wywołać alergie pokarmowe u niemowląt niemowlęta później; ułatwienie refluksu żołądka.

Jakie są twoje objawy?

Objawy zwykle zaczynają się w dzieciństwie lub we wczesnym dzieciństwie, są częstsze w wieku 18-36 miesięcy, chociaż jego początek może rozciągnąć się na okres dojrzewania.

Następnie opiszemy najbardziej charakterystyczne objawy zespołu Sandifer. Wydaje się, że objawy te pojawiają się głównie podczas i po jedzeniu i znikają, gdy dziecko spędza więcej czasu bez jedzenia; jak również podczas snu.

- Skurczowy kręcz szyi: jest to nieprawidłowy skurcz mięśni szyi, mimowolnie przechylający głowę. Powtarzające się ruchy szyi mogą występować w sposób ciągły lub po prostu sztywny. Towarzyszy temu zwykle ból.

- Dystonia: są to różne zaburzenia ruchowe, które prowadzą do mimowolnych skurczów mięśni, które mogą być powtarzalne.

- Ważne refluks żołądkowo-przełykowy. Jeśli jest bardzo poważny, małe mogą powodować podrażnienia dróg oddechowych oprócz kaszlu i świszczącego oddechu (hałas, który powoduje, że powietrze przechodzi przez drogi oddechowe, gdy są one uszkodzone).

- Dyskomfort w nadbrzuszu i wymioty (które czasami mogą zawierać krew).

- Przyjmują dziwne postawy ze sztywnością, krótko i paroksyzmalnie, czyli zaburzenia ruchowe, które pojawiają się nagle i sporadycznie. Mogą wyglądać jak drgawki, ale tak naprawdę nie są; i nie występują, gdy dziecko śpi.

- W związku z poprzednią rzeczą można zaobserwować nagłe odchylenie głowy i szyi w kierunku boku, podczas gdy nogi rozciągają się w kierunku drugiej. Zwykle grzbiet wygina się po nadciśnieniu kręgosłupa, zginając łokcie.

- Kurcze trwają od 1 do 3 minut i mogą wystąpić do 10 razy tego samego dnia.

- Kołysanie i obracanie głowy.

- Bulgotanie żołądka, które może być oznaką zmienionego trawienia.

- Ruchy kończyn skrętnych.

- Wygląd dyskomfortu, z częstym płaczem. Drażliwość i dyskomfort podczas zmiany postawy.

- W niektórych przypadkach może wystąpić ciężka hipotonia; co oznacza, że ​​występuje niski stopień napięcia mięśniowego (tj. skurcz mięśni).

- Nieprawidłowe ruchy oczu, które zwykle łączą się z ruchami głowy lub kończyn.

- Niedokrwistość: redukcja krwinek czerwonych we krwi, prawdopodobnie z powodu nieprawidłowego działania układu pokarmowego, który nie wchłania substancji odżywczych z pożywienia.

- Objawy nasilają się, gdy spożywasz pokarmy zawierające białko z mleka krowiego, ponieważ alergia na tę substancję wydaje się być przyczyną choroby w wielu przypadkach.

- Niewielki przyrost masy ciała, głównie w przypadku utrzymującego się lub ciężkiego typu refluksu żołądkowo-przełykowego.

- Trudności we śnie.

- Mogą mieć upośledzenie umysłowe, w tym przypadku bardzo związane ze spastycznością (tj. Mięśniami, które pozostają na stałe) i porażeniem mózgowym. Częściej wszystkie te objawy pojawiają się, gdy zespół Sandifer występuje u starszego dziecka.

- Jeśli wystąpi u niemowląt bez pogorszenia psychicznego, w badaniu lekarskim wszystko może wydawać się normalne.

Jaka jest częstość występowania?

Częstość występowania jest nieznana, ale szacuje się, że jest bardzo rzadka. Na przykład w literaturze opisano tylko od 40 do 65 przypadków zespołu Sandifer..

Ogólnie rzecz biorąc, jego wygląd pojawia się w dzieciństwie lub we wczesnym dzieciństwie; najwyższe rozpowszechnienie, gdy masz mniej niż 24 miesiące.

Wydaje się, że ma to równy wpływ na rasy i obie płcie.

Jaka jest twoja prognoza?

Zespół Sandifer wydaje się być łagodny. Zwykle dochodzi do poprawy zespołu Sandifer, zwłaszcza jeśli jest on wcześnie leczony. Można praktycznie powiedzieć, że nie naraża życia.

Jak możesz zdiagnozować?

Wczesna diagnoza jest niezbędna. Rodzice często chodzą do swojego neurologa dziecięcego z chorym dzieckiem, ponieważ uważają, że mają do czynienia z napadami drgawkowymi. Jednak tak nie jest.

Istnieją pewne wskazówki diagnostyczne, które odróżniają ten zespół od innych stanów, które często są mylone, takich jak łagodne skurcze dziecięce lub napady padaczkowe. Na przykład możemy podejrzewać zespół Sandifer w małym, który pokazuje ruchy tej choroby, które znikają, gdy śpi.

Innym ważnym elementem diagnostyki różnicowej jest to, że skurcze występują podczas lub krótko po tym, jak dziecko je, zmniejszając się z ograniczeniem przyjmowania pokarmu.

Diagnoza będzie ostateczna, jeśli objawy refluksu żołądkowo-przełykowego są połączone z typowymi zaburzeniami ruchu, podczas gdy badanie neurologiczne jest w normie.

Badanie fizykalne może wykazywać mniejszą niż normalna waga lub brak wzrostu, niedożywienie lub krew w stolcu; chociaż czasami nie znaleziono nic dziwnego. Ważne jest, aby przed przedstawieniem kilku wymienionych powyżej objawów, udać się do pediatrów, neurologów i gastroenterologów.

Aby wykryć ten zespół lub zdiagnozować inne możliwe zaburzenia, testy takie jak obrazowanie rezonansu magnetycznego czaszki i szyjki macicy, elektroencefalogramy (EEG), test tolerancji mleka krowiego, test punktowy, endoskopia górnego odcinka przewodu pokarmowego, biopsja przełyku i rewizja Ph. Przełykowy.

Jednak w przypadku prezentacji, które nie są bardzo typowe, musisz być ostrożny, ponieważ mogą być nieprawidłowo zdiagnozowane. W rzeczywistości wydaje się, że to zaburzenie jest niewielkie i źle zdiagnozowane.

Konieczne jest dokładniejsze zbadanie choroby, aby określić jej pochodzenie i cechy, a tym samym udoskonalić procedurę diagnostyczną.

Jakie leczenie?

W przypadku tego syndromu interwencja przebiega w taki sposób, że skutki pokrewnych zaburzeń są zmniejszone, jak w przypadku choroby spowodowanej refluksem żołądkowo-przełykowym lub przepukliną rozworu przełykowego. W ten sposób łagodzi się objawy zespołu Sandifer.

Ponieważ wydaje się być silnie związany z alergią na białko mleka krowiego, okazało się skuteczne w leczeniu tej alergii w celu stłumienia objawów zespołu Sandifer (Bamji, Berezin, Bostwick i Medow, 2015). Zaleca się głównie wyeliminowanie tego elementu diety, aby uzyskać dobre wyniki (Nalbantoglu, Metin i Nalbantoglu, 2013).

Przydatna jest również farmakologiczna terapia przeciwpłynna, taka jak Domperidon lub Lansoprazol. Obecnie najczęściej stosowane leki są inhibitorami pompy protonowej, które są odpowiedzialne za redukcję kwasu w sokach żołądkowych..

Jeśli pomimo zastosowania się do wskazań medycznych objawy nie ulegną poprawie, można wybrać operację antyrefluksową. Jeden z nich składa się z fundoplikacji Nissena, która służy do leczenia refluksu żołądkowo-przełykowego za pomocą interwencji chirurgicznej.

Operacja jest wykonywana w znieczuleniu i polega na złożeniu górnej części żołądka (zwanej dnem żołądka) i zwężeniu przerwy przełykowej szwami. W przypadku, gdy masz już przepuklinę rozworu przełykowego, jest ona najpierw naprawiana.

Istnieje również fundoplikacja Toupet, ale ta jest bardziej częściowa niż Nissen; otaczający żołądek 270º, podczas gdy żołądek Nissen 360º.

Lehwald i in. (2007) opisują przypadek dziecka, które wyzdrowiało 3 miesiące po chorobie (która była związana z GERD) dzięki leczeniu i zabiegowi fundoplikacji Nissen.

Tutaj możemy zobaczyć film przedstawiający dziecko, które manifestuje objawy charakterystyczne dla zespołu Sandifer:

Referencje

1. Bamji, N., Berezin, S., Bostwick, H., i Medow, M.S. (2015). Leczenie zespołu Sandifer formułą opartą na aminokwasach. Raporty AJP, 5(1), e51-e52
2. Eslami, P. (11 listopada 2015). Zespół Sandifer Prezentacja kliniczna. Pobrane z Medscape.
3. Fejerman, N. i Fernández Álvarez, E. (2007). Pediatric Neurology, 3 Ed. Madrid: Panamericana Medical.
4. Lehwald, N., Krausch, M., Franke, C., Knoefel, W., Assmann, B. i Adam, R. (2007). Zespół Sandifer - multidyscyplinarne wyzwanie diagnostyczne i terapeutyczne. European Journal of Pediatric Surgery, 17 (3), 203-206.
5. Nalbantoglu, B., Metin, D.M., i Nalbantoglu, A. (2013). Zespół Sandifera: błędna diagnoza i tajemnicze zaburzenie. Iranian Journal of Pediatrics, 23(6), 715-716.
6. Nuysink, J., van Haastert, I., Takken, T. i Helders, P. (n.d). Symptomatyczna asymetria w pierwszych sześciu miesiącach życia: diagnostyka różnicowa. European Journal of Pediatrics, 167(6), 613-619.
7. Syndrom Sandifera. (s.f.). Pobrane 29 czerwca 2016 r. Z „Życia z refluksem”.