Objawy, przyczyny, leczenie zespołu Reye'a

The Zespół Reye'a jest rzadkim typem encefalopatii metabolicznej, który zwykle występuje u dzieci i młodzieży (Jayaprakash, Gosalkkal i Kamoji, 2008).

Patologia ta jest zasadniczo określona przez obecność wzrostu ciśnienia śródczaszkowego, rozwój obrzęku mózgu i nieprawidłowe nagromadzenie tłuszczu w różnych narządach, zwłaszcza w wątrobie (Institut Catalá de Farmacología, 1986).

Tak więc, na poziomie klinicznym, zespół Reye'a zazwyczaj obejmuje postępujący obraz wymiotów, zmian oddechowych, zdarzeń konwulsyjnych, utraty przytomności, hepatomegalii i żółtaczki, między innymi (Martínez-Pardo i Sánchez Valverde, 2016).

Na poziomie etiologicznym patologia ta zwykle rozwija się w sposób zgodny ze stanem infekcji wirusowych (grypa, ospa wietrzna itp.) (Health Link British Columbia, 2013).

Jednak wiąże się to również z podawaniem kwasu acetylosalicylowego (ASA) (Health Link British Columbia, 2013).

Jeśli chodzi o diagnozę, obecność objawów klinicznych i objawów zgodnych z obecnością tej patologii, konieczne jest wykonanie różnych badań laboratoryjnych (Martínez-Pardo i Sánchez Valverde, 2016).

Najczęściej stosowane testy obejmują analizę osocza krwi, analizę moczu, nakłucie lędźwiowe, elektrokardiogram, dno, radiogramy klatki piersiowej lub testy neuroobrazowania (Martínez-Pardo i Sánchez Valverde, 2016).

Z drugiej strony interwencja medyczna w przypadku zespołu Reye wymaga hospitalizacji i leczenia w nagłych wypadkach (Kalra, 2008).

W tym sensie interwencje opierają się na podawaniu leków do kontroli zaburzeń neurologicznych i wątroby (Kalra, 2008).

Charakterystyka zespołu Reye'a

Zespół Reye jest uważany za patologię lub zaburzenie neurologiczne, które rozwija się po cierpieniu na niektóre rodzaje zakażeń, zwłaszcza w okresie dzieciństwa lub dorastania (Instituto Químico Biológico, 2016).

W szczególności, po cierpieniu na ospę wietrzną, grypę lub leczenie tych patologii kwasem acetylosalicylowym, możliwe jest pojawienie się różnych zdarzeń medycznych związanych ze zmianą układu nerwowego i układu wątrobowego (Instituto Químico Biológico, 2016).

W tym sensie kilku autorów, takich jak Martínez-Pardo i Sánchez Valverde (2016, klasyfikuje zespół Reye'a jako postępującą encefalopatię, której towarzyszy postępująca niewydolność wątroby)..

1- Encefalopatia

Tak więc w literaturze medycznej termin encefalopatia odnosi się do stanu medycznego charakteryzującego się obecnością różnych zaburzeń neurologicznych.

Są one rozproszone i niespecyficzne i wykazują znaczącą zmianę w funkcjonowaniu i / lub strukturze mózgu (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2010).

Encefalopatie mogą być wynikiem różnych czynników lub zdarzeń patologicznych, takich jak czynniki zakaźne, zmiany metaboliczne, rozwój guzów mózgu itp. (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2010).

Zatem powikłania medyczne wywołane przez tę patologię są zróżnicowane, jednak wszystkie z nich są związane z rozwojem obrzęku mózgu, zmian tkankowych tkanki nerwowej, zmienionego poziomu świadomości, deficytów poznawczych itp. (Kowdley, 2016).

2- Układ wątroby

Ze swej strony układ wątroby odnosi się do wątroby i sąsiednich struktur, które pośredniczą w kontroli i rozwoju ich funkcji.

Wątroba jest jednym z narządów wewnętrznych istotnych dla naszego przetrwania. Jego podstawową funkcją jest przetwarzanie i filtrowanie wszystkich toksycznych substancji, które mogą być obecne w naszym ciele (Kivi, 2012).

Dlatego złe funkcjonowanie tej struktury może spowodować nienormalną akomodację szkodliwych substancji, powodując uszkodzenia strukturalne i funkcjonalne zarówno w tym, jak iw innych miejscach, takich jak centralny układ nerwowy (Kowdley, 2010).

W tym sensie medyczne komplikacje wątroby w zespole Reye są związane z gromadzeniem się substancji tłuszczowych i rozwojem wtórnych patologii..

Ogólnie obecność objawów klinicznych zgodnych z encefalopatią i obszarem wątroby może powodować przebieg kliniczny związany z zespołem Reye'a..

Tak więc patologia ta została opisana w 1963 r. Przez Reye i jego zespół, jako obraz medyczny, nabyta postać i związana z infekcją wirusem grypy lub opryszczką (Martínez-Pardo i Sánchez Valverde, 2016).

W swoim raporcie klinicznym opisał zestaw 21 przypadków pacjentów pediatrycznych, których przebieg kliniczny charakteryzuje się obecnością encefalopatii zdefiniowanej przez zmiany czuciowe, epizody drgawkowe i wymioty (Kalra, 2008).

Ponadto pojawiają się zmiany związane z czynnością wątroby, stanem świadomości itp. (Kalra, 2008).

Statystyki

Zespół Reye'a jest rzadką chorobą w populacji ogólnej, chociaż wpływa na obie płcie w równoważny sposób, jest prawie wyłącznie dla dzieci.

Jeśli odnosimy się do danych statystycznych, najczęstszym jest to, że występuje ono w wieku około 6 lat, a jego zasięg wynosi od 4 do 12 lat (Krajowa Organizacja Rzadkich Chorób, 2016).

Oprócz tego opisywano przypadki diagnostyczne w późnym dzieciństwie, okresie dojrzewania lub wczesnej dorosłości, z wzorcem rozpowszechnienia związanym z obszarami wiejskimi i podmiejskimi (National Organization for Rare Disorders, 2016)..

Ponadto, jak wskazaliśmy wcześniej, jego obecność wiąże się z niedawnym cierpieniem na patologie wirusowe lub stosowaniem aspiryny lub innych rodzajów krzemianów (Badash, 2012).

Znaki i objawy

Objawy związane z zespołem Reye'a zwykle wykazują zróżnicowane spektrum kliniczne, jednak zazwyczaj są związane z sferami neurologicznymi i wątrobowymi..

Dlatego niektóre z najczęstszych funkcji obejmują:

Wymioty

Nudności i wymioty są początkowymi objawami zespołu Reye'a.

Powtarzają się wymioty lub powrót zawartości żołądka, co może powodować odwodnienie, ból brzucha, urazy przełyku, a nawet rozdęcie (National Institutes of Health, 2016).

Zmieniony poziom świadomości

Dodatkowo mogą wystąpić odmienne stany świadomości, głównie związane z (Cortés i Córdoba, 2010):

• Zamieszanie: w tym przypadku następuje znacząca zmiana stanu uwagi i nadzoru. Możliwe, że osoba jest zdezorientowana na poziomie tymczasowym, przestrzennym i osobistym. Ponadto w tym stanie często występują trudności z komunikacją lub zapamiętywaniem pewnych konkretnych informacji.
• Letarg: podobnie jak w poprzednim przypadku poziom uwagi i monitorowanie są znacznie ograniczone. Możemy zaobserwować nadmierną senność, zmianę cykli snu i czuwania, osłabienie fizyczne itp..
• Stupor: w tym przypadku zmiana świadomości jest głębsza, przedstawiając pacjenta w ciągłym stanie snu, który może wyjść tylko dzięki intensywnej stymulacji
• JedzW najpoważniejszych przypadkach dotknięta osoba może wejść w śpiączkę, w której następuje całkowite rozłączenie z otoczeniem. Pacjent jest stale w cyklu snu i nie reaguje na żaden rodzaj stymulacji zewnętrznej.

Hiperwentylacja i bezdech

Nieprawidłowości neurologiczne i inne odkrycia fizyczne mogą powodować istotne zmiany w czynności oddechowej, najczęściej są związane z epizodami bezdechu i hiperwentylacji:

• Hiperwentylacja: w medycynie tym terminem nazywamy rozwój epizodów głębokiego i nienormalnie szybkiego oddychania. Chociaż może się to wydawać związane z różnymi zdarzeniami i czynnikami, może powodować cierpienie na zawroty głowy lub utratę przytomności (National Institute of Health, 2016).
• Bezdech: w obszarze medycznym, w tym terminie mówimy o obecności krótkich epizodów przerwania oddychania (National Institute of Health, 2016). U osób dotkniętych chorobą może dojść do uogólnionego ustania czynności oddechowej lub rozwoju nawracających epizodów.

Epizody konwulsyjne

Ogólnie rzecz biorąc, termin ten odnosi się do obecności i / lub rozwoju napadów.

Są one definiowane przez rozwój arytmii i niekontrolowanych szarpnięć mięśni lub epizodów nieprawidłowego zachowania, takich jak nieobecności (National Institutes of Health, 2016)..

Na określonym poziomie, konwulsyjne epizody pochodzą z obecności nieprawidłowej i patologicznej neuronalnej aktywności elektrycznej, produktu procesów, które powodują uszkodzenia funkcjonalne lub strukturalne na poziomie mózgu (National Institute of Health, 2016).

Hepatomegalia

W tym przypadku, z terminem hepatomegalia, mówimy o nieprawidłowym i patologicznym powiększeniu wątroby (National Institute of Health, 2016).

W przypadku zespołu Reye wzrost wielkości wątroby jest spowodowany nagromadzeniem materiału tłuszczowego.

Niektóre konsekwencje medyczne hepatomegalii są związane z bólem brzucha i wzdęciem, nudnościami, zawrotami głowy, wymiotami, niewydolnością wątroby itp..

Żółtaczka

Ta patologia powoduje żółte zabarwienie na poziomie skóry i inne narządy związane głównie z częściami miękkimi, takimi jak oczy (National Institute of Health, 2016).

Zmiany w wątrobie mogą powodować wzrost niektórych substancji, takich jak bilirubina, która powoduje żółknięcie (Narodowy Instytut Zdrowia, 2016).

Jaki jest przebieg kliniczny zespołu Reye'a?

Zwykle objawy kliniczne zespołu Reye pojawiają się w krótkim okresie czasu, w ciągu około 3 lub 7 dni po wystąpieniu infekcji wirusowej lub jej okresie zdrowienia (Health Link British Columbia, 2013).

Ponadto jego postępowy kurs jest zwykle klasyfikowany na różnych etapach (Universitat Autónoma de Barcelona, ​​1986, Hurtado Gómez, 1987):

• Stadion I: początkowe objawy zwykle obejmują wymioty, stan letargicznej świadomości i pojawienie się zaburzeń wątroby.
• Etap II: oprócz powyższego dodaje się inne komplikacje związane z hiperwentylacją, agresją i pobudzeniem.
• Etap III: w tej fazie zmiana poziomu świadomości jest zwykle poważna, co prowadzi do śpiączki. Ponadto zaburzenie wątroby postępuje wykładniczo.
• Etap IV: śpiączka osiąga stan głęboki, podczas gdy czynność wątroby ma tendencję do poprawy.
• Stadion V: w końcowej fazie pojawiają się epizody konwulsyjne i epizody bezdechu.

Nie wszyscy zainteresowani przechodzą przez wszystkie te etapy. W większości przypadków są one związane z ciężkością i postępem choroby.

Tak więc przypadki ujęte w etapach I, II, III muszą poprawić się i wykazać dobre rozwiązanie powikłań medycznych.

Jednak w przypadkach przyspieszonej progresji i ciężkich powikłań neurologicznych wynik śmiertelny może trwać tylko 4 dni.

Przyczyna

Chociaż obecne badania nie zidentyfikowały jeszcze mechanizmów patofizjologicznych charakterystycznych dla tego zespołu, większość przypadków wiąże się z cierpieniem procesów zakaźnych.

W szczególności patologiami najbardziej związanymi z zespołem Reye'a są grypa i ospa wietrzna, zwłaszcza u dzieci i młodzieży (Mayo Clinic, 2014).

Większość raportów medycznych odnosi się do obecności zakażeń górnych dróg oddechowych z powodu obecności wirusa grypy B, ospy wietrznej i innych procesów zakaźnych związanych z grypą A, opryszczką zwykłą lub różyczką (Organizacja Narodowa dla Rzadkie zaburzenia, 2016).

Ponadto w innych przypadkach jego rozwój wiąże się z podawaniem leków, których skład chemiczny opiera się na kwasie acetylosalicylowym, takich jak aspiryna (National Organization for Rare Disorders, 2016)..

Są one zwykle stosowane jako podstawowe leczenie różnych patologii łagodnego przebiegu klinicznego, takich jak grypa (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Diagnoza

Jak zauważyła Mayo Clinic (2014), nie ma żadnego rodzaju dowodów, które jednoznacznie wskazują na obecność zespołu Reye'a.

Po podejrzeniu diagnostycznym wynikającym z objawów neurologicznych i wątrobowych, istotne jest wykonanie różnych testów laboratoryjnych, począwszy od analizy krwi i moczu.

Podstawowym celem jest wykrycie zmian związanych z metabolizmem.

Ponadto, inne rodzaje testów, takie jak nakłucie lędźwiowe, biopsja wątroby, tomografia komputerowa (CT) lub biopsja skóry, są również używane do potwierdzenia charakterystyki klinicznej.

Leczenie

Chociaż nie ma lekarstwa na zespół Reye'a, w obliczu wczesnej diagnozy interwencja medyczna w nagłych przypadkach jest zazwyczaj skuteczna w zmniejszaniu uszkodzenia neurologicznego i wątrobowego, a tym samym w postępie tej patologii (Cleveland Clinic, 2016)..

Podstawowe środki medyczne stanowią (Slightham, 2016):

• Trwałe nawodnienie, podawanie elektrolitów i podawanie dożylnej glukozy.
• Podawanie leków steroidowych i moczopędnych w celu kontrolowania wzrostu ciśnienia śródczaszkowego i rozwoju obrzęku mózgu.
• Podawanie leków przeciwpadaczkowych.
• Korzystanie z wspomaganego oddychania.

Prognoza

Chociaż zespół Reye'a ma wysoką śmiertelność związaną z powikłaniami neurologicznymi, liczba zgonów została zmniejszona z 50% do 20% przypadków (Weiner, 2015).

W tym sensie wczesne wykrycie kliniczne i liczba łagodnych przypadków wzrosła wykładniczo (Weiner, 2015).

Referencje

1. Badash, M. (2012). Zespół Reye'a. EBSCO .
2. Cleveland Clinic (2016). Zespół Reye'a.
3. Healthline. (2016). Zespół Reye'a.
4. HLBC. (2013). Zespół Reye'a. HealthlinkBC.
5. Hurtado Gómez, L. (1987). Zespół Reye'a. Rev. Soc. Bol, 233-240.
6. IBQ. (2016). Zespół Reye'a. IBQ, 
7. Jayaprakash, A., Gosalakkal i Kamoji. (2008). Zespół Reye'a i zespół Reye-Like. Neurologia dziecięca.
8. Kalra, V. (2008). Zespół Reyesa. Apollo Medicine, 106-110.
9. Martínez-Pardo, M., i Sánchez-Valverde, F. (2016). Zespół Reye'a: ostra niewydolność wątroby mitochondrialnej z encefalopatią. Etiologia metaboliczna. AEPD, 287-300.
10. Mayo Clinic (2014). Zespół Reye'a. 
11. NIH. (2016). Żółtaczka.
12. NIH. (2016). Zespół Reye'a.
13. NORD (2016). Syndrom Reye. 
14. UAB (1986). Zespół Reye'a i jego związek ze stosowaniem kwasu acetylosalicylowego. Divisió de Farmacologia Clínica - Institut Català de Farmacologia, 1-4.
15. Winer, D. (2015). Syndrom Reye.