The Zespół Ramsay-Hunt Składa się z obwodowego porażenia twarzy (PFT), spowodowanego wirusem półpaśca (Arana-Alonso, et al., 2011).

Ponadto wiąże się z zaangażowaniem zewnętrznego kanału słuchowego i błony bębenkowej (Gómez-Torres i in., 2011).

Zespół Ramsaya-Hunta jest stanem chorobowym o charakterze zakaźnym i jest również drugą przyczyną porażenia twarzy obwodowej bez traumatycznego pochodzenia (Boemo i in., 2010).

Obraz kliniczny tej patologii jest bardzo zróżnicowany i często można go podzielić na cztery etapy (Arana-Alonso i in., 2011).

Jednak niektóre z objawów i powikłań medycznych, które występują w wyniku zespołu Ramsaya-Hunta, mogą obejmować: paraliż twarzy, bóle głowy, nudności, podwyższenie temperatury ciała, utratę słuchu, szum w uszach, zawroty głowy, między innymi (Boemo i in. al., 2010).

Z drugiej strony, w przypadku diagnozy tej patologii, historia kliniczna i badanie przedmiotowe są niezbędne (de Peña Ortiz i in., 2007). Ponadto możliwe jest również wykonanie różnych testów uzupełniających w celu określenia wyników klinicznych (Boemo i in., 2010).

Leczenie zespołu Ramsaya-Hunta zwykle obejmuje podawanie kortykosteroidów i leków przeciwwirusowych. Zasadniczym celem interwencji medycznych jest uniknięcie wtórnych następstw medycznych (Boemo i in., 2010).

Charakterystyka zespołu Ramsaya-Hunta

Jest to rzadkie zaburzenie neurologiczne charakteryzujące się porażeniem twarzy, zajęciem zewnętrznego przewodu słuchowego i błoną bębenkową.

Aby określić tę patologię, w literaturze medycznej zastosowano różne nazwy. Obecnie zespół Ramsay-Hunt (SRH) to termin odnoszący się do zestawu objawów, które występują jako sekwencja zajęcia nerwu twarzowego z powodu infekcji półpaśca (Facial Palsy UK, 2016).

Ten stan zdrowia został po raz pierwszy opisany przez lekarza Jamesa Ramsaya Hunta w 1907 r. W jednym ze swoich raportów klinicznych przedstawili przypadek charakteryzujący się porażeniem twarzy i opryszczkowymi zmianami w kanale słuchowym (de Peña Ortiz i in., 2007).

Ta patologia może być również nazywana półpaścem oticowym i jest uważana za polineuropatię wywołaną przez wirus neurotropowy (Plaza Mayor i in., 2016).

Termin polineuropatia odnosi się do obecności zmiany chorobowej na jednym lub kilku nerwach, niezależnie od rodzaju uszkodzenia i obszaru anatomicznego (Colmer Oferil, 2008).

Z drugiej strony, neurotropy są czynnikami patologicznymi, które zasadniczo atakują układ nerwowy (SN).

Tak więc zespół Ramsaya-Hunta wpływa szczególnie na nerw twarzowy.

Nerw twarzowy lub nerw czaszkowy VII jest strukturą nerwową, która ma funkcję kontrolowania dużej części funkcji obszaru twarzy (Devéze i in., 2013).

Ponadto nerw twarzowy jest strukturą parową, która przebiega przez kanał kostny, w czaszce, poniżej obszaru ucha, do mięśni twarzy (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2010).

Gdy jakiekolwiek patologiczne zdarzenie (uraz, zwyrodnienie, zakażenie itp.) Prowadzi do rozwoju zmian chorobowych lub zapalenia nerwu twarzowego, mięśnie odpowiedzialne za kontrolę mimiki twarzy mogą zostać sparaliżowane lub osłabione (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Gdy wirus herpes zoster dotrze do nerwu twarzowego i sąsiednich regionów, może pojawić się wiele różnych skór, mięśni, objawów sensorycznych i objawów ...

Najważniejsze cechy kliniczne zespołu Ramsaya-Hunta to:

• Paraliż nerwów twarzowych.

• Zajęcie zewnętrznego kanału słuchowego (wysypka).

• Zaangażowanie bębenka.

Częstotliwość

Zespół Ramsay-Hunt jest drugą przyczyną atraumatycznego porażenia obwodowego twarzy (PFT).

Badania statystyczne szacują, że zespół Ramsaya-Hunta obejmuje 12% paraliżu twarzy, około 5 przypadków na 100 000 mieszkańców rocznie (Boemo i in., 2010).

Jeśli chodzi o płeć, nie ma znaczących różnic, dlatego dotyczy mężczyzn i kobiet w równym stopniu (Boemo i in., 2010).

Chociaż każdy, kto miał ospę wietrzną, może rozwinąć ten stan, jest bardziej powszechny wśród dorosłych (Mayo Clinic, 2014).

W szczególności można go zaobserwować częściej w drugiej i trzeciej dekadzie życia (Boemo i in., 2010).

Zespół Ramsaya-Hunta jest rzadką lub rzadką chorobą u dzieci (Mayo Clinic, 2014).

Objawy i objawy

Objawy kliniczne zespołu Ramsaya-Hunta są zróżnicowane, objawy można pogrupować w kilka kategorii (Boemo i in., 2010):

• Symptomatologia ogólna: gorączka, ból głowy, nudności, jadłowstręt, osłabienie.

• Wrażliwa symptomatologia: wysypki, utrata słuchu itp..

• Obwodowe porażenie twarzy

• Powiązana symptomatologia: niestabilność, zawroty głowy, szum w uszach itp. ...

Oprócz tej grupy charakterystyczne objawy zespołu Ramsaya-Hunta zwykle różnią się w zależności od przypadku.

W większości przypadków może wystąpić faza prodromalna charakteryzująca się obecnością (de Peña Ortiz i in., 2007):

• Ból głowy: silny i uporczywy ból głowy.

• Astenia: osłabienie mięśni, zmęczenie, uporczywe zmęczenie, wyczerpanie fizyczne i psychiczne.

• Adynamia: ograniczenie inicjatywy fizycznej ze względu na obecność znacznego osłabienia mięśni.

• Anoreksja: Anoreksja jako objaw jest używana do określenia braku apetytu lub braku apetytu, który towarzyszy wielu schorzeniom.

• Gorączka: nieprawidłowy wzrost lub podwyższenie temperatury ciała.

• Nudności i wymioty.

• Intensywny ból oka: jest to rodzaj ucha, który pojawia się w wyniku nacisku, jaki nagromadzenie płynu w obszarach ucha środkowego wywiera na błonę bębenkową i inne przyległe struktury.

Z drugiej strony, różne zmiany skórne pojawiają się również w zewnętrznym pawilonie słuchowym oraz w tylnych obszarach błony bębenkowej (de Peña Ortiz i in., 2007):

• Plamki rumieniowate: rumienie są czerwonawymi plamami na skórze, które występują w wyniku procesów immunologicznych, takich jak
  zapalenie.

• Pęcherzyki: Są to małe pęcherze na skórze, które są złożone w płynie. Zwykle pojawiają się 12 lub 24 godziny po rozwoju procesu zakaźnego i zwykle stają się krostami.

Ponadto z wyżej wymienionych objawów przedmiotowych i podmiotowych paraliż twarzy jest jednym z najpoważniejszych i godnych uwagi.

U pacjenta dotkniętego zespołem Ramsaya-Hunta można zaobserwować spadek lub brak ruchomości twarzy, połowa twarzy jest sparaliżowana lub „upadła” (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Dlatego wiele osób ma pewne deficyty związane z mięśniami, które kontrolują wyraz twarzy: niemożność zamknięcia oczu, uśmiech, zmarszczenie brwi, podniesienie brwi, rozmowa i / lub jedzenie (Benítez i in., 2016).

Z drugiej strony, wirus półpaśca, oprócz nerwu twarzowego lub nerwu czaszkowego VII, może również wpływać na nerw przedsionkowo-ślimakowy, nerw czaszkowy VIII..

Nerw przedsionkowo-ślimakowy odgrywa istotną rolę w kontrolowaniu funkcji dodatku i równowagi. Tak więc, gdy niektóre z jego dwóch gałęzi (ślimakowe lub przedsionkowe) są dotknięte, mogą pojawić się różne objawy sensoryczne (Boemo i in., 2010).

• Uszkodzenie gałęzi ślimaka: utrata słuchu i szum w uszach.

• Uszkodzenie gałęzi przedsionkowej: zawroty głowy, nudności, oczopląs.

W szczególności objawy wynikające z zajęcia nerwu przedsionkowo-ślimakowego są określone w:

• Utrata słuchu: całkowita lub częściowa redukcja zdolności słyszenia.

• Szumy uszne: obecność brzęczącego, brzęczącego lub dźwiękowego gwizdka.

• Zawroty głowy: to specyficzny rodzaj zawrotów głowy, który często opisujemy jako uczucie ruchu i zwrotów.

• NudnościDyskomfort żołądka, pilność wymiotów.

• Oczopląs: arytmiczne i mimowolne ruchy jednego lub obu oczu.

Klasyfikacja

Ponieważ obraz kliniczny zespołu Ramsaya-Hunta jest bardzo zróżnicowany, zazwyczaj dzieli się go na 4 etapy (klasyfikacja kliniczna ramsay-hunt) (Erana-Alonso i in., 2011):

• Stadion I: rozwój wysypki (pęcherzyki na terytorium nerwu twarzowego), zespół zakaźny (gorączka, ból głowy, itd ...) i ból ucha.

• Etap II: objawy fazy I są obecne, a ponadto zaczyna się rozwijać paraliż twarzy.

• Etap III: wszystkie poprzednie objawy, oprócz utraty słuchu i zawrotów głowy.

• Etap IV: zwiększone zaangażowanie nerwów czaszkowych i rozwój wtórnych objawów medycznych.

Przyczyny

Zespół Ramsay-Hunt jest wytwarzany przez wirusa Varicella-Zoster (VVZ) (Boemo i in., 2010). Ten wirus jest przyczyną ospy wietrznej i półpaśca.

Różne badania eksperymentalne wskazują, że po zakażeniu ospą wietrzną wirus może pozostać w stanie uśpienia przez dziesięciolecia. Jednak z powodu pewnych warunków (stres, gorączka, uszkodzenie tkanek, radioterapia, immunosupresja) można go reaktywować, aw niektórych przypadkach prowadzić do rozwoju zespołu (Ramsay-hunt (National Organization for Rare Disorders, 2011)..

Diagnoza

Rozpoznanie zespołu Ramsaya-Hunta jest zwykle potwierdzane na podstawie historii i badania klinicznego, testów uzupełniających i technik neuroobrazowania (Gómez-Torres i in., 2013).

Historia medyczna pacjenta powinna obejmować wywiad rodzinny i osobisty, rejestrację symptomatologii, czas prezentacji i ewolucję patologii, oprócz innych aspektów.

Badanie kliniczne powinno opierać się na dokładnym badaniu występujących objawów. Ponadto niezbędne jest również wykonanie badania neurologicznego w celu ustalenia obecności uszkodzenia nerwu (de Peña Ortiz i in., 2007).

Co do dodatkowych testów, które są powszechnie stosowane, w citodiagnóstico lub wirusa serologii są one istotne dla określania obecności produktu zakażenia wirusem ospy wietrznej i półpaśca (Pena Ortiz i in., 2007),.

W przypadku badań obrazowych rezonans magnetyczny lub tomografia komputerowa są przydatne do potwierdzenia obecności uszkodzeń neurologicznych.

Oprócz tego, inne testy uzupełniające są także stosowane, takie jak audiometryczny potencjałów wywołanych pnia mózgu lub EMG nerwu twarzowego, w celu oceny stopnia uszkodzenia słuchu i stopień zaangażowania nerwu twarzowego (Boemo i in. , 2010).

Zabiegi

Leczenie stosowane w zespole Ramsay Hunt skupia się na ograniczenie procesu zakaźnego, zmniejszenie objawów bólu i również zmniejsza ryzyko rozwoju neurologicznych i fizyczne zmiany w perspektywie.

Interwencje farmakologiczne zwykle obejmują:

• Leki przeciwwirusowe: celem jest zatrzymanie postępu czynnika wirusowego. Niektóre leki, które lekarze specjaliści to Zovirax, Famvir lub Valtrex.

• Kortykosteroidy: zwykle stosowane w dużych dawkach przez krótki okres czasu, aby zwiększyć działanie leków przeciwwirusowych. Jednym z najczęściej używanych jest perdnison. Ponadto, steroidy są również powszechnie stosowane w celu zmniejszenia stanu zapalnego, a tym samym prawdopodobieństwa następstw medycznych.

• Środki przeciwbólowe: jest możliwe, że ból związany z pawilonem słuchowym jest poważny, więc niektórzy specjaliści zwykle stosują leki zawierające oksykodon lub hydrokodon do leczenia przeciwbólowego.

Z drugiej strony można również stosować inne niefarmakologiczne interwencje terapeutyczne, takie jak dekompresja chirurgiczna (de Peña Ortiz i in., 2007).

Ten rodzaj podejścia chirurgicznego jest wciąż bardzo kontrowersyjna, jest często ograniczona do przypadków, które nie reagują na farmakoterapię przynajmniej więcej niż sześć tygodni czasu (Ortiz Pena i wsp., 2007).

Ogólnie, leczenie z wyboru w większości przypadków zespołu Ramsay Hunt są leki przeciwwirusowe i kortykosteroidy (Boemo et al., 2010).

Prognoza

Kliniczna ewolucja zespołu Ramsaya-Hunta jest zwykle gorsza niż oczekiwana w innych paraliżach twarzy. W przybliżeniu zbiór przypadków, które wahają się od 24-90% całości, zwykle wykazują znaczące następstwa medyczne (Boemo i in., 2010).

Chociaż przy dobrej interwencji medycznej zarówno porażenie twarzy, jak i utrata słuchu mają charakter tymczasowy, w niektórych przypadkach mogą być trwałe (Mayo Clinic, 2014).

Ponadto osłabienie mięśni spowodowane porażeniem twarzy zapobiega skutecznemu zamknięciu powieki i dlatego czynniki zewnętrzne mogą powodować obrażenia oczu. Ból oka lub niewyraźne widzenie mogą pojawić się jako jedna z następstw medycznych (Mayo Clinic, 2014).

Ponadto ciężkie zajęcie nerwów czaszkowych może również powodować uporczywy ból, długo po ustąpieniu pozostałych objawów i objawów (Mayo Clinic, 2014)..

Referencje

1. Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A., i Morea Colmenares, E. (2011). Zespół Ramsay-Hunt: jakie precyzyjne leczenie? Semergen, 436-440.
2. Boemo R. Navarrete M. Garcia-Aurmí A., Lareo kubek, S. Graterol, D. i PARELLO SCHERDEL, E. (2010). Zespół Ramsay Hunt: nasze doświadczenie. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
3. autor: Peña Ortiz, A. L., Gutiérrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A., i Sotomayor López, D. (2007). Zespół Ramsay Hunt. Dermatologia Rev Mex, 190-195.
4. Porażenie twarzy UK. (2016). Zespół polowań na ramiona. Źródło: Facial Palsy.UK.
5. Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A., i Esteban Ortega, ur. (2013). Zespół Ramsaya-Hunta powodujący porażenie krtani. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
6. Mayo Clinic (2014). Zespół Ramsay Hunt. Pobrane z Mayo Clinic.
7. NORD (2011). Zespół polowań na ramiona. Źródło: National Organization for Rare Disorders.
8. Plaza-Mayor, G., Lopez Estebaranz, J., Lopez Lafuente, J., i de los Santos Granados, G. (2016). Zespół Ramsay-Hunt. Otrzymany od Revista Clínica Española.
9. Obraz źródłowy 1