Objawy, przyczyny, konsekwencje i leczenie zespołu Guillain-Barré



The Zespół Guillain-Barré (SGB) jest procesem autoimmunologicznym, w którym organizm wytwarza przeciwciała atakujące składniki nerwów obwodowych (Peña et al., 2014). Jest to jedna z najczęstszych nabytych polineuropatii (KopyKo i Kowalski, 2014). Różne badania pokazują, że jest to pierwsza przyczyna rozległego ostrego paraliżu w krajach rozwiniętych od czasu wyleczenia polio (Ritzenthaler et al., 2014).

Wydaje się, że ta patologia jest wynikiem procesu, w którym pośredniczy układ odpornościowy, który w wielu przypadkach pojawia się po epizodzie typu zakaźnego z powodu wirusów i który zasadniczo wpływa na neurony ruchowe (Janeiro i in., 2010).

Ten typ zespołu charakteryzuje się wstępującym wiotkim paraliżem lub osłabieniem, które zaczyna się w kończynach dolnych i jest symetryczne i dysfleksyjne; Może być również związane z objawami sensorycznymi i zmianami autonomicznymi (Vázquez-López i in., 2012).

Ponieważ jest to ewolucyjna lub postępująca patologia, która może pozostawić ciąg dalszy, dokładna i powtarzana eksploracja jest niezbędna, aby potwierdzić diagnozę i kontrolować możliwe komplikacje wynikające z rozwoju ostrej niewydolności oddechowej (Ritzenthaler i in.).

Indeks

  • 1 Rozpowszechnienie
  • 2 objawy
    • 2.1 Faza rozszerzenia
    • 2.2 Faza płaskowyżu
    • 2.3 Faza odzyskiwania
  • 3 Przyczyny i patofizjologia
  • 4 Diagnoza
  • 5 Konsekwencje i możliwe komplikacje
  • 6 Leczenie
    • 6.1 Plazmafereza
    • 6.2 Terapia immunoglobulinami
    • 6.3 Hormony steroidowe
    • 6.4 Wspomagane oddychanie
    • 6.5 Interwencja fizyczna
    • 6.6 Wczesna rehabilitacja
    • 6.7 Interwencja fizjoterapeutyczna
  • 7 Wnioski
  • 8 Odniesienia

Rozpowszechnienie

Zespół Guillain-Barré (GBS) jest uważany za rzadką lub rzadką chorobę. Pomimo intensywnych zabiegów ich śmiertelność waha się od 4% do 15% (KopyKo i Kowalski, 2014).

W krajach zachodnich częstość występowania szacuje się na około 0,81–1,89 przypadków na 100 000 mieszkańców rocznie (Ritzenthaler i in., 2014)

Dane statystyczne pokazują, że choroba ta może pojawić się na każdym etapie życia i że dotyka proporcjonalnie mężczyzn i kobiety (KopyKo i Kowalski, 20014).

Istnieją jednak dowody na to, że większa część choroby występuje u mężczyzn, przy czym są one 1, 5 razy bardziej podatne na ich stan (Peña i in., 2014). Ponadto wydaje się, że ryzyko zachorowania na zespół Guillain-Barré wzrasta z wiekiem, zwiększając częstość występowania po 50 latach do 1,7-3,3 przypadków na 100 000 mieszkańców rocznie (Peña i in., 2014).

Z drugiej strony, w przypadku dzieci, jego częstość występowania oszacowano na 0,6-2,4 na 100 000 przypadków.

Objawy

Jest to choroba postępująca, która wpływa na obwodowy układ nerwowy, który zwykle ma trzy fazy lub etapy: fazę wydłużania, fazę plateau i fazę powrotu do zdrowia (Ritzenthaler i in., 2014)

Faza rozszerzenia

Pierwsze objawy lub oznaki tej patologii objawiają się obecnością różnych stopni osłabienia lub paraliżu lub odczuć mrowienia w kończynach dolnych, które będą się stopniowo rozszerzać na ramiona i tors (Narodowy Instytut Zaburzeń Neurologicznych) and Stroke, 2014).

Objawy mogą nasilać się, dopóki kończyny i mięśnie nie będą funkcjonować i nastąpi poważny paraliż. Ten paraliż może powodować poważne problemy z utrzymaniem oddychania, ciśnienia krwi i częstości akcji serca, nawet wymagających wspomaganego oddychania (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Faza płaskowyżu

Zazwyczaj w ciągu pierwszych dwóch tygodni od pojawienia się pierwszych objawów zwykle osiąga się ważną słabość. W trzecim tygodniu około 90% pacjentów znajduje się w fazie największego osłabienia (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Tak więc w 80% parestezje i bolesne procesy lub arefleksja są już obecne, również u 80% arefleksja jest generaliakodą, co powoduje utratę chodzenia u 75% pacjentów. Ponadto 30% przypadków przechodzi w niewydolność serca (Ritzenthaler i in., 2014)

Faza odzyskiwania

Po tym wzroście objawów zwykle następuje faza remisji, która trwa od 6 do 14 miesięcy (KopyKo i Kowalski, 20014).

W przypadku ponownego przejęcia ruchowego większość osób nie wyzdrowieje po porażeniu do około 6 miesięcy później. Ponadto około 10% może mieć objawy resztkowe do 3 lat po ustąpieniu epizodu (Ritzenthaler i in., 2014)

Z drugiej strony, nawroty zwykle nie występują często, występując w 2-5% przypadków. Chociaż wahania mogą pojawić się po rozpoczęciu leczenia (Ritzenthaler i in., 2014).

Większość pacjentów wraca do zdrowia, w tym najcięższe przypadki zespołu Guillain-Barré, chociaż niektórzy nadal mają pewien stopień osłabienia (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Przyczyny i fizjopatologia

Dokładne przyczyny czynników wywołujących zespół Guillaina-Barrégo nie są znane. Jednak w kilku liniach badań sugeruje się, że różne czynniki zakaźne lub wirusowe mogą wywołać nieprawidłową odpowiedź immunologiczną (Janeiro i in., 2010).

W wielu przypadkach jest to zespół poinfekcyjny. Historia zespołu trawiennego, oddechowego lub uchwytu jest zwykle opisywana w historii choroby pacjenta. Główne czynniki wyzwalające są bakteryjne (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influenzae), wirusowy (wirus cytomegalii, wirus Epsteina-Barra) lub ludzki wirus niedoboru odporności (Ritzenthaler i in., 2014)

Wiadomo jednak z mechanizmów fizjopatologicznych, że układ odpornościowy organizmu zaczyna niszczyć aksonalne pokrycie mielinowe nerwów obwodowych..

Zaangażowanie nerwów uniemożliwi transmisję sygnału, dzięki czemu mięśnie zaczną tracić swoją zdolność odpowiedzi, a ponadto będzie odbierane mniej sygnałów sensorycznych, co w wielu przypadkach utrudni postrzeganie tekstur, ciepła, bólu itp. (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Diagnoza

Oznaki i objawy zespołu mogą być bardzo zróżnicowane, więc lekarzom może być trudno zdiagnozować zespół Guillain-Barré w jego wczesnych stadiach (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Na przykład lekarze sprawdzą, czy objawy pojawiają się po obu stronach ciała (najczęściej w zespole Guillain-Barré) i szybkości, z jaką pojawiają się objawy (w innych zaburzeniach osłabienie mięśni może się rozwijać przez miesiące) zamiast dni lub tygodni) (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Dlatego diagnoza jest głównie kliniczna, a dla diagnostyki różnicowej wykonywane są testy uzupełniające (Ritzenthaler i in., 2014). Zwykle stosuje się następujące testy:

  • Elektromiogramy: są używane do badania szybkości przewodzenia nerwów, ponieważ demielinizacja spowalnia te sygnały.
  • Nakłucie lędźwiowe: jest stosowany do analizy płynu mózgowo-rdzeniowego, ponieważ u pacjentów z zespołem Guillain-Barré zawiera więcej białek niż normalnie.

Konsekwencje i możliwe komplikacje

Większość powikłań będzie wynikać z obecności porażenia mięśni i niedoboru przewodnictwa nerwowego. Mogą się pojawić (Ritzenthaler et al., 2014):

  • Ostra niewydolność oddechowa: jest to jedna z głównych przyczyn śmiertelności. Jego wygląd wymaga zastosowania wentylacji mechanicznej. Zwykle pierwszymi objawami są: typ ortopedii, tachypnea, polipa, uczucie ucisku w klatce piersiowej lub trudności w mówieniu. Kontrola funkcji oddechowych ma kluczowe znaczenie dla przeżycia pacjenta.
  • Zaangażowanie Bulbar: główne powikłania, które występują, to rodzaj brokoaspiracji, ryzyko choroby płuc, niewydolność oddechowa i niedodma.
  • Disautomy: wpływ autonomicznego układu nerwowego spowoduje zaburzenia rytmu serca, zwinność, zatrzymanie moczu itp..
  • Dolores: występują u większości pacjentów i zwykle pochodzą z parestezji i dyzestezji kończyn. Ogólnie ból jest zwykle skorelowany ze stopniem zaangażowania motorycznego.
  • Żylna choroba zakrzepowo-zatorowa: długotrwały paraliż osobnika zwiększy ryzyko zakrzepicy żylnej lub zatorowości płucnej.

Oprócz tych niezwykle komplikacji medycznych będziemy musieli rozważyć możliwe następstwa na poziomie neuropsychologicznym.

Jest to postępująca choroba, która głównie wpływa na mobilność jednostki, więc cierpienie na proces postępującego paraliżu będzie miało poważne konsekwencje dla jakości życia pacjenta.

Ograniczenie chodzenia, ruchów, a nawet uzależnienia od wspomaganego oddychania drastycznie ograniczy pracę, codzienne, a nawet osobiste czynności pacjenta. Ogólnie rzecz biorąc, zmniejsza się także interakcja społeczna z powodu ograniczeń funkcjonalnych.

Wpływ wszystkich objawów może również wpływać na normalne funkcjonowanie poznawcze, powodując trudności z koncentracją, uwagą, podejmowaniem decyzji lub niewielkimi zmianami procesów pamięci.

Leczenie

The Narodowy Instytut Zaburzeń Neurologicznych i Udaru (2014) podkreśla, że ​​obecnie nie zidentyfikowano konkretnego leku na zespół Guillain-Barré. Istnieją jednak różne interwencje terapeutyczne mające na celu zmniejszenie nasilenia występujących objawów i przyspieszenie powrotu do zdrowia tych pacjentów.

Specyficzne leczenie zespołu Guillain-Barré opiera się na plazmaferezie lub wielowartościowych immunoglobulinach. Leczenie powinno jednak opierać się przede wszystkim na profilaktyce i objawowym leczeniu powikłań (Ritzenthaler i in., 2014)

W związku z tym istnieją różne podejścia w leczeniu różnych powikłań związanych z chorobą zespołu Guillain-Barré (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014):

Plazmafereza

Jest to metoda, w której wszystkie rezerwy krwi organizmu są ekstrahowane i przetwarzane przez oddzielenie białych i czerwonych krwinek od osocza krwi. Po usunięciu osocza komórki krwi są ponownie wprowadzane do organizmu pacjenta.

Chociaż dokładne mechanizmy nie są znane, ten rodzaj techniki zmniejsza nasilenie i czas trwania epizodu zespołu Guillain-Barré..

Terapia immunoglobulinami

W tego typu terapii specjaliści podają dożylne zastrzyki immunoglobulin; w małych dawkach organizm wykorzystuje to białko do atakowania organizmów inwazyjnych. 

Hormony steroidowe

Udowodniono również, że stosowanie tych hormonów zmniejsza nasilenie epizodów, jednak stwierdzono szkodliwe skutki tej choroby..

Wspomagane oddychanie

W wielu przypadkach obecność niewydolności oddechowej może wymagać użycia respiratora, monitorów tętna i innych elementów do kontroli i monitorowania funkcji organizmu..

Interwencja fizyczna

Nawet przed rozpoczęciem regeneracji ludzie, którzy opiekują się tymi pacjentami, są instruowani, aby ręcznie przemieszczali kończyny pacjentów, aby utrzymać elastyczność i siłę mięśni..

Wczesna rehabilitacja

Wczesna i intensywna rehabilitacja wydaje się być skuteczna w regeneracji ruchowej i zmęczeniu resztkowym. Fizjoterapia układu oddechowego, z zastosowaniem technik eliminacji wydzielania, ma szczególne znaczenie w zapobieganiu gromadzeniu się wydzielin oskrzelowych i nadkażenia płucnego (Ritzenthaler i in., 2014).

Interwencja fizjoterapeutyczna

Gdy pacjent zaczyna odzyskiwać kontrolę nad kończynami, fizjoterapia rozpoczyna się od specjalistów w celu przywrócenia funkcji motorycznych i złagodzenia objawów wynikających z parestezji i paraliżu..

Wnioski

Zespół Guillain-Barré jest rzadką chorobą, która ma dobre rokowanie przy intensywnym leczeniu, a śmiertelność szacuje się na 10%.

Z drugiej strony prognozy dotyczące odzyskiwania silnika są również korzystne. Jednak w ciągu 5 lat pacjenci mogą utrzymywać różne następstwa, takie jak ból, objawy opuszkowe lub zaburzenia rozedmowe.

Ze względu na ryzyko wystąpienia niewydolności serca, należy pilnie kontrolować stan zdrowia, aby osiągnąć fazę powrotu do zdrowia w możliwie najkrótszym czasie.

Referencje

  1. Janeiro, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M., i Calado, E. (2010). Zespół Guillain-Barré po ospie wietrznej. Rev Neurol, 764-5.
  2. Kopytko, D., i Kowalski, P. M. (2014). Zespół Guillain-Barré - przegląd literatury. Annals of Medicine, 158-161.
  3. Peña, L., Moreno, C. i Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Postępowanie w bólu w zespole Guillain-Barré. Przegląd systematyczny. Rev Neurol, 30
    (7), 433-438.
  4. Ritzenthaler, T., Sharshar, T. i Orlijowski, T. (2014). Zespół Guillain-Barré. EMC-Anestezja-Resuscytacja, 40(4), 1-8.