Zespół Hellpa Objawy, przyczyny, leczenie

The Zespół Hellp jest zaburzeniem wywodzącym się z wariantu stanu przedrzucawkowego, czyli podwyższenia ciśnienia krwi podczas ciąży (Fundacja Preclampsia, 2015).

Patologia ta ma charakter mülsisitémico i jest definiowana przez obecność niedokrwistości hemolitycznej, małopłytkowości i zmian w wątrobie (Sánchez Bueno, García Pérez, Torres Salmerón, Fernández-Carrión, Ramírez Romero i Paricio Paricio, 2012).

Tak więc, na poziomie klinicznym, zespół Hellpa prowadzi do poważnych powikłań medycznych, zarówno dla ciężarnej matki (neurologicznej, wątrobowej, nerkowej, hematologicznej, itp.) (Molina Hita, Jiménez Alfaro i Sánchez Gila, 2016) i dla płodu (wcześniactwo, małopłytkowość, śmierć wewnątrzmaciczna itp.) (Nogales García, Blanco Ramos, Calvo García, 2016).

Jeśli chodzi o etiologiczne pochodzenie zespołu Hellp, przyczyny nie są jeszcze dokładnie znane, jednak jego występowanie było związane z różnymi mechanizmami genetycznymi, hormonalnymi, metabolicznymi, niedokrwiennymi i immunologicznymi, oprócz różnych czynników ryzyka związanych z kobieta w ciąży (Khan, 2015).

Z drugiej strony, diagnoza zespołu Hellpa, oprócz identyfikacji objawów klinicznych, opiera się na wynikach badań laboratoryjnych, między innymi na badaniach krwi, moczu (Moore, 2015).

Jeśli chodzi o leczenie, zakończenie ciąży uważane jest za jedyny ostateczny środek, jednak często stosowane są inne rodzaje podejść farmakologicznych, podlegające ważnym debatom etycznym (Fundacja March of Dimes, 2016).

Charakterystyka zespołu Hellpa

W tej patologii termin Hellp wywodzi się z angielskiego skrótu terminów medycznych, które charakteryzują jego przebieg kliniczny (Molina Hita, Jiménez Alfaro i Sánchez Gila, 2016):

- Hemoliza (HE) -Hemoliza-

- Podwyższenie aktywności enzymów wątrobowych (EL) -Elewitowany Liver poziomy enzymów-

- Niska liczba płytek krwi (LP) -Low Pliczba latelet-

Ponadto, na określonym poziomie, zespół Hellpa jest uważany za poważne powikłanie stanu przedrzucawkowego w czasie ciąży lub ciąży (Khan, 2015)..

Stan przedrzucawkowy jest rodzajem patologii, która występuje podczas ciąży i jest określona klinicznie przez obecność nadciśnienia i nieprawidłowości związanych z czynnością nerek (Mayo Clinic, 2014).

Ogólnie rzecz biorąc, stan przedrzucawkowy jest cechą charakterystyczną dla stadium po 20 tygodniu ciąży, a ponadto może prowadzić do ważnych komplikacji medycznych (Mayo Clinic, 2014).

Tak więc mogą wystąpić krwotoki mózgowe, niewydolność oddechowa i / lub nerkowa, niewydolność łożyska, zmniejszenie wzrostu płodu itp., Z których wszystkie są potencjalnie śmiertelne zarówno dla matki, jak i dla płodu (Cararach Ramoneda i Botet Mussons, 2008)..

Ponadto, pomimo faktu, że wszystkie te cechy można leczyć na poziomie objawowym, stan przedrzucawkowy jest patologią, której ostateczne zakończenie zależy od przerwania ciąży (Cararach Ramoneda i Botet Mussons, 2008).

W tym sensie zespół Hellpa został początkowo opisany przez Pritcharda i jego współpracowników w 1954 r. W swoim raporcie klinicznym opisał serię przypadków klinicznych, w których zaobserwował istotny związek między stanem przedrzucawkowym [U1], podwyższenie aktywności enzymów wątrobowych i anomalia w krzepnięciu krwi (Nogales García, Blanco Ramos i Calvo García, 2016).

Jednak dopiero w 1982 roku, kiedy Weinstein po raz pierwszy użył terminu „syndrom HELLP” (Nogales García, Blanco Ramos i Calvo García, 2016).

W ten sposób zaburzenie to definiuje się jako powikłanie ciąży, powstałe głównie między 27 a 37 tygodniem ciąży, którego mechanizm produkcji nie jest jeszcze znany z dokładnością (Nogales García, Blanco Ramos i Calvo García, 2016).

Statystyki

Chociaż badania kliniczne uznają zespół Hellp za rzadkie zaburzenie, może ono rozwinąć się w około 1 lub 2 przypadkach na 1000 ciąż w populacji ogólnej (National Institutes of Health, 2014).

Zatem zespół Hellp może wystąpić u 0,1% -0,6% wszystkich ciąż iu około 4% -12% kobiet ciężarnych dotkniętych stanem przedrzucawkowym (Khan, 2015).

Z drugiej strony, w odniesieniu do cech socjodemograficznych osób dotkniętych, zidentyfikowano kilka czynników związanych ze znacznym wzrostem ich występowania (Molina Hita, Jiménez Alfaro i Sánchez Gila, 2016, Khan, 2015):

- Obecność stanu przedrzucawkowego.

- Wielokrotne uścisk.

- Wiek matki powyżej 25 lat.

- Kaukascy przodkowie.

- Historia medyczna aborcji.

Objawy i objawy

Jak już zauważyliśmy wcześniej, zespół Hellpa jest definiowany przez obecność trzech kardynalnych wyników medycznych, anemii hemolitycznej, małopłytkowości i zaburzenia wątroby (Sánchez Bueno, García Pérez, Torres Salmerón, Fernández-Carrión, Ramírez Romero i Parrilla Paricio, 2012).

a) Niedokrwistość hemolityczna

Niedokrwistość hemolityczna jest terminem medycznym używanym w odniesieniu do zestawu zaburzeń, które powodują nieprawidłowe zmniejszenie liczby krwinek czerwonych w krwiobiegu.

Czerwone krwinki są w zasadzie odpowiedzialne za proporcjonalne dostarczanie tlenu do wszystkich narządów ciała. Są produkowane przez szpik kostny i przeżywają w organizmie przez około 120 dni (National Institutes of Health, 2014).

Niedokrwistość hemolityczna jest jednak diagnozowana, gdy jest w stanie okresowo uzupełniać krwinki czerwone, które są naturalnie eliminowane w procesie hemolizy (National Institutes of Health, 2014).

Ten typ zaburzeń może obejmować wiele różnych powikłań, jednak najczęstsze objawy to (National Institutes of Health, 2014):

- Uogólnione zmęczenie, zmęczenie i uporczywe osłabienie fizyczne.

- Powtarzający się ból głowy.

- Zmiany nastroju.

- Trudności w utrzymaniu uwagi i koncentracji.

- Blada skóra.

- Rozwój niebieskawego zabarwienia oczu.

- Epizody zawrotów głowy i przejściowa utrata przytomności.

- Trudność w oddychaniu.

b) Małopłytkowość

W tym przypadku termin trombocytopenia jest używany w odniesieniu do nieprawidłowego i patologicznego spadku liczby płytek krwi (American Society of Clinical Oncology, 2014).

Płytki krwi, znane również jako trombocyty, znajdują się w krwiobiegu i pełnią zasadniczą funkcję koagulacji krwi i naprawy uszkodzonych naczyń krwionośnych w celu zapobiegania krwawieniom (American Society of Clinical Oncology, 2014).

Jednak różne patologie mogą prowadzić do niedostatecznego ich wytwarzania w szpiku kostnym, zwiększenia ich zniszczenia i / lub rozkładu (Clínica DAM, 2016).

Zatem niektóre z objawów i objawów, które mogą powodować trombocytopenię, są związane z rozwojem krwiaków, krwawieniem z nosa i jamy ustnej, nieprawidłowym krwawieniem i obfitymi obszarami ciała lub wybuchem wybroczyn (Clínica DAM, 2016).

c) Zaburzenia wątroby

Anomalie związane z tym obszarem są związane głównie ze wzrostem enzymów wątrobowych i rozwojem krwiaków wątroby.

Wątroba jest jedną z podstawowych struktur naszego ciała. Ma wiele funkcji, wśród których wyróżnia się przechowywanie różnych substancji, takich jak glukoza, witaminy, żelazo lub inne minerały (PKID, 2016).

Ponadto odpowiada za filtrowanie i eliminację szkodliwych substancji (produktów chemicznych, toksyn, alkoholu itp.) Z krwiobiegu (PKID, 2016).

Z drugiej strony wątroba odgrywa również ważną rolę w produkcji różnych substancji, takich jak kwasy żółciowe, białka i lipidy, takie jak triglicerydy, lipoproteiny lub cholesterol (PKID, 2016).

Zanim jednak pewne procesy patologiczne mogą gromadzić różne substancje, takie jak fosfataza alkaliczna, dehydrogenaza mleczanowa, aminotransferasan asparaginianu lub aminotransferaza alaninowa (Czermare, 2016).

Wśród objawów, które mogą powodować, jest zmęczenie fizyczne, nieprawidłowe krwawienia, bóle brzucha, żółtaczka, zatrzymanie płynów, między innymi (Czemperał, 2016).

Jakie są najczęstsze powikłania medyczne?

Powikłania medyczne zespołu Hellpa mają znaczny stopień nasilenia, mogą poważnie zagrozić przeżyciu dotkniętych chorobą, a także mogą powodować istotne patologie zarówno dla matki, jak i dla płodu w czasie ciąży lub po porodzie (Molina Hita, Jiménez Alfaro, Sánchez Gila, 2016):

a) Powikłania medyczne u matki

Patologie wtórne do zespołu Hellpa, które dotykają ciężarną matkę, są zróżnicowane, jednak najczęściej są związane z niewydolnością wątroby i nerek, krwotokiem mózgowym lub obrzękiem płuc..

Tak więc, w szczególny sposób, najczęstsze patologie obejmują niektóre lub kilka list, które ujawniamy dalej (Nogales García, Blanco Ramos i Calvo García, 2016):

- Rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe: zgodnie z tymi terminami odnosimy się do zmiany procesu krzepnięcia krwi, co może prowadzić do nadmiernej produkcji białek tworzących skrzepy lub do niedoboru powodującego poważne krwotoki. Ta patologia występuje w 30% przypadków zespołu Hellpa.

- Eclampsia: W tym przypadku, z określeniem rzucawki, odnosimy się do rozwoju epizodów drgawkowych, podobnych do tych typowych dla kryzysów padaczkowych, poprzedzonych stanem przedrzucawkowym i hiperrefleksją. Ta patologia występuje zwykle w co najmniej 9% przypadków zespołu Hellpa.

- Łożyska Abruptio: przedwczesne oderwanie łożyska jest kolejnym z częstych powikłań medycznych, występujących w co najmniej 16% przypadków. Konsekwencje nieprzywiązania obejmują samoistne poronienie, krwawienie z pochwy lub rozwój bolesnych skurczów..

- Obrzęk płuc: nagromadzenie materiału płynnego w płucach jest kolejnym z powikłań medycznych, które mogą pojawić się towarzyszące tej patologii, zwykle około 6% przypadków.

- Zespół niewydolności oddechowej: Zespół ten jest jednym z najpoważniejszych powikłań medycznych, ponieważ charakteryzuje się niedoborem tlenu na poziomie płuc i krwi. Około 7% osób z zespołem Hellpa może rozwinąć się w niewydolność oddechową.

- Krwotok mózgowy: deficyty krzepnięcia krwi mogą wpływać na system zaopatrzenia mózgu, prowadząc do
utrata krwi na poziomie śródmózgowym lub tworzenie skrzepów w 1,2% przypadków.

- Śmierć matki: zarówno charakterystyka kliniczna zespołu Hellpa, jak i wtórne komplikacje medyczne narażają przeżycie matki na ryzyko, powodując śmierć w około 1-24% przypadków.

b) Powikłania medyczne płodu

W przypadku powikłań medycznych zarodka najczęstsze są wcześniactwo, śmierć wewnątrzmaciczna i trombophenia.

- Przedwczesność lub poród przedwczesny: Poród przedwczesny ma miejsce, gdy poród ma miejsce przed 37. tygodniem ciąży, generalnie ma ważne implikacje medyczne z powodu obecności niedojrzałych lub częściowo rozwiniętych narządów życiowych. Na określonym poziomie jest uważany za jeden z najczęstszych powikłań medycznych, dotykający 70% przypadków.

- Małopłytkowość: w przypadku płodu nieprawidłowe zmniejszenie liczby płytek krwi można również zidentyfikować w około 15% przypadków.

- Śmierć wewnątrzmacicznaW tym przypadku odnosi się do śmierci płodu przed urodzeniem, w wyniku komplikacji medycznych wynikających z zespołu Hellp. Odbywa się w około 7-34% wszystkich zdiagnozowanych przypadków.

W jaki sposób dokonuje się diagnozy??

Przed wykryciem oznak i objawów zgodnych z tym warunkiem konieczne będzie wykonanie niektórych testów laboratoryjnych w celu potwierdzenia swojego stanu (Moore, 2015):

- Badanie krwi: Pobrano małą próbkę krwi w celu przeanalizowania stężenia płytek krwi i czerwonych krwinek w krwiobiegu.

- Analiza moczu: badanie próbek moczu jest niezbędne do oceny poziomów enzymów i białek wątroby obecnych w organizmie.

- Tomografia komputerowa (TC): niektóre techniki wizualizacji anatomicznej umożliwiają wykrycie różnych zmian, takich jak obecność krwawienia wątrobowego w zespole Hellpa.

Leczenie

Interwencje medyczne w początkowych momentach są głównie ukierunkowane na stabilizację funkcji życiowych matki (Cararach Ramoneda i Botet Mussons, 2008).

- Leki hipotensyjne.

- Leczenie przeciwdrgawkowe, w celu zapobiegania rzucawce i rozwoju powikłań neurologicznych.

- Podawanie kortykosteroidów w celu stymulacji dojrzewania płodu.

Poza tym jedyną miarą zdolną do sparaliżowania rozwoju tej patologii jest przerwanie ciąży (Cararach Ramoneda i Botet Mussons, 2008).

W niektórych przypadkach ciąża jest w zaawansowanym stadium, w którym płód ma duże szanse na przeżycie, jeśli poród jest stymulowany, jednak w innych przypadkach jest to niewykonalne.

Z powodu tego faktu i innych czynników, takich jak skutki uboczne leków w czasie ciąży, leczenie Hellp jest stale narażone na rozległe debaty etyczne na temat przetrwania i integralności fizycznej płodów w czasie ciąży..

Referencje

1. AP. (2016). Hellp-Sundrome. Źródło: American Pregnacy Association.
2. ASCO (2014). Małopłytkowość. Źródło: American Society of Clinical Oncology.
3. Cararach Ramoneda, V., & Botet Mussons, F. (2008). Stan przedrzucawkowy Zespół rzucawki i HELLP. Terapeutyczne protokoły diagnostyczne AEP: Neonatologia, 139-144.
4. Klinika DAM. (2016). Małopłytkowość. Pobrane z Clinica DAM.
5. Khan, H. (2015). Zespół HELLP. Pobrane z MedScape.
6. Mayo Clinic (2014). Stan przedrzucawkowy. Pobrane z Mayo Clinic.
7. MDF. (2016). Zespół HELLP. Źródło z Fundacji March of Dimes.
8. Molina Hita, M., Jiménez Alfaro, R. i Sánchez Gila, M. (2016). Zespół Hellp.
9. Moore, K; (2015). Zespół HELLP. Pobrane z Healthline.
10. NIH. (2012). Hemoliza. Pobrane z MedlinePlus.
11. NIH. (2014). Niedokrwistość hemolityczna. Pobrane z MedlinePlus.
12. NIH. (2014). Zespół HELLP. Pobrane z MedlinePlus.
13. Nogales García, A., Blanco Ramos, M. i Calvo García, E. (2016). Zespół Hellp w podstawowej opiece zdrowotnej. Med Gen y Fam., 64-67.
14. PF. (2015). Zespół Hellp. Pobrane z Fundacji Preeclampsia.
15. PKIDS. (2016). WĄTROBA Ocena cichej ewolucji choroby wątroby. Pobrane z PKIDS.
16. Sánchez-Bueno, F., García Pérez, R., Torres Salmerón, G., Fernández-Carrión, J., Ramírez Romero, P., i Parrilla Aparicio, P. (2012). Zespół Hellpa z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby: prezentacja czterech przypadków. Cir. Esp. , 33-37.
17. Shick, P. (2016). Niedokrwistość hemolityczna. Pobrane z MedScape.