Zespół Gerstmanna Objawy, przyczyny, leczenie

The Zespół Gerstmanna jest rzadkim zaburzeniem neurologicznym i neuropsychologicznym w populacji ogólnej (Deus, Espert i Navarro, 1996).

Klinicznie, zespół ten jest zdefiniowany przez klasyczny zestaw symptomów potwierdzonych cyfrową agnozją, acalculia, agraphy i lewostronną dezorientacją przestrzenną (Deus, Espert i Navarro, 1996).

Zespół Gerstmanna jest związany z obecnością uszkodzenia mózgu w tylnych obszarach parcieto-potylicznych (Benítez Yaser, 2006).

Na poziomie etiologicznym opisano szereg przyczyn, wśród których wyróżniają się wypadki mózgowo-naczyniowe i procesy nowotworowe (Mazzoglio i Nabar, Muñiz, Algieri i Ferrante, 2016).

Jest to zespół neurologiczny, który zwykle wykrywa się w dzieciństwie, w fazie przedszkolnej lub szkolnej (Mazzoglio i Nabar, Muñiz, Algieri i Ferrante, 2016).

Jego diagnoza jest niezwykle kliniczna i opiera się na identyfikacji klasycznej symptomatologii (Mazzoglio i Nabar, Muñiz, Algieri i Ferrante, 2016). Najczęściej stosuje się szczegółową ocenę neuropsychologiczną funkcji poznawczych wraz z zastosowaniem różnych testów neuroobrazowania.

Interwencja medyczna z tym zaburzeniem opiera się na leczeniu przyczyny etiologicznej i leczeniu objawów wtórnych. W sposób ogólny stosuje się często programy wczesnej stymulacji poznawczej, rehabilitacji neuropsychologicznej, kształcenia specjalnego i interwencji logopedycznej..

Znaczna liczba badań klinicznych i eksperymentalnych uważa, że ​​zespół Gerstmanna znika wraz z dojrzewaniem i wzrostem biologicznym (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana i Ruiz-Falcó Rojas, 200).

Najnowsze badania wskazują jednak, że znaczna część zmian utrzymuje się z czasem (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana i Ruiz-Falcó Rojas, 200).

Charakterystyka Zespół Gerstmanna

National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2008) definiuje zespół Gerstmanna jako zaburzenie neurologiczne, które prowadzi do rozwoju różnych zaburzeń poznawczych wynikających z uszkodzenia mózgu.

Zaburzenia, patologie i choroby klasyfikowane w grupie neurologicznej charakteryzują się wytwarzaniem szerokiej gamy objawów związanych z nieprawidłowym i niedostatecznym funkcjonowaniem układu nerwowego.

Nasz układ nerwowy składa się z różnych struktur, takich jak mózg, móżdżek, rdzeń kręgowy lub nerwy obwodowe. Wszystko to jest niezbędne do kontrolowania i regulowania każdej funkcji naszej organizacji (National Institutes of Health, 2015).

Gdy różne czynniki patologiczne przerywają jego strukturę lub normalne funkcjonowanie, pojawia się wiele różnych oznak i objawów: trudności lub niezdolność do zapamiętywania informacji, zmiany świadomości, problemy z komunikacją, trudności z poruszaniem się, oddychanie, utrzymywanie uwagi itp. (National Institutes of Health, 2015).

W przypadku zespołu Gerstmanna jego charakterystyka kliniczna związana jest ze zmianami w obszarach mózgu ciemieniowego, związanymi z odczuwaniem, percepcją i kompresją informacji sensorycznych (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2008; National Organization for Rare Disorders) , 2016).

Chociaż jest to zwykle związane konkretnie z uszkodzeniem w lewym regionie zakrętu kątowego płata ciemieniowego, Narodowy Instytut Zaburzeń Neurologicznych i Udaru (2008).

Zespół ten jest zwykle związany z czterema podstawowymi objawami i objawami:

• Cyfrowa agnozja: trudności lub niemożność rozpoznania własnych palców lub palców innych.
• Acalculia: zmiany i zaburzenia związane z umiejętnościami matematycznymi i obliczeniowymi.
• Agraphy: zmiany i zaburzenia związane z pisaniem.
• Dezorientacja: dezorientacja przestrzenna związana z trudnościami lub niemożnością rozpoznania prawej i lewej strony.

Pomimo szerokich objawów, zaburzenie to zostało początkowo zidentyfikowane przez Josefa Gerstmanna jako stan wtórny do uszkodzenia mózgu (Deus, Espert i Navarro, 1996).

W swoim pierwszym raporcie klinicznym odniosła się do 52-letniego pacjenta, który nie był w stanie rozpoznać własnych palców ani palców innej osoby. Miała wypadek mózgowo-naczyniowy i nie miała cech afazji (Deus, Espert i Navarro, 1996).

Uzupełnił obraz tego syndromu poprzez analizę nowych przypadków podobnych do oryginału. Wreszcie w roku 1930 udało mu się wyczerpująco zdefiniować go na poziomie klinicznym (Deus, Espert i Navarro, 1996).

Wszystkie te opisy dotyczyły głównie dorosłych pacjentów, którzy doznali urazów w lewej części ciemieniowej.

Jednak inne zostały dodane do populacji pediatrycznej, więc ta patologia została również nazwana zespołem rozwoju Gerstmanna (Roselli, Ardila i Matute, 2010).

Statystyki

Zespół Gerstmanna jest rzadkim zaburzeniem neurologicznym w populacji ogólnej (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2008).

Bardzo mała liczba przypadków została opisana w literaturze medycznej i eksperymentalnej (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2008).

Nie są znane konkretne dane na temat częstości występowania i częstości występowania na całym świecie (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Jeśli chodzi o cechy socjodemograficzne zespołu Gerstmanna, nie zidentyfikowano istotnego związku z płcią, poszczególnymi regionami geograficznymi lub grupami etnicznymi i rasowymi..

Jeśli chodzi o typowy wiek zachorowania, zespół Gerstmanna dominuje w stadium niemowlęcym, w fazie przedszkolnej lub szkolnej (Benitez Yaser, 2006).

Znaki i objawy

Zespół Gerstmanna charakteryzuje się czterema podstawowymi objawami: agnozją cyfrową, acalculią, agrafią i dezorientacją przestrzenną (Deus, Espert i Navarro, 1996).

Agnosia Digital

Cyfrowa agnozja jest uważana za główny objaw zespołu Gerstmanna. Termin ten odnosi się do niemożności rozpoznania palców własnej ręki lub innej osoby (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Jego definicja zawiera kilka ważnych cech (Deus, Espert i Navarro, 1996, Gerstmann, 1927, 1985):

• Nie charakteryzuje się tym, że jest rodzajem słabości cyfrowej.
• Nie charakteryzuje go trudność lub niemożność zidentyfikowania palców jako takich.
• Definiuje się go jako brak lub brak możliwości nazywania, wybierania, identyfikowania, rozpoznawania i orientowania palców na poziomie indywidualnym.
• Dotyczy zarówno własnych palców, jak i palców innych osób.
• Nie ma innych zmian związanych z wizją lub nominałem,

W większości przypadków agnozja cyfrowa występuje częściowo lub konkretnie (Benitez Yaser, 2006).

Osoba dotknięta chorobą może w większym lub mniejszym stopniu rozpoznać palce dłoni. Zwykle jednak występują poważne trudności związane z trzema palcami znajdującymi się w obszarze lub środkowym obszarze (Benitez Yaser, 2006).

Objawia się dwustronnie, to znaczy wpływa na obie ręce. Możliwe jest również zidentyfikowanie przypadków jednostronnego stowarzyszenia.

Ponadto pacjenci nie są świadomi swoich błędów (Lebrun, 2005), dzięki czemu można wyróżnić zmienny stopień anozognozji..

Cyfrowa agnozja jest jednym z najbardziej rozpowszechnionych objawów we wczesnym wieku, wraz z dyskryminacją lewicy i manualnymi zdolnościami motorycznymi (Benitez Yaser, 2006).

Kiedy specjalista bada tego typu zmiany, najczęstszą rzeczą jest to, że osoba dotknięta problemem ma wyraźną trudność w wskazaniu i nazwaniu palców ręki, którą wcześniej wyznaczył (Benitez Yaser, 2006).

Acalculia

Termin „acalculia” odnosi się do występowania różnych zaburzeń związanych z umiejętnościami matematycznymi i obliczeniowymi związanymi z nabytym uszkodzeniem mózgu (Roselli, Ardila i Matute, 2010).

Musimy odróżnić go od terminu dyskalkulia, używanego w odniesieniu do zestawu zmian numerycznych związanych z rozwojem dziecka (Roselli, Ardila i Matute, 2010).

W zespole Gerstmanna kolejnym fundamentalnym odkryciem jest identyfikacja trudności lub niemożności wykonywania operacji za pomocą liczb lub obliczeń arytmetycznych (Deus, Espert i Navarro, 1996).

Duża liczba autorów, takich jak Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) lub Strub i Geschwind (1983), charakteryzuje acalculia jako utratę tych umiejętności lub podstawowych pojęć związanych z wcześniej uzyskanym rachunkiem (Deus, Espert i Navarro). , 1996).

U wielu dotkniętych tą zmianą towarzyszą inne rodzaje deficytów (Mazzoglio i Nabar, Muñiz, Algieri i Ferrante, 2016):

• Trudności lub niemożność utrzymania i przestrzegania zamówienia.
• Trudności lub niemożność zaprojektowania sekwencji.
• Trudności lub niemożność skutecznego manipulowania liczbami.

Na poziomie klinicznym najczęstszym jest to, że osoby dotknięte chorobą nie są w stanie wykonywać obliczeń pisemnych lub umysłowych. Ponadto popełniają różne błędy związane z interpretacją lub poprawnym odczytaniem znaków matematycznych (Mazzoglio i Nabar, Muñiz, Algieri i Ferrante, 2016).

Agraphy

Termin agraphy odnosi się do obecności nabytego zaburzenia umiejętności pisania i umiejętności (Roselli, Ardila i Matute, 2010).

Definiuje się ją jako nabytą utratę lub zmianę języka pisanego jako konsekwencję korowego uszkodzenia mózgu (Deus, Espert i Navarro, 1996).

W zespole Gerstmanna agrafia może mieć różne wymiary: praxic, linguistic lub visuospatial (Mazzoglio i Nabar, Muñiz, Algieri i Ferrante, 2016).

Osoby dotknięte chorobą mają zmiany związane z dyktowaniem słów, spontanicznym pisaniem i kopiowaniem pisma (Mazzoglio i Nabar, Muñiz, Algieri i Ferrante, 2016).

W niektórych przypadkach agrafia jest związana z problemami organizacji ruchu. Mogą wystąpić anomalie w podstawowych programach zmysłów motorycznych do pisania pojedynczych liter lub słów (Mazzoglio i Nabar, Muñiz, Algieri i Ferrante, 2016).

Na poziomie klinicznym osoby dotknięte chorobą mają następujące cechy (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

• Trudność z prawidłowym wykonaniem kształtu i pociągnięcia liter.
• Zmiany w symetrii liter.
• Trwałe powtórzenia w uderzeniach.
• Zmiany w orientacji linii.
• Korzystanie z wielu czcionek.
• Obecność wymyślonych postaci.

Dezorientacja przestrzenna

W zespole Gerstmanna można zauważyć zmianę koncepcji orientacji (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

Powszechnie zdarza się zidentyfikować znaczną niezdolność lub trudność do odróżnienia lewej i prawej strony. Ten deficyt pojawia się zarówno w orientacji bocznej ciała, jak i przestrzennej (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Na poziomie klinicznym pacjenci nie będą w stanie nazwać prawego lub lewego obszaru różnych obiektów, części ciała lub lokalizacji przestrzennych (Deus, Espert i Navarro, 1996).

Przyczyna

Pochodzenie zespołu Gerstmanna jest związane ze zmianami lub anomaliami korowymi zlokalizowanymi w płacie ciemieniowym (Hayashi, Kinoshita, Furuta, Watanabe, Nakada i Hamada, 2013).

Około 95% osób dotkniętych całkowitym obrazem klinicznym zespołu Gerstmanna przedstawia lewe zmiany ciemieniowe (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Zmiany mogą również obejmować inne obszary tylne, takie jak regiony potyliczne (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Wypadki mózgowo-naczyniowe i rozwój guzów mózgu należą do czynników wywołujących tego typu zmiany w zespole Gerstmanna (Mazzoglio i Nabar, Muñiz, Algieri i Ferrante, 2016).

U dorosłych najczęściej występuje ten zespół związany z epizodami niedokrwienia lub krwotoku mózgowo-naczyniowego (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Liczba zdiagnozowanych przypadków związanych z urazami głowy lub obecnością guzów mózgu jest mniejsza (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Diagnoza

Podejrzenie zespołu Gerstmanna jest zwykle widoczne w obecności zmian związanych z orientacją, umiejętnościami obliczeniowymi, umiejętnością pisania lub rozpoznawaniem cyfrowym.

Diagnoza opiera się zwykle na badaniach neurologicznych i neuropsychologicznych.

W przypadku oceny neurologicznej ważne jest zidentyfikowanie przyczyny etiologicznej i lokalizacji zmiany lub zmian w mózgu..

Najczęściej stosuje się testy obrazowe, takie jak tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny lub traktyografia.

W badaniu neuropsychologicznym osoby dotkniętej chorobą konieczne jest dokonanie oceny zdolności poznawczych poprzez obserwację kliniczną i stosowanie standardowych testów.

Leczenie

Podobnie jak diagnoza, leczenie zespołu Gerstmanna ma stronę neurologiczną i neuropsychologiczną.

W interwencji neurologicznej podejścia medyczne koncentrują się na leczeniu przyczyny etiologicznej i możliwych powikłań. Zwykle stosuje się standardowe procedury opracowane w przypadkach wypadków mózgowo-naczyniowych lub guzów mózgu.

Interwencja neuropsychologiczna zwykle wykorzystuje zindywidualizowany i interdyscyplinarny program interwencji. Praca z dotkniętymi obszarami poznawczymi ma fundamentalne znaczenie.

Jednym z najważniejszych celów jest odzyskanie przez pacjenta optymalnego poziomu funkcjonowania, który jest najbliższy oryginałowi. Ponadto generowanie kompensacyjnych strategii poznawczych ma również fundamentalne znaczenie.

W populacji dzieci korzystne jest również korzystanie z edukacji specjalnej i specjalnych programów nauczania..

Referencje

1. Deus, J., Espert, R. i Navarro, J. (1996). Zespół Gerstmanna: aktualna perspektywa. Psychologia behawioralna, 417-436.
2. Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L., i Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Zespół Gerstmanna u 9-letniego mężczyzny. Rev Neurol.
3. Hayashi, Y., Kinoshita, M., Furuta, T., Watanabe, T., Nakada, M., i Hamada, J. (2013). Prawy górny pęczek podłużny: implikacje dla zaniedbania wzrokowo-przestrzennego naśladujące zespół Gerstmanna. Neurologia kliniczna i neurochirurgia, 775-777.
4. Lebrun, Y. (2005). Zespół Gerstmanna. Journal of Neurolinguistics, 317-326.
5. Mazzoglio i Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R. i Ferrante, M. (2016). Zespół Gerstmanna: korelacja neuroanatomiczno-kliniczna i zróżnicowane cechy semiologiczne.
6. NIH. (2008). Zespół Gerstmanna. Źródło: National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
7. NORD (2016). Zespół Gerstmanna. Źródło: National Organization for Rare Disorders.
8. Ramíerez Benitez, Y. (2006). Syndrom Gerstana rozwoju. Rev Mex Neuroci.
9. Roselli, M., Matute, E. i Ardila, A. (2010). Neuropsychologia rozwoju dziecka.