Zarejestrowane objawy zespołu, przyczyny, leczenie

The zamknięty zespół o zamknięty zespół (LIS) w języku angielskim, jest rzadkim zaburzeniem neurologicznym charakteryzującym się uogólnionym i całkowitym paraliżem dobrowolnych mięśni ciała, z wyjątkiem tego, który kontroluje ruchy oczu (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Ta patologia pozostawia osoby całkowicie sparaliżowane i światy, więc w wielu przypadkach często używa się terminów e ?? Zespół niewoli?? lub ??Zespół zamknięcia?? odnieść się do tego.

Zespół uwięzienia jest stanem wtórnym do znaczącej zmiany chorobowej na poziomie pnia mózgu z udziałem szlaków korowo-rdzeniowych i korowo-rdzeniowych (Collado-Vázquez i Carrillo, 2012).

Ponadto te uszkodzenia mózgu mogą wystąpić w wyniku cierpienia na różne stany: urazowe uszkodzenie mózgu, różne patologie związane z układem krążenia, choroby niszczące mielinę komórek nerwowych lub przedawkowanie niektórych leków (Narodowy Instytut Zaburzeń Neurologicznych) i Stroke, 2007).

Ludzie cierpiący na syndrom uwięzienia są w pełni świadomi, to znaczy mogą myśleć i rozumować, ale nie będą mogli mówić ani wykonywać ruchów. Mogą jednak być w stanie komunikować się poprzez ruch oczu (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Mimo to w większości przypadków, w których w pniu mózgu występuje poważna zmiana lub uszkodzenie, nie ma konkretnej naprawy chirurgicznej lub farmakologicznej, a zatem deficyty neurologiczne mogą być przewlekłe (Collado-Vázquez i Carrillo , 2012).

The śmiertelność w ostrej fazie występuje w przybliżeniu 60% przypadków i odzyskanie funkcji motorycznych jest rzadkie, chociaż pacjenci z etiologią nienaczyniową mają lepsze rokowanie (Riquelme Sepúlveda i in., 2011).

Dlatego interwencja terapeutyczna w tego typu patologiach koncentruje się na podstawowej opiece, która utrzymuje funkcje życiowe pacjenta i leczeniu ewentualnych komplikacji zdrowotnych (Collado-Vázquez i Carrillo, 2012).

Co to jest syndrom zamkniętego dostępu lub syndrom Zablokowany??

Zespół uwięzienia przedstawia obraz kliniczny charakteryzujący się tetraplegią (całkowity porażenie czterech kończyn) i anarthrią (niezdolność do artykułowania dźwięków), z zachowaniem stanu świadomości, funkcji oddechowych, wzroku, koordynacji ruchów oczu i słuchu. (Mellado i in., 2004).

Na poziomie obserwacyjnym reprezentowany jest pacjent z zespołem uwięzienia obudzić się, nieruchomo, brak umiejętności komunikowania się za pomocą języka i zachowane ruchy oczu (Mellado i in., 2004).

Ta patologia została po raz pierwszy opisana w powieści Hrabia Monte Cristo autor: Alejandro Dumas, około roku 1845. Dopiero w 1875 r., gdy w literaturze medycznej Darolles opisał syndrom uwięzienia w pierwszym przypadku klinicznym (Collado-Vázquez i Carrillo, 2012).

Już w powieści dumas opisano główne cechy kliniczne tego schorzenia:

Stary człowiek Noirtier de Villefor został całkowicie sparaliżowany przez sześć lat: „Nieruchomy jak trup?”, Doskonale klarowny i komunikujący się poprzez kod ruchów oczu.

Ze względu na druzgocące konsekwencje syndromu uwięzienia opisano go w wielu pracach kinematograficznych i telewizyjnych.

Statystyki

Zespół uwięzienia lub niewoli jest częstą chorobą prokreacyjną. Chociaż jego rozpowszechnienie nie jest dokładnie znane, w 2009 r. Zostało ono udokumentowane i opublikowane 33 przypadki, więc niektóre badania szacują jego częstość występowania w <1 caso por cada 1.000.000 personas (Orphanet, 2012).

Ponieważ istnieje wiele przypadków zespołu niewoli, które nie są wykrywane lub są błędnie diagnozowane, trudno jest określić rzeczywistą liczbę osób cierpiących lub cierpiących na tego typu patologię w populacji ogólnej Krajowa Organizacja Chorób Rzadkich, 2010).

Odnośnie seksu, dotyka jednakowo kobiety i mężczyzn i dodatkowo, Może dotyczyć osoby w każdym wieku, jednak częściej występuje u starszych osób dorosłych ze względu na stan niedokrwienia lub krwotok mózgu (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Średni wiek oszacowany dla wystąpienia syndromu zamkniętego z powodu Przyczyny naczyniowe mają 56 lat, podczas gdy średni wiek Twojego stanu wynika z czynniki inne niż naczyniowe, szacuje się na około 40 lat (Collado-Vázquez i Carrillo, 2012).

Objawy i objawy

Amerykański Kongres Medycyny Rehabilitacyjnej (1995) określił Zablokowany Syndrom (LIS) jako patologię charakteryzującą się zachowaniem świadomości i funkcji poznawczych, z jedną do realizacji ruchów i komunikacji przez język (Brain Foundation , 2016) .

Ogólnie rzecz biorąc, w większości przypadków rozważa się 5 kryteriów, które mogą określić obecność zespołu uwięzienia (National Rehabilitation Information Center, 2013):

• Tetraplegia lub tetrapareza
• Utrzymanie lepszych funkcji korowych.
• Afonia lub ciężka hipofonia.
• Możliwość otwierania oczu i wykonywania ruchów pionowych.
• Używaj ruchów oczu i mrugania jako środka komunikacji.

Jednak w zależności od lokalizacji i nasilenia zmiany chorobowej można zauważyć kilka innych oznak i objawów (Luján-Ramos i in., 2011):

• Objawy antycypacyjne: ból głowy, zawroty głowy, parestezje, niedowład połowiczy, podwójne widzenie.
• Zachowanie stanu czuwania i świadomości.
• Zaburzenia ruchowe: tetraplegia, anarthria, diaplegia twarzy, sztywność odstająca (nieprawidłowa postawa z wydłużonymi rękami i nogami, głowa i szyja wygięta do tyłu).
• Objawy oka: porażenie obustronnego sprzężenia poziomych ruchów oczu, utrzymanie mrugania i pionowych ruchów oczu.
• Pozostała aktywność ruchowa: dystalne ruchy palców, ruch twarzy i języka, zgięcie głowy.
• Mimowolne epizody: chrząkanie, płacz, automatyzm jamy ustnej.

Ponadto w prezentacji syndromu niewoli można wyróżnić dwie fazy lub chwile (National Organization for Rare Diseases, 2010):

• Początkowa lub ostra faza: pierwsza faza charakteryzuje się anartraią, zaangażowaniem oddechowym, całkowitym porażeniem mięśni i epizodami utraty przytomności.
• Faza po ostrym lub przewlekłym: świadomość, funkcja oddechowa i pionowe ruchy oczu są w pełni przywrócone.

Rodzaje syndromu niewoli lub syndrom Zablokowany

Zespół niewoli został sklasyfikowany według różnych kryteriów: ciężkości, ewolucji i etiologii. Mimo to na ogół etiologia i nasilenie są czynnikami, które dają nam więcej informacji na temat przyszłego rokowania pacjenta (Sandoval i Mellado, 2000).

W zależności od stopnia nasilenia, niektórzy autorzy, tacy jak Bauer, opisali trzy kategorie zespołu uwięzienia (Brain Foundation, 2016):

• Klasyczny syndrom zablokowania (klasyczny LIS): zachowanie świadomości, całkowite porażenie mięśni z wyjątkiem pionowych ruchów oczu i mrugania.
• Całkowity syndrom zablokowania (całkowity lub całkowity LIS): zachowanie świadomości, przy braku komunikacji językowej i ruchów oczu. Całkowite porażenie ruchowe i mięśniowe.
• Niekompletny syndrom zablokowanego dostępu (niekompletny LIS): zachowanie świadomości, odzyskanie pewnych dobrowolnych ruchów i utrzymanie ruchów oczu.

Ponadto w każdym z tych typów pacjent z syndromem niewoli może przedstawić dwa warunki:

• Zamknięty lub zamknięty zespół: charakteryzuje się poprawą neurologiczną, która może być kompletna przy braku trwałego uszkodzenia mózgu (Orphanet, 2012).
• Zamknięty lub zamknięty zespół: nie ma znaczącej poprawy neurologicznej i zazwyczaj wiąże się z obecnością trwałego i nieodwracalnego uszkodzenia mózgu (Orphanet, 2012).

Przyczyny

Klasycznie, syndrom Zablokowany występuje jako konsekwencja istnienia uszkodzeń w pniu mózgu, niedrożności lub uszkodzenia tętnicy kręgowej lub podstawnej lub uciskania szypułek mózgowych (Orphanet, 2012)..

Wiele przypadków jest produkowanych w określony sposób przez uszkodzenie wypukłości (obszar pnia mózgu). Wypukłość ma wiele ścieżek nerwowych, które łączą pozostałe obszary mózgu z rdzeniem kręgowym (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Zmiany zwykle występują na poziomie szlaków korowo-rdzeniowych, korowo-rdzeniowych i kortykopontynowych, dlatego rozwija się paraliż mięśni i anartria. Normalnie, wznoszące się szlaki somatosensoryczne i neuronalne pozostają nienaruszone, dlatego utrzymuje się poziom świadomości, cykle czuwania i snu oraz możliwość wyjścia na zewnętrzną stymulację (Samaniego, 2009, Riquelme Sepúlveda i in., 2011).

Etiologiczne czynniki uszkodzenia mózgu

Ogólnie czynniki etiologiczne dzieli się zwykle na dwie kategorie: zdarzenia naczyniowe i nienaczyniowe.

Zarówno u dorosłych, jak iu dzieci główną przyczyną jest zakrzepica taneczna, która występuje w 60% przypadków (Sepúlveda i in., 2011).

Z drugiej strony, wśród przyczyn innych niż naczyniowe, najczęstsze są wypadki traumatyczne z powodu kontuzji w obszarach pnia mózgu (Sepúlveda i in., 2011).

Ponadto możliwe jest również, że rozwój zespołu wtórnej okluzji wtórnej do guzów, zapalenia mózgu, stwardnienia rozsianego, choroby Guilliana Barrégo, stwardnienia zanikowego bocznego lub miastenii gravis, między innymi (Sepúlveda i in., 2011).

Diagnoza

Diagnoza tej patologii opiera się na obserwacji wskaźników klinicznych i zastosowaniu różnych testów diagnostycznych.

Często ruchy oczu można zaobserwować spontanicznie, a chęć komunikowania się za ich pośrednictwem można również zidentyfikować przez członków rodziny i opiekunów. Z tych powodów konieczne jest zbadanie zmian w ruchu oczu w odpowiedzi na proste rozkazy (Orphanet, 2012). dokonać diagnozy różnicowej ze stanem wegetatywnym lub minimalną świadomością.

Ponadto konieczne będzie wykonanie badania fizykalnego w celu potwierdzenia porażenia mięśni i niemożności wyartykułowania języka.

Z drugiej strony, zastosowanie technik neuroobrazowania funkcjonalnego pozwala wykryć lokalizację uszkodzenia mózgu i zbadać oznaki świadomości.

Niektóre z technik stosowanych w diagnozie syndromu niewoli lub syndromu Locked-in to (National Organization for Rare Diseases, 2010):

• Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (IRM): są zwykle używane do potwierdzenia uszkodzenia mózgu w obszarach związanych z syndromem niewoli.
• Angiografia rezonansu magnetycznego: są używane do identyfikacji możliwej obecności skrzepu krwi lub skrzepliny w tętnicach zaopatrujących pień mózgu.
• Elektroencefalogram (EEG): Służy do pomiaru aktywności mózgu, może ujawnić obecność przetwarzania sygnału przy braku wyraźnej świadomości, cykle czuwania i snu, między innymi.
• Badania elektromiografii i przewodzenia nerwów: są używane do wykluczenia uszkodzenia nerwów obwodowych i mięśni.

Leczenie

Obecnie nie ma lekarstwa na zespół niewoli, ani protokołu ani standardowego leczenia (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Początkowe leczenie w tej patologii jest ukierunkowane na leczenie etiologicznej przyczyny zaburzenia (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Na wczesnym etapie konieczne będzie skorzystanie z podstawowej pomocy medycznej, zarówno w celu ochrony życia pacjenta, jak i kontroli możliwych powikłań. Zwykle wymagają stosowania sztucznych metod oddychania lub karmienia przez gastrostomię (karmienie przez mały włożony do żołądka (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Po zakończeniu ostrej fazy interwencje terapeutyczne są ukierunkowane na autonomiczne odzyskiwanie funkcji oddechowych, powrót do zdrowia po przełykaniu i niezależne oddawanie moczu, rozwój ruchliwości palców głowy i szyi, a wreszcie ustanowienie kodu komunikacyjnego przez ruchu oka (Orphanet, 2012).

Następnie leczenie ukierunkowane jest na odzyskanie dobrowolnych ruchów. W niektórych przypadkach osiąga się ruch palców, kontrolę przełykania lub wytwarzanie niektórych dźwięków, podczas gdy w innych nie uzyskuje się kontroli nad dowolnymi ruchami ochotniczymi National Organisation for Rare Diseases, 2010).

Referencje

1. Fundacja Mózgu. (2016). Zablokowany zespół (LIS). Otrzymane z zaburzeń. Brain Foundation: http://brainfoundation.org.au/
2. Collado-Vázquez, S., i Carrillo, J. (2012). Syndrom niewoli w literaturze, kinie. Rev Neurol, 54(9), 564-570.
3. MD. (2011). Zablokowany zespół. Źródło: WebMD: http://www.webmd.com/stroke/locked-in-syndrome
4. Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., i Castillo, L. (2004). Tętnicza tromboliza w zakrzepicy tętnicy podstawnej. Powrót do zdrowia u dwóch pacjentów z zespołem enclaustraeminto. Rev Méd Chil, 357-360.
5. NARIC. (2012). Czym jest syndrom uwięzienia? Źródło: National Rehabilitation Information Centre: http://www.naric.com/
6. NIH. (2007). Zablokowany zespół . Źródło: National Institute of Neurological Disorders and Stroke: http://www.ninds.nih.gov/
7. NORD (2010). Zablokowany zespół. Źródło: National Organization for Rare Disorders: http://rarediseases.org/
8. Orphanet. (2012). Zamknięty zespół. Źródło: Orphanet: http://www.orpha.net/
9. Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J. i González Hernández, J. (2011). Cloistered Syndrome: Przypadek kliniczny i przegląd literatury. Rev. Mem., 8, 1-9.
10. Sandoval, P. i Mellado, P. (2000). Zablokowany zespół. Otrzymane od Cuadernos de Neurologia: http://escuela.med.puc.cl/