Charakterystyka mieliny, funkcje, produkcja i choroby

The mielina, lub osłonki mielinowe, to substancja tłuszczowa, która otacza włókna nerwowe i ma funkcję zwiększania prędkości impulsów nerwowych, ułatwiając komunikację między neuronami. Pozwala także na większą oszczędność energii układu nerwowego.

Mielina składa się z 80% lipidów i 20% białek. W ośrodkowym układzie nerwowym komórki nerwowe, które go wytwarzają, są komórkami glejowymi zwanymi oligodendrocytami. Podczas gdy w obwodowym układzie nerwowym występują one przez komórki Schwanna.

Dwa główne białka mieliny produkowane przez oligodendrocyty to PLP (białko proteolipidowe) i MBP (zasadowe białko mieliny).

Kiedy mielina nie rozwija się prawidłowo lub jest zraniona z jakiegoś powodu, nasze impulsy nerwowe zwalniają lub zostają zablokowane. Tak się dzieje w chorobach demielinizacyjnych, powodując objawy takie jak drętwienie, brak koordynacji, porażenie, widzenie i problemy poznawcze.

Odkrycie mieliny

Substancja ta została odkryta w połowie XIX wieku, ale minęło prawie pół wieku, zanim ujawniono jej ważną funkcję jako izolatora..

W połowie XIX wieku naukowcy odkryli coś dziwnego we włóknach nerwowych rozgałęzionych od rdzenia kręgowego. Zaobserwowali, że zostały pokryte błyszczącą, białą, tłustą substancją.

Niemiecki patolog Rudolf Virchow jako pierwszy użył pojęcia „mielina”. Pochodzi z greckiego słowa „myelós”, co oznacza „szpik”, odnosząc się do czegoś centralnego lub wewnętrznego.

Było tak, ponieważ myślał, że mielina znajduje się we włóknach nerwowych. Nieprawidłowo porównano go ze szpikiem kostnym.

Później odkryto, że ta substancja otacza aksony neuronów, tworząc strąki. Niezależnie od tego, gdzie znajdują się osłony mielinowe, funkcja jest taka sama: wydajne przesyłanie sygnałów elektrycznych.

W latach 70. XIX wieku francuski lekarz Louis-Antoine Ranvier zauważył, że osłonka mielinowa jest nieciągła. Oznacza to, że wzdłuż aksonu występują odstępy, które nie mają mieliny. Przyjęły one nazwę guzków Ranviera i służą do zwiększenia szybkości przewodzenia nerwów.

Jak struktura mieliny?

Mielina otacza akson lub przedłużenie nerwu tworząc rurkę. Rura nie tworzy ciągłej powłoki, ale składa się z szeregu segmentów. Każdy z nich mierzy około 1 mm.

Pomiędzy segmentami znajdują się małe kawałki odkrytego aksonu zwane guzkami Ranviera. Mierzą one od 1 do 2 mikrometrów.

Zatem akson powleczony mieliną przypomina naszyjnik z wydłużonych pereł. Ułatwia to przewodzenie soli przez impuls nerwowy, to znaczy sygnały „przeskakują” z jednego węzła do drugiego. Dzięki temu prędkość przewodzenia jest szybsza w neuronie mielinowanym niż w innym bez mieliny.

Mielina służy również jako izolator elektrochemiczny, więc wiadomości nie rozszerzają się do sąsiednich komórek i nie zwiększają oporu aksonu.

Pod korą mózgową znajdują się miliony aksonów, które łączą neurony korowe z neuronami znajdującymi się w innych częściach mózgu. W tej tkance występuje wysokie stężenie mieliny, które nadaje jej nieprzezroczysty biały kolor. Dlatego nazywa się to istotą białą lub istotą białą.

Jak powstaje?

Oligodendrocyt może produkować do 50 porcji mieliny. Gdy rozwija się centralny układ nerwowy, komórki te wytwarzają przedłużenia przypominające wiosła kajaka.

Następnie każdy z nich jest kilkakrotnie zwijany wokół kawałka aksonu, tworząc warstwy mieliny. Dzięki temu każda łopatka uzyskuje segment osłonki mielinowej aksonu.

W obwodowym układzie nerwowym występuje również mielina, ale jest ona wytwarzana przez rodzaj komórek nerwowych zwanych komórkami Schwanna.

Większość aksonów obwodowego układu nerwowego jest pokryta mieliną. Osłonki mielinowe są również segmentowane, tak jak w ośrodkowym układzie nerwowym. Każdy obszar mielinowany odpowiada pojedynczej komórce Schwanna, która jest owinięta kilka razy wokół aksonu.

Skład chemiczny mieliny wytwarzanej przez oligodendrocyty i komórki Schwanna jest inny.

Dlatego w stwardnieniu rozsianym układ odpornościowy tych pacjentów atakuje tylko białko mieliny wytwarzane przez oligodendrocyty, ale nie białko wytwarzane przez komórki Schwanna. Tak więc obwodowy układ nerwowy nie jest uszkodzony.

Funkcje

Wszystkie aksony układu nerwowego prawie wszystkich ssaków są pokryte osłonkami mielinowymi. Są one oddzielone od siebie guzkami Ranviera.

Potencjały działania przemieszczają się inaczej przez aksony z mieliną niż przez te niemielinowane (pozbawione tej substancji).

Mielina owija się wokół aksonu, nie dopuszczając do przedostania się między nimi płynu pozakomórkowego. Jedynym miejscem aksonu, które styka się z płynem pozakomórkowym, są guzki Ranviera, pomiędzy każdą osłonką mielinową.

Zatem potencjał działania jest wytwarzany i przemieszcza się przez mielinowany akson. Podczas przekraczania strefy pełnej mieliny potencjał maleje, ale wciąż ma siłę, aby uwolnić kolejny potencjał działania w następnym guzku. Potencjały są powtarzane w każdym guzku Ranviera, co nazywa się przewodnictwem „solnym”..

Ten rodzaj jazdy ułatwiony przez strukturę mieliny, pozwala impulsom podróżować dużo szybciej przez nasz mózg.

W ten sposób możemy reagować w czasie na możliwe niebezpieczeństwa lub rozwijać zadania poznawcze w ciągu kilku sekund. Ponadto prowadzi to do dużych oszczędności energii dla naszego mózgu.

Rozwój mieliny i układu nerwowego

Proces mielinizacji jest powolny i rozpoczyna się około 3 miesiące po zapłodnieniu.

Rozwija się w różnych czasach w zależności od obszaru tworzonego układu nerwowego. Na przykład obszar przedczołowy jest ostatnim obszarem mielinowanym i odpowiada za złożone funkcje, takie jak planowanie, hamowanie, motywacja, samoregulacja itp..

Po urodzeniu tylko niektóre obszary mózgu są całkowicie mielinowane. Podobnie jak regiony pnia mózgu, których bezpośredni odruch. Gdy aksony ulegną mielinizacji, neurony osiągną optymalne funkcjonowanie oraz szybszą i bardziej wydajną jazdę.

Chociaż proces mielinizacji rozpoczyna się w okresowym okresie poporodowym, aksony neuronów półkul mózgowych wykonują ten proces nieco później.

Od czwartego miesiąca życia neurony są mielinowane aż do drugiego dzieciństwa (od 6 do 12 lat). Następnie trwa w okresie dojrzewania (od 12 do 18 lat) do wczesnej dorosłości, co wiąże się z rozwojem złożonych funkcji poznawczych.

Pierwotne obszary czuciowe i ruchowe kory mózgowej rozpoczynają mielinizację przed strefami asocjacji czołowej i ciemieniowej. Te ostatnie są w pełni rozwinięte przez 15 lat.

Włókna spoidłowe, projekcyjne i asocjacyjne są mielinowane później niż strefy pierwotne. W rzeczywistości struktura, która łączy obie półkule mózgowe (zwane ciałem modzelowatym), rozwija się po urodzeniu i kończy mielinizację po 5 latach. Większa mielinizacja ciała modzelowatego wiąże się z lepszym funkcjonowaniem poznawczym.

Udowodniono, że proces mielinizacji idzie w parze z rozwojem poznawczym człowieka. Połączenia neuronalne kory mózgowej stają się złożone, a ich mielinizacja wiąże się z wykonywaniem coraz bardziej skomplikowanych zachowań.

Na przykład zaobserwowano, że pamięć robocza poprawia się, gdy rozwija się płat czołowy i mielinuje. To samo dzieje się z umiejętnościami wzrokowo-przestrzennymi i mielinizacją okolicy ciemieniowej.

Bardziej skomplikowane zdolności motoryczne, takie jak siedzenie lub chodzenie, rozwijają się stopniowo równolegle z mielinizacją mózgu.

His i in. (2008) stwierdzili, że obszary Broca i Wernicke przechodzą przez szczyt szybkiej mielinizacji w tym samym czasie przed 18 miesiącem życia. Po tym wieku następuje spowolnienie procesu mielinizacji. Autorzy korelują ten fakt z szybkim rozwojem słownictwa około 2 lat.

Z drugiej strony łukowaty pęczek, struktura łącząca obszar Broca i Wernicke, kontynuuje proces szybkiej mielinizacji po tym wieku. Z pewnością wiąże się to z nabyciem bardziej wyszukanego języka.

W rzeczywistości ocena neuropsychologiczna dzieci opiera się na założeniu, że rozwój funkcji poznawczych dzieci jest równoważny z ich dojrzewaniem mózgowym. Proces ten przebiega w dwóch różnych osiach: osi pionowej i osi poziomej.

Proces dojrzewania mózgu następuje w osi pionowej, zaczynając od struktur podkorowych w kierunku struktur korowych (od pnia mózgu w górę). Ponadto, gdy znajdzie się w korze, utrzymuje kierunek poziomy. Począwszy od stref podstawowych i kontynuując w regionach stowarzyszenia.

To poziome dojrzewanie prowadzi do postępujących zmian w obrębie tej samej półkuli mózgu. Ponadto ustanawia różnice strukturalne i funkcjonalne między dwiema półkulami.

Choroby związane z mieliną

Wadliwa mielinizacja jest głównym powodem chorób neurologicznych. Gdy aksony tracą mielinę, która jest znana jako demielinizacja, zmieniają się elektryczne sygnały nerwowe.

Demielinizacja może wystąpić z powodu stanów zapalnych, problemów metabolicznych lub genetycznych. Chociaż, niezależnie od przyczyny, utrata mieliny powoduje znaczną dysfunkcję włókien nerwowych. W szczególności zmniejsza lub blokuje impulsy nerwowe między mózgiem a resztą ciała.

Naukowcy w 1980 roku chemicznie wywołali utratę mieliny w rdzeniu kręgowym kotów. Odkryli, że impulsy nerwowe podróżowały wolniej wzdłuż włókien nerwowych. To spowodowało, że przez większość czasu sygnały nie docierały do ​​końca aksonu.

W tym okresie zidentyfikowano również elementy mieliny, takie jak białka, które ją tworzą i geny, które je kodują. Używając myszy, zmienili geny, które wytwarzały te białka, powodując niedobór mieliny.

Dzięki tym modelom myszy można było dowiedzieć się więcej o chorobach demielinizacyjnych.

Utrata mieliny u ludzi związana jest z kilkoma zaburzeniami ośrodkowego układu nerwowego, takimi jak udar, urazy rdzenia kręgowego i stwardnienie rozsiane..

Niektóre z najczęstszych chorób związanych z mieliną to:

- Stwardnienie rozsiane: w tej chorobie układ odpornościowy odpowiedzialny za obronę organizmu bakterii i wirusów omyłkowo atakuje osłonki mielinowe. Powoduje to, że komórki nerwowe i rdzeń kręgowy nie mogą komunikować się ze sobą ani wysyłać wiadomości do mięśni.

Objawy wahają się od zmęczenia, osłabienia, bólu i zdrętwienia, po porażenie, a nawet utratę wzroku. Obejmuje również upośledzenie funkcji poznawczych i trudności motoryczne.

- Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia: pojawia się z powodu zapalenia mózgu i krótkiego, ale intensywnego szpiku, który uszkadza mielinę. Może wystąpić utrata wzroku, osłabienie, porażenie i trudności w koordynowaniu ruchów.

- Poprzeczne zapalenie szpiku: zapalenie rdzenia kręgowego, które powoduje utratę istoty białej w tym miejscu.

Inne stany to zapalenie nerwów i rdzenia, zespół Guillaina-Barrégo lub polineuropatie demielinizacyjne.

Jeśli chodzi o choroby dziedziczne wpływające na mielinę, można wymienić leukodystrofię i chorobę Charcota-Marie-Tootha. Bardziej poważnym stanem, który silnie szkodzi mielinie, jest choroba Canavana.

Objawy demielinizacji są bardzo zróżnicowane w zależności od funkcji zaangażowanych komórek nerwowych. Objawy różnią się w zależności od pacjenta i choroby i mają różne prezentacje kliniczne w zależności od przypadku. Najczęstsze objawy to:

- Zmęczenie lub zmęczenie.

- Problemy ze wzrokiem: takie jak niewyraźne widzenie w środku pola widzenia, które dotyczy tylko jednego oka. Ból może również pojawić się, gdy oczy się poruszają. Innym objawem jest podwójne widzenie lub pogorszenie widzenia.

- Utrata słuchu.

- Szumy uszne lub szumy uszne, czyli percepcja dźwięków lub brzęczenie w uszach bez zewnętrznych źródeł, które je wytwarzają.

- Mrowienie lub drętwienie nóg, ramion, twarzy lub tułowia. Jest to powszechnie znane jako neuropatia.

- Słabość kończyn.

- Objawy nasilają się lub pojawiają ponownie po ekspozycji na ciepło, np. Po gorącym prysznicu.

- Zmiana funkcji poznawczych, takich jak problemy z pamięcią lub trudności z mową.

- Problemy koordynacji, równowagi lub precyzji.

Obecnie prowadzone są badania nad mieliną w leczeniu chorób demielinizacyjnych. Naukowcy dążą do regeneracji uszkodzonej mieliny i zapobiegania reakcjom chemicznym, które powodują te uszkodzenia.

Opracowują także leki, które mają powstrzymać lub skorygować stwardnienie rozsiane. Ponadto badają, które przeciwciała w szczególności są tymi, które atakują mielinę i czy komórki macierzyste mogą odwrócić uszkodzenia demielinizacji.

Referencje

1. Carlson, N.R. (2006). Fizjologia zachowań, wyd. 8, Madryt: Pearson.
2. Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia. (s.f.). Pobrane 14 marca 2017 r. Z Narodowego Instytutu Zaburzeń Neurologicznych i Udaru: english.ninds.nih.gov.
3. Mielina. (s.f.). Pobrane 14 marca 2017 r. Z Wikipedii: en.wikipedia.org.
4. Myelin Sheath i Multiple Sclerosis (MS). (9 marca 2017). Otrzymany od Emedicinehealth: emedicinehealth.com.
5. Myelin: przegląd. (24 marca 2015 r.). Źródło: BrainFacts: brainfacts.org.
6. Morell P., Quarles R.H. (1999). Pochwa mielinowa. W: Siegel G.J., Agranoff B.W., Albers R.W., i in., Eds. Podstawowa neurochemia: aspekty molekularne, komórkowe i medyczne. 6. edycja. Filadelfia: Lippincott-Raven. Dostępne z: ncbi.nlm.nih.gov.
7. Robertson, S. (11 lutego 2015). Co to jest Myelin? Źródło: News Medical Life Sciences: news-medical.net.
8. Rosselli, M., Matute, E. i Ardila, A. (2010). Neuropsychologia rozwoju dziecka. Meksyk, Bogotá: Redakcja The Modern Manual.