Poprzeczne objawy zapalenia szpiku, przyczyny, leczenie

The poprzeczne zapalenie szpiku (MT) jest patologią neurologiczną spowodowaną ogniskowym zapaleniem rdzenia kręgowego (Chaves, Rojas, Patrucco i Cristiano, 2012).

Klinicznie epizody zapalne mogą zniszczyć warstwy mielinowe rdzeniowych włókien nerwowych, a tym samym uszkodzić, a nawet zniszczyć zakończenia nerwowe (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012)..

Zatem niektóre z najczęstszych objawów przedmiotowych i podmiotowych w poprzecznym zapaleniu rdzenia są związane z bólem, porażeniem mięśni i osłabieniem, postrzeganiem nieprawidłowych odczuć lub obecnością zmian jelitowych (Mayo Clinic, 2014)..

Z drugiej strony, na poziomie etiologicznym przyczyna poprzecznego zapalenia rdzenia jest wieloczynnikowa, jednak w większości przypadków jest związana z procesami zakaźnymi (Christopher and Dana Revee Foundation, 2016) lub chorobami autoimmunologicznymi (Menor Almagro, Ruiz Tudela, Girón Úbeda, Cardiel Rios, Pérez Venegas i García Guijo, 2015).

Jeśli chodzi o diagnozę poprzecznego zapalenia rdzenia, gdy istnieje podejrzenie, konieczne jest wykonanie różnych testów laboratoryjnych, takich jak rezonans magnetyczny (MRI) (Gómez-Argüelles, Sánchez-Solla, López Doblado, Díez-De la Lastra i Florensa, 2009).

Pomimo faktu, że poprzeczne zapalenie rdzenia zwykle powoduje ważne następstwa (Menor Almagro i in., 2015), istnieją różne podejścia terapeutyczne ukierunkowane głównie na podawanie leków i rehabilitację fizyczną (Jhons Hopkins Medicine, 2016).

Charakterystyka poprzecznego zapalenia rdzenia

Poprzeczne zapalenie szpiku (MT) jest zaburzeniem neurologicznym spowodowanym zapaleniem rdzenia kręgowego (Christopher and Dana Revee Foundation, 2016).

Rdzeń kręgowy jest strukturą układu nerwowego odpowiedzialną za odbiór i transmisję wiadomości z różnych obszarów ciała do ośrodków mózgowych, przez różne terminale nerwowe, które z niego wychodzą (National Institutes of Health, 2016).

Tak więc, w zależności od lokalizacji zakończeń nerwu rdzeniowego, są one zwykle podzielone na kilka grup (Instituto Químico Biológico, 2016):

- Szyjki macicy: w górnej części rdzenia kręgowego są głównie odpowiedzialni za pracę ze wszystkimi informacjami zmysłowymi i ruchowymi szyi, kończyn górnych i przepony.

- Klatki piersiowej: w tym przypadku odpowiadają za kontrolę informacji w górnej części pleców, niektórych obszarach kończyn górnych i tułowia.

- Lędźwiowy: Końcówki nerwowe okolicy lędźwiowej są odpowiedzialne za pracę z informacjami z kończyn dolnych i bioder lub środkowej części ciała.

- Święte: ten typ zakończeń nerwowych jest odpowiedzialny za pracę z informacjami z niektórych obszarów kończyn dolnych, zwłaszcza palców stóp i pachwin.

- Coccígeos: ta nerwowa gałąź działa głównie z informacją sensoryczną i motoryczną obszarów kości ogonowej i odbytu.

Normalnie procesy zapalne będą lokalne, dlatego będą oddziaływać na określone regiony segmentów kręgosłupa (Chaves, Rojas, Patrucco i Cristiano, 2012).

Zatem pęcznienie może zniszczyć lub znacząco uszkodzić mielinę zakończeń nerwowych, to znaczy osłonę ochronną tych włókien nerwowych (Mayo Clinic, 2014)..

Zwykle, gdy proces patologiczny częściowo lub całkowicie niszczy mielinę, impulsy nerwowe, które przechodzą przez dotknięte obszary, mogą zacząć wykazywać spowolnioną szybkość transmisji (Mayo Clinic, 2014).

Dlatego informacja, która krąży z rdzenia kręgowego i obszarów cielesnych może zostać przerwana (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012).

W przypadku dorosłych obszary rdzeniowe najbardziej dotknięte epizodami zapalnymi są zwykle obszarami środkowymi, podczas gdy w populacji dzieci najbardziej dotknięte są zazwyczaj te górne, to znaczy obszary szyjne (Gómez-Argüelles i in., 2009 ).

W tym sensie pierwsze opisy tej patologii sięgają roku 1882, w którym zgłoszono kilka przypadków związanych zarówno ze zmianami naczyniowymi, jak i ostrymi ogniskami zapalnymi (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Następnie w latach 1922–1923 w Anglii zidentyfikowano ponad 200 przypadków związanych z reakcjami patologicznymi po szczepieniu, zwłaszcza w przypadku ospy, wścieklizny, odry lub różyczki (National Organization for Rare Disorders, 2016). ).

Tak więc już w 1948 r. Po raz pierwszy użyto terminu poprzecznego zapalenia rdzenia, aby opisać przypadek postępującego paraliżu po zakaźnym zapaleniu płuc (National Organization for Rare Disorders, 2016)..

Wreszcie w 2002 r. Dokładnie opisali kryteria i charakterystykę kliniczną poprzecznego zapalenia rdzenia kręgowego i zdefiniowano je jako: „Rzadka choroba zapalna spowodowana urazem rdzenia kręgowego i charakteryzująca się zmienną obecnością osłabienia, zaburzeń czucia i dysfunkcji autonomicznej” (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Statystyki

Poprzeczne zapalenie rdzenia uważane jest za rzadką chorobę w populacji ogólnej. Jednak co roku w Stanach Zjednoczonych diagnozuje się około 1400 nowych przypadków (Christopher and Dana Revee Foundation, 2016).

Z drugiej strony, jeśli chodzi o ogólną częstość występowania, różne badania epidemiologiczne wskazują, że oscyluje między 1 a 8 przypadków na milion osób rocznie (Krajowa Organizacja Rzadkich Chorób, 2016).

Ponadto uważa się, że poprzeczne zapalenie rdzenia może mieć wpływ na każdy typ osoby, niezależnie od historii rodziny, płci, pochodzenia geograficznego lub grupy etnicznej i / lub rasowej (Menor Almagro i in., 2015).

Jednakże, oprócz tych danych, zidentyfikowano dwa szczyty wieku, w których występuje wyższa częstość tej patologii, szczególnie te między 10-19 lat i między 30-39 lat (Menor Almagro i in. , 2015).

Charakterystyczne objawy i symptomy

Ogólnie rzecz biorąc, poprzeczne zapalenie szpiku charakteryzuje się patologią, której przebieg kliniczny obejmuje dysfunkcję ruchową, czuciową i autonomiczną..

Jednak specyficzne objawy mogą się znacznie różnić w zależności od odcinka kręgosłupa, który jest dotknięty (Oñate Vergara, Sota Busselo, García-Santiago, Gaztañaga Expósito, Nogués Pérez i Ruiz Benito, 2004).

Tak więc, przebieg kliniczny poprzecznego zapalenia rdzenia może być ostry (ponad cztery godziny ewolucji) i podostry (mniej niż cztery godziny ewolucji) (Gómez-Aguelles i in., 2009), przy obecności jednego lub więcej następujące objawy przedmiotowe i podmiotowe (Gómez-Agüelles, 2009; Narodowy Instytut Zaburzeń Neurologicznych i Udaru, 2012; Krajowa Organizacja Rzadkich Chorób, 2016):

a)  Ból

Ból jest zwykle jednym z pierwszych objawów poprzecznego zapalenia rdzenia, a także jednym z podstawowych wskaźników w kryteriach diagnostycznych.

Zazwyczaj występuje w sposób miejscowy, związany z uszkodzonym i / lub dotkniętym segmentem kręgosłupa, jednak najczęściej występuje ból w plecach, kończynach lub okolicy brzucha..

b) Zmiany sensoryczne

W przypadku obszaru czuciowego parestezja jest kolejnym z początkowych objawów poprzecznego zapalenia rdzenia.

Zatem osoby dotknięte chorobą zwykle opisują obecność mrowienia, drętwienia lub pieczenia w różnych miejscach ciała.

Chociaż jego nasilenie jest zmienne, w wielu przypadkach wiąże się z bólem, z powodu rozwoju epizodów ostrych, irytujących doznań, które mają tendencję do rozszerzania się w kierunku kończyn i tułowia..

Ponadto ogólna pojemność sensoryczna jest zmniejszona w sposób uogólniony, szczególnie w postrzeganiu temperatury, wibracji lub nawet pozycji ciała..

Jednak obszary skórne obszarów tułowia zwykle zwiększają wrażliwość na dotyk.

c) Słabość i paraliż mięśni

W poprzecznym zapaleniu rdzenia osłabienie mięśni jest kolejnym z głównych objawów medycznych.

Zwykle występuje stopniowo, początkowo dotyka kończyn i kończyn dolnych i postępuje wykładniczo do górnych obszarów.

Tak więc w pierwszych chwilach osoby dotknięte chorobą muszą ciągnąć nogi, potykając się regularnie. Ponadto mogą zacząć przedstawiać problemy z koordynacją podczas wykonywania czynności z rękami i rękami.

Następnie osłabienie mięśni zwykle ewoluuje w kierunku spastyczności (nieprawidłowy wzrost napięcia mięśniowego) i / lub paraliżu.

W początkowych fazach najczęstszym jest obserwowanie pewnego rodzaju paraliżu wiotkiego, to znaczy skrajnej słabości, która utrudnia zarówno ruchy dobrowolne, jak i bierne..

Zatem możemy zidentyfikować zarówno częściowy paraliż nóg (porażenie kończyn dolnych), jak i ciężki paraliż kończyn dolnych w dolnych obszarach tułowia ciała (paraplegia) w bardziej zaawansowanych stadiach.

d) Autonomiczne zmiany

Urazy kręgosłupa mogą również wpływać na funkcje autonomiczne, a zatem najczęstsze zmiany są związane z parciem na mocz, nietrzymaniem moczu lub odbytu, zaparciami lub rozwojem różnych problemów związanych ze sferą seksualną..

Jak przebiega przebieg kliniczny?

Jak wskazaliśmy wcześniej, poprzeczne zapalenie rdzenia zwykle pokazuje trzy podstawowe formy prezentacji (Menor Almagro i in., 2015):

- Ostry: ewolucja kliniczna zwykle przekracza 4 godziny. W tym przypadku,

- Podostry: ewolucja kliniczna nie przekracza 4 godzin.

- Kronika: ewolucja kliniczna zwykle przekracza 4 tygodnie.

Ogólnie rzecz biorąc, postać ostra i podostra charakteryzuje się zlokalizowanym bólem w obszarach szyi i górnej części pleców, wraz z późniejszym rozwojem zmian czuciowych i ruchowych..

W przypadku postaci ostrej wiąże się to również ze zmianami czuciowymi, a zwłaszcza ze zmianą chodu i tendencją do paraplegii (Menor Almagro i in., 2015).

Prezentacja całej tej symptomatologii jest zwykle postępująca, w większości przypadków rozwija się przez kilka godzin, jednak w innych może trwać kilka dni, między 4 a 10 dniami Narodowa Organizacja Rzadkich Chorób, 2016).

W szczególności 80% osób dotkniętych chorobą zwykle osiąga maksymalną ekspresję symptomatologiczną mniej więcej w dniu 10. Mają tendencję do częściowego lub całkowitego braku ruchu kończyn dolnych, parestezji i dysfunkcji pęcherza (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Przyczyny

Procesy patologiczne, które mogą prowadzić do rozwoju poprzecznego zapalenia rdzenia, są zróżnicowane, jednak zazwyczaj wiąże się to z dwoma zasadniczymi zdarzeniami (Oñate Vergara i in., 2004).

a) Procesy zakaźne

Obecność czynników wirusowych, bakteriologicznych lub pasożytniczych została powiązana w wielu ważnych przypadkach z rozwojem poprzecznego zapalenia rdzenia (Mayo Clinic, 2014).

Różne czynniki patologiczne, takie jak wirus opryszczki lub bakterie z Lyme, mogą powodować znaczące zapalenie struktur rdzenia kręgowego, zwłaszcza podczas zdrowienia (Mayo Clinic, 2014).

b) Procesy autoimmunologiczne

Kilka patologii pochodzenia autoimmunologicznego, które występują z częściowym lub całkowitym zniszczeniem mieliny, takich jak stwardnienie rozsiane lub toczeń, może również prowadzić do rozwoju poprzecznego zapalenia rdzenia (Mayo Clinic, 2014).

W jaki sposób dokonuje się diagnozy??

W początkowej fazie diagnozy poprzecznego zapalenia rdzenia konieczne jest określenie wskaźników klinicznych, w tym (National Institute for Neurologic Disorders and Stroke, 2012):

- Osłabienie mięśni w kończynach górnych i dolnych, czyli w nogach i ramionach.

- Epizody bólu.

- Zmiany sensoryczne, szczególnie związane z odczuwaniem mrowienia drętwienia lub zmian w wrażliwości skóry.

- Zmienna obecność dysfunkcji jelit i pęcherza.

Po potwierdzeniu opisanych powyżej charakterystyk klinicznych konieczne jest zastosowanie różnych testów laboratoryjnych w celu identyfikacji możliwego zapalenia kręgosłupa i potwierdzenia rozpoznania poprzecznego zapalenia rdzenia (Gómez-Argüelles i in., 2016).

W tym przypadku jedna z najczęściej używanych technik rezonansu magnetycznego (MR). To pozwala nam wizualnie zidentyfikować obecność zapalenia w niektórych segmentach rdzenia kręgowego, a także przeprowadzić diagnostykę różnicową z innymi typami patologii, takimi jak guzy, przepuklina dysku lub mechaniczne uciskanie nerwów (Cleveland Clinic, 2015 ).

Czy jest leczenie?

Na poziomie klinicznym i szpitalnym opracowano różne podejścia do leczenia poprzecznego zapalenia rdzenia, z których wszystkie zazwyczaj dzieli się na dwie podstawowe grupy (Mayo Clinic, 2014):

a) Zabiegi farmakologiczne

Stosowanie różnych leków na receptę ma podstawowy cel leczenia zarówno etiologicznej przyczyny poprzecznego zapalenia rdzenia kręgowego, gdy jest ono zidentyfikowane, jak i jego progresji i powikłań medycznych.

Niektóre z najczęściej stosowanych metod obejmują podawanie dożylnych steroidów, plazmaferezy, leków przeciwwirusowych, leków przeciwbólowych i innych leków do leczenia dysfunkcji mięśni lub zapobiegania nawracającym epizodom zapalenia..

b) Zabiegi niefarmakologiczne

W tym przypadku interwencja opiera się zasadniczo na terapii fizycznej i zajęciowej.

Ten rodzaj terapii koncentruje się na zwiększeniu resztkowych umiejętności motorycznych i mięśniowych, poprawie koordynacji, kontroli postawy itp., A zatem zasadniczym celem jest utrzymanie optymalnego poziomu funkcjonalnego.

Jakie są prognozy medyczne?

Remisja symptomatologii charakteryzującej poprzeczne zapalenie rdzenia może wystąpić samoistnie lub związana z interwencjami terapeutycznymi.

Najczęściej, jeśli dochodzi do powrotu do zdrowia, występuje w przybliżeniu w ciągu pierwszych 8 tygodni, z wykładniczą remisją w ciągu 3-6 miesięcy później (Menor Almagro i in., 2015).

Jeśli chodzi o liczby, zaobserwowano, że 50% osób dotkniętych chorobą może osiągnąć całkowite wyzdrowienie, 29% częściowe, a pozostałe 21% nie poprawia się lub nie pogarsza rozwijając poważne komplikacje medyczne lub nawet umiera (Menor Almagro i in. , 2015).

Referencje

1. Oñate Vergara, E., Sota Busselo, I., García-Santiago, J., Caztañaga Expósito, R., Nogués Pérez, A., i Ruiz Benito, M. (2004). Poprzeczne zapalenie szpiku w immunokompetencji. An Pediatr (Barc), 177-80.
2. Chaves, M., Rojas, J., Patrucco, L., & Cristiano, E. (2012). Ostre poprzeczne zapalenie rdzenia w Buenos Aires, Argentyna. Badanie retrospektywnej kohorty 8 lat obserwacji. Neurologia, 348-353.
3. Fundacja Christophera i Dany Reeve. (2016). Poprzeczne zapalenie szpiku. Źródło: Fundacja Christophera i Dany Reeve.
4. Cleveland Clinic (2015). Instytuty i usługi. Pobrane z Cleveland Clinic.
5. Gómez-Argüelles, J., Sánchez-Solla, A., López-Dolado, E., Díez-De la Lastra, E., i Florensa, J. (2009). Ostre poprzeczne zapalenie szpiku: przegląd kliniczny i algorytm wydajności diagnostycznej. Rev Neurol, 533-540.
6. IBQ. (2016). Rdzeń kręgowy. Otrzymany z Neurologii. Anatomia i fizjologia układu nerwowego.
7. Mayo Clinic (2014). Poprzeczne zapalenie szpiku. Pobrane z Mayo Clini.
8. Menor Almagro, R., Ruiz Tudela, M., Girón Úbeda, J., Cardiel Ríos, M., Pérez Venegas, J., & García Guijo, C. (2015). Poprzeczne zapalenie szpiku w zespole sjögrena i toczniu rumieniowatym układowym: prezentacja trzech przypadków. Reumatol Clin. , 41-44.
9. NIH. (2015). Poprzeczne zapalenie szpiku . Źródło: National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
10. NIH. (2016). Choroby rdzenia kręgowego. Źródło: National Institutes of Health: https://www.nlm.nih.gov/
11. NMSS. (2016). Poprzeczne zapalenie szpiku. Pobrane z Narodowego Towarzystwa Stwardnienia Rozsianego.
12. NORD (2016). Poprzeczne zapalenie szpiku. Źródło: National Organization for Rare Disorders.