Charakterystyka naczyniaka żylnego, objawy i leczenie

The naczyniak żylny, Technicznie znany jako anomalia żylna rozwoju, jest zestawem wad naczyniowych. Uważa się, że jest to zmiana rozwoju, która charakteryzuje się utrzymaniem się w dorosłości.

Stan ten zwykle wynika ze zmian w drenażu żylnym w stadium embrionalnym i wyróżnia się jako bezobjawowa patologia z łagodnym przebiegiem.

Czasami naczyniaki żylne mogą powodować drgawki, aw niektórych rzadkich przypadkach mogą powodować krwawienia z powodu towarzyszących wad jamistych..

Zazwyczaj ludzie z naczyniakiem żylnym nie wymagają leczenia i mogą prowadzić zdrowe i satysfakcjonujące życie. Jednak w niektórych przypadkach ten stan może prowadzić do krwawienia do mózgu i stosunkowo intensywnej kliniki.

W ostatnich latach wykrycie przypadków naczyniaka żylnego znacznie wzrosło ze względu na możliwości diagnostyczne, jakie stwarzają nowe techniki neuroobrazowania.

Celem tego artykułu jest wyjaśnienie, czym są naczyniaki żylne, jakie są ich cechy na poziomie mózgu, jak można je wykryć i jakie objawy lub powikłania mogą powodować.

Odkrycie naczyniaka żylnego

Pojawienie się naczyniaka żylnego jako malformacji naczyniowej nastąpiło w 1951 r., Kiedy Russel i Rubinstein sklasyfikowali te wady rozwojowe w cztery główne grupy.

Grupy te składały się z telangiektazji, malformacji tętniczo-żylnych, naczyniaków żylnych i naczyniaków jamistych..

Lata później, w 1963 r., Courville po raz pierwszy opisał serię małych wad naczyniowych, które składały się tylko ze struktur żylnych. Główne ustalenia dotyczące tej wady to:

1. Dylatacja żyły drenażowej.

2. Dylatacja zestawu żyłek, które spływają do rozszerzonej żyły.

Następnie w 1968 roku Constants opracował pierwszy radiologiczny opis dwóch żylnych anomalii rozwoju. Chociaż wielu autorów przypisuje Wolfowi pierwszą specyfikację wad rozwojowych, opisując nietypowy przypadek wielu naczyniaków żylnych u pacjenta, który zmarł z powodu krwotoku śródczaszkowego spowodowanego przez jeden z wymienionych naczyniaków.

Funkcje

Naczyniaki żylne stanowią jedną z czterech wad naczyniowych mózgu, które zostały opisane dzisiaj. Podobnie literatura naukowa pokazuje, że jest to również najbardziej rozpowszechniona ze wszystkich.

Chociaż uważa się, że żylna wada rozwoju, naczyniak żylny nie jest dokładnie zmianą w rozwoju mózgu.

W rzeczywistości warunek ten stanowi uporczywość dorosłego zarodkowego układu żylnego, tak że więcej niż wadę należy uznać za wariant normalności.

W szczególności, chociaż jego pochodzenie nie jest dobrze ugruntowane, kilku autorów sugeruje, że jest to spowodowane zmianą okresu embrionalnego, która prowadziłaby do niedrożności lub zaburzenia systemu drenażu żylnego regionów mózgu..

W tym sensie naczyniak żylny charakteryzuje się strukturą złożoną z małych żył rdzeniastych, które leżą głęboko w istocie białej mózgu.

Te małe żyły rdzeniowe uzyskują układ promieniowy i zbiegają się w kierunku rozszerzonego pnia żylnego, który opróżnia się do normalnej zatoki żylnej.

Histologiczna architektura żył ludzi cierpiących na naczyniak żylny jest zwykle podobna do normalnej żyły i jest otoczona przez tkankę neurogenną, która w większości przypadków nie przedstawia zmian..

Jedną z najbardziej uderzających właściwości naczyniaka żylnego jest rozbieżność między częstością tego typu uszkodzeń mózgu stwierdzanych w badaniach radiologicznych a stosunkowo małą liczbą osób cierpiących na naczyniak żylny..

Fakt ten wynika głównie z faktu, że stan jest w większości przypadków całkowicie bezobjawowy.

W ten sposób większość przypadków naczyniaka żylnego jest wykrywana, gdy osoba przechodzi badania radiologiczne motywowane innymi warunkami lub patologiami wewnątrzczaszkowymi, więc zwykle często nie ma diagnozy tej anomalii żylnej..

Należy jednak wziąć pod uwagę, że nie wszystkie przypadki naczyniaków żylnych są bezobjawowe i łagodne. Czasami ta anomalia może prowadzić do drgawek, bólów głowy, postępujących deficytów neurologicznych i krwotoków.

Właściwości anatomiczne

Na anomalię żylną rozwoju składa się zbieżność wielu żyłek z rozmieszczeniem promieniowym i normalnym miąższem między nimi, które zbiegają się we wspólnym pniu zbierając.

Fakt ten sprawia, że ​​żylaki odnoszące się do naczyniaka żylnego nabierają wyglądu meduzy i otrzymują nazwę Caput medusae.

Anomalię żylną można znaleźć w dowolnym obszarze mózgu, jednak zazwyczaj znajdują się one w płatach czołowych kory mózgowej i w dole tylnym. Podobnie dwie trzecie wszystkich dotychczasowych naczyniaków żylnych znajduje się w móżdżku.

Tętniaki żylne charakteryzują się zazwyczaj pojedynczym i jednostronnym, chociaż niektóre dane wskazują na istnienie obustronnych lub wielokrotnych naczyniaków żylnych, zwłaszcza w dole tylnym.

Podobnie należy pamiętać, że zmiana drenażu typowego dla naczyniaków żylnych może być inna.

Na przykład w naczyniach naczyniowych nadnamiotowych drenaż żylny może być powierzchowny. Oznacza to, że można go wykonać w kierunku żył korowych lub zatok oponowych. Podobnie w tych strukturach drenaż może być również głęboki.

W tylnym dole mózgu obserwuje się podobne ścieżki drenażu. Szlaki te obejmują drenaż przezroczysty do powierzchniowych żył mózgowych i zatok oponowych, a także głęboki drenaż do czwartej komory mózgowej..

Pochodzenie

Pochodzenie naczyniaków żylnych jest obecnie jednym z głównych wyzwań dla społeczności naukowej, ponieważ nie jest do końca jasne.

Niektórzy autorzy sugerują, że ta anomalia może być spowodowana zakrzepicą żyły drenażowej zlokalizowanej w określonym obszarze mózgu, która, po drugie, wygenerowałaby mechanizmy kompensacyjne z otwarciem embrionalnych żyłek, które wpływają do centralnego pnia..

Z drugiej strony Saito i Kobayashi zasugerowali w swojej pracy istnienie wypadku macicznego podczas powstawania i rozwoju żył rdzeniastych i dopływów, albo przez zakrzepicę, albo przez inny mechanizm, który motywuje do utworzenia systemu drenażu pobocznego.

Wreszcie Padget odniósł się do możliwości, że naczyniak żylny był spowodowany zmianą w czasie ciąży, co doprowadziłoby do powstania kompensacyjnych systemów drenażowych.

Obecnie wszystkie trzy hipotezy zostały zaakceptowane, a linia badawcza skupia się na kontrastowaniu lub odrzuceniu którejkolwiek z trzech. Jednak żaden z nich nie ma wystarczających dowodów naukowych, aby ustalić etiologię naczyniaków żylnych.

Klinika

W większości przypadków (nieco ponad połowa) naczyniaki żylne są bezobjawowe. Oznacza to, że nie wywołują one żadnych odczuć, manifestacji ani fizycznych i / lub neurologicznych komplikacji u osoby.

Jednak w niektórych przypadkach ta wada może prowadzić do konkretnych objawów i wtórnych powikłań.

W odniesieniu do przypadków objawowych najczęstszym jest występowanie naczyniaka żylnego z bólami głowy i napadami drgawkowymi. Objawy te nie zawsze mogą być jednak związane z objawami radiologicznymi naczyniaka żylnego, ponieważ mogą mieć inne przyczyny.

Z drugiej strony, osoby ze zmianami podskórnymi z powodu naczyniaka żylnego mogą doświadczać ataksji i zaburzeń chodu. W tym przypadku żylna anomalia rozwoju byłaby uważana bardziej za przyczynę uszkodzenia mózgu niż patologia, która powoduje objawy samego ruchu.

Inną komplikacją, która może obejmować tę wadę, jest zakrzepica żyły drenażowej. Ten stan może spowodować zawał żylny nie krwotoczny i / lub krwotoczny. Jest to jednak bardzo nietypowa komplikacja.

W tych mniej rozpowszechnionych przypadkach obserwowano postępującą rekanalizację wad rozwojowych, które mogą krwawić samoistnie i powodując wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego..

Pomimo tych powikłań opisywanych w piśmiennictwie na temat naczyniaka żylnego, na całym świecie ryzyko krwawienia w takich przypadkach jest bardzo małe. W szczególności badania rozpowszechnienia pokazują, że te warunki miałyby częstość około 0,22% rocznie.

Z drugiej strony, kilka badań pokazuje związek między naczyniakiem żylnym a jamistym zniekształceniem. Dane pokazują, że co najmniej 30% przypadków rozwojowej anomalii żylnej może być spowodowane tymi czynnikami.

Diagnoza

Ponieważ większość przypadków naczyniaka żylnego jest bezobjawowa, ta anomalia rozwojowa jest zwykle diagnozowana na dwa główne sposoby.

Pierwszy (i najbardziej rozpowszechniony) jest zwykle przeprowadzany, gdy osoba wykonuje badania radiologiczne z powodu innego rodzaju stanu i, nawiasem mówiąc, odkryto typowe właściwości naczyniaka żylnego.

Drugi natomiast jest przeprowadzany podczas sekcji zwłok, gdy odpowiednie badania wykrywają obecność żylnej anomalii rozwoju.

Wreszcie, w niektórych przypadkach naczyniak żylny można wykryć, gdy osoba przedstawia typowe objawy wady rozwojowej i postanawia się przeprowadzić pełne badanie w celu określenia leżącej u podstaw patologii.

W każdym z trzech przypadków tomografia komputerowa (CT) jest istotnym narzędziem do diagnozowania naczyniaka żylnego. W rzeczywistości, bez danych o anatomii mózgu zebranych przez to urządzenie, nie można wykryć anomalii, więc sama ocena kliniczna jest niewystarczająca do jej rozpoznania.

Jednak konwencjonalna tomografia komputerowa nie zawsze daje obrazy potrzebne do wykrycia nieprawidłowości związanych z naczyniakiem żylnym, dlatego często konieczne jest zastosowanie tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości..

Narzędzia te pozwalają wykonywać cienkie cięcia i zwiększać kontrasty na poziomie mózgu, a także rekonstrukcję angiografii tomografii komputerowej.

Poza tomografią komputerową, innymi urządzeniami, które można wykorzystać do diagnozy naczyniaka żylnego, są obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI), angiografia rezonansu magnetycznego (MRA) i angiografia konwencjonalna..

Konsekwencje

W większości przypadków naczyniak żylny jest stanem łagodnym, ale w innych może powodować negatywne konsekwencje dla osoby.

W tym sensie głównym powikłaniem, w którym może rozwinąć się ta anomalia żylna, jest krwotok wewnątrzczaszkowy.

Ten krwotok jest zwykle spowodowany niedrożnością lub zwężeniem kanału drenażowego zmiany, co powoduje tymczasowe zwiększenie ciśnienia żył drenujących krew..

Podobnie, najbardziej szkodliwym i niebezpiecznym elementem naczyniaka żylnego jest rola, jaką może odgrywać w tworzeniu innych rodzajów malformacji naczyniowych z objawami klinicznymi.

Konkretnie, anomalie żylne rozwoju są związane z mózgową wadą jamistą, innym rodzajem wad naczyniowych, które zwykle powodują napady padaczkowe, krwotoki lub ogniskowe objawy neurologiczne.

Podobnie, naczyniak żylny jest również związany z malformacją tętniczo-żylną, wadą żylną, która pojawia się z powodu nieprawidłowego połączenia między tętnicami i żyłami mózgu..

Stan ten zwykle charakteryzuje się szeroką symptomatologią, w tym objawami takimi jak dezorientacja, brzęczenie w uchu, ból głowy, problemy z chodzeniem, drgawki, problemy ze wzrokiem, zawroty głowy, osłabienie mięśni i drętwienie ciała.

Leczenie

Ogólnie bierny charakter naczyniaka żylnego motywuje w większości przypadków leczenie zachowawcze.

W rzeczywistości większość przypadków tej anomalii naczyniowej (gdy jest bezobjawowa) nie wymaga żadnego rodzaju leczenia, więc po rozpoznaniu stanu należy poczekać na wystąpienie objawów przed interwencją..

W przypadkach, w których konieczna jest interwencja, zaleca się ewakuację krwiaka śródmiąższowego, pozostawiając nienaruszone malformacje żylne. Należy pamiętać, że interwencja chirurgiczna naczyniaków żylnych wiąże się z wysokim ryzykiem zawału.

Wreszcie, radioterapia nie jest uważana za właściwą do leczenia tej anomalii, ponieważ może wywołać zakrzepicę wady rozwojowej i spowodować poważne zmiany w drenażu żylnym dotkniętego obszaru mózgu..

Tak więc, chociaż w wielu przypadkach jest to stan łagodny, naczyniak żylny nie ma obecnie skutecznych i bezpiecznych metod leczenia, dlatego należy unikać interwencji chirurgicznych, gdy tylko jest to możliwe..

Referencje

1. Augustyn, G. T.; Scott, J. A.; Olson, E.; Gilmor, R. L.; Edwards, M. K: Mózgowe naczyniaki żylne: obrazowanie MR. Radiologia, 1985; 156: 391-395.
2. Courville CB. Morfologia małych wad naczyniowych mózgu. J Neuropathol Exp Neurol. 1963; 22: 274-84.
3. Gülsen S, Altinörs N, Atalay B, Benli S, Kaya Y. Różnice w leczeniu w przypadku naczyniaka żylnego. Turecka neurochirurgia. 2007; 17: 40-4.
4. Mc Cormickc, W. F.; Hardman, J. M.; Boutler, T. R: Malformacje naczyniowe (naczyniaki) mózgu, ze szczególnym uwzględnieniem tych występujących w tylnym dole. J. Neurosurg., 1968; 28: 241-245.
5. Saito Y, Kobayashi N. Mózgowe naczyniaki żylne: ocena kliniczna i możliwa etiologia. Radiologia 1981; 139: 87-9.
6. Valanis, A; Wellauer, J; Yasargil, M. G.: Diagnostyka radiologiczna naczyniowego naczyniaka mózgowego: angiografia mózgowa i tomografia komputerowa. Neurorradiology, 1983; 24: 193-199.
7. Wolf PA, Rosman NP, New PFJ. Wiele małych tajemniczych naczyniaków żylnych mózgu naśladujących przerzuty mózgowe. Neurologia 1967; 17: 491-501.