Objawy torbieli pajęczynówki, przyczyny i leczenie

The torbiel pajęczynówki Składa się z normalnie łagodnej jamy płynu mózgowo-rdzeniowego, która powstaje w błonie pajęczynówki. Jest to rzadki stan i zwykle bezobjawowy.

Pajęczak jest jedną z warstw opon mózgowych, błon, które pokrywają nasz układ nerwowy, aby go chronić i odżywiać.

Tuż pod nią znajduje się przestrzeń podpajęczynówkowa, w której krąży płyn mózgowo-rdzeniowy. Zazwyczaj te torbiele komunikują się ze wspomnianą przestrzenią.

Ponadto są one otoczone błoną pajęczynówki, która jest nie do odróżnienia od zdrowego pajęczynówki.

Torbiele pajęczynówki mogą pojawiać się zarówno w mózgu, jak i rdzeniu kręgowym, i zawierają przejrzysty, bezbarwny płyn, który wydaje się być płynem mózgowo-rdzeniowym. Chociaż w innych przypadkach jest podobny do tego.

W niektórych rzadkich przypadkach może przechowywać płyn ksantochromowy. Odnosi się do żółtawego płynu mózgowo-rdzeniowego z powodu obecności krwi pochodzącej z przestrzeni podpajęczynówkowej.

W dzieciństwie ten typ torbieli odpowiada za 1% wewnątrzczaszkowych zmian zajmujących przestrzeń (ponieważ opuszczają mózg bez przestrzeni, naciskając go).

Pojawiają się głównie w dzieciństwie, są bardzo częste, że nie są diagnozowane aż do dorosłości. Wielokrotnie jest to przypadkowo wykrywane podczas skanowania mózgu, gdy pacjent miał być badany z innych powodów.

Istnieją dwie grupy torbieli pajęczynówki w zależności od ich natury. Niektóre są pierwotne lub wrodzone, pojawiają się w wyniku anomalii w rozwoju i / lub wpływów genetycznych.

Pozostałe są wtórne lub nabyte, które powstają po komplikacji lub są konsekwencją innego warunku. Są mniej popularne niż pierwsze. Na przykład: urazowe uszkodzenia mózgu, nowotwory, krwotoki, infekcje, operacje ... te ostatnie nazywane są również torbielami leptomeningealnymi.

Zazwyczaj torbiel pajęczynówki nie powoduje objawów, nawet jeśli ma duży rozmiar. W przypadku, gdy wywołuje objawy, składają się głównie z bólu głowy, wybrzuszenia czaszki (u dzieci) i napadów.

Jest wielka debata wśród ekspertów na temat leczenia tych torbieli. Niektórzy twierdzą, że tylko pacjenci z objawami powinni być leczeni, podczas gdy inni uważają, że właściwe jest interweniowanie u pacjentów bezobjawowych, aby zapobiec powikłaniom.

Najczęstszy zabieg opiera się na technikach chirurgicznych. Wśród nich najczęściej stosowane są przetoki cystoperitoneal i fenestracja torbieli. Można je wykonywać za pomocą kraniotomii lub technik endoskopowych.

Odkrycie torbieli pajęczynówki

Pierwszym autorem opisującym mózgowe torbiele pajęczynówkowe był Richard Bright w 1831 roku. W szczególności dodał je w drugim tomie swoich „Raportów o przypadkach medycznych”. Mówił o nich jako surowicze cysty związane z warstwą pajęczynówki.

Późniejsze torbiele pajęczynówkowe nazywano także „surowiczym zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych”, „guzami rzekomymi mózgu” lub „przewlekłym zapaleniem pajęczynówki”.

Później, w 1923 r., Demel dokonał przeglądu literatury na temat torbieli pajęczynówki. Odkrył, że najlepszym leczeniem było trepanowanie z drenażem lub ekstrakcją torbieli (Vega-Sosa, Obieta-Cruz i Hernández Rojas, 2010).

Przed latami 70. torbiele pajęczynówki rozpoznawano tylko wtedy, gdy wywoływały objawy u pacjenta. Diagnozę przeprowadzono za pomocą angiografii mózgowej lub pneumoencefalogramu.

Jednak po wprowadzeniu technik neuroobrazowania, takich jak tomografia komputerowa osiowa (CAT), rezonans magnetyczny (MRI) i ultrasonografia (USA), liczba przypadków zdiagnozowanych z torbielami pajęczynówki wzrosła.

Stwierdzono zatem, że istnieje duża liczba przypadków, w których torbiele są obecne, ale nie powodują objawów. Spowodowało to wzrost zainteresowania badaniem tego stanu, głównie jego przyczyn i sposobu leczenia.

Rozpowszechnienie

Torbiele pajęczynówki wydają się odpowiadać za około 1% wszystkich zmian wewnątrzczaszkowych zajmujących przestrzeń. Podczas gdy w 0,5% autopsji odkryto przypadkowo.

Większość wykrywana jest w ciągu pierwszych 20 lat życia, ponieważ zazwyczaj mają one wrodzone pochodzenie. W rzeczywistości od 60 do 90% pacjentów ma mniej niż 16 lat. U osób starszych i starszych jest znacznie mniej powszechna. Około 10% tych pacjentów może mieć więcej niż jedną zmianę związaną z torbielą.

Pod względem lokalizacji, od 50 do 60% torbieli pajęczynówki pojawia się w regionie zwanym środkowym dołu czaszki. Są one częstsze u mężczyzn niż u kobiet i zwykle znajdują się po lewej stronie. Zazwyczaj są one spowodowane zmianami w rozwoju.

Jednak te torbiele mogą się namnażać w dowolnym obszarze układu nerwowego, w którym znajduje się warstwa pajęczynówki.

Dlatego też często zdarza się, że powstają one poniżej układu komorowego, w pobliżu akweduktu Silvio. Inne miejsca obejmują region nadsiodłowy (10%), wypukłość (5%), międzypółkulę (5%) i przestrzeń wewnątrzkomorową (2%)..

Inne mogą znajdować się w tylnym dole, podkreślając te związane z robakiem i magną cysterny (12%). Występuje także w kącie mostowo-móżdżkowym (8%), w arkuszu czworobocznym (5%) iw przestrzeni prepontine (1%) (Vega-Sosa, Obieta-Cruz i Hernández Rojas, 2010).

Z drugiej strony torbiele pajęczynówki mogą manifestować się w kanale kręgowym, otaczając rdzeń kręgowy. Można je znaleźć w przestrzeni zewnątrzoponowej lub śródściennej (przestrzeń nadtwardówkowa).

Rdzeniowe torbiele pajęczynówkowe są zwykle nieprawidłowo diagnozowane, ponieważ objawy są zwykle niejednoznaczne. Jeśli wywołują objawy kompresji rdzenia kręgowego, ważne jest wykonanie MRI i chirurgiczne usunięcie torbieli..

Jak odróżnić torbiel pajęczynówki od innych patologii?

Czasami torbiel pajęczynówki można łatwo pomylić z zanikającymi częściami tkanki mózgowej, zmianami w podstawowych cysternach lub szerszymi przestrzeniami podpajęczynówkowymi rachunku.

Według Miyahimy i in. (2000) Cechami torbieli pajęczynówki są:

- Znajduje się wewnątrz pajęczynówki.

- Pokryta jest błonami składającymi się z komórek pajęczynówki i kolagenu.

- Mają ciecz podobną do płynu mózgowo-rdzeniowego wewnątrz.

- Torbiel jest otoczona normalną tkanką i pajęczynówką.

- Przedstawia ścianę zewnętrzną i wewnętrzną.

Przyczyny

Jeśli torbiel pajęczynówki jest pierwotna (to znaczy nie jest konsekwencją innego urazu lub powikłania), jej dokładna przyczyna nie jest całkowicie znana. Najwyraźniej podczas rozwoju płodu w macicy, torbiel pajęczynówki może rozwinąć się z powodu pewnych anomalii w procesie.

W 35. dniu ciąży różne warstwy, które pokrywają mózg, zaczynają się tworzyć: pia materia, pajęczak i opona twarda. Około czwartego miesiąca tworzy się przestrzeń podpajęczynówkowa.

W tym momencie perforowana jest część czwartej komory, wnęka, która otacza płyn mózgowo-rdzeniowy, tak że dociera do przestrzeni podpajęczynówkowej. Ale ponieważ w tej fazie pajęczak nie jest całkowicie zróżnicowany, można stworzyć fałszywą ścieżkę, która wypełnia się płynem. Stworzyłoby to rodzaj worka, który po powiększeniu zostanie zidentyfikowany jako torbiel pajęczynówki.

Z drugiej strony są autorzy, którzy znaleźli związek między torbielą pajęczynówki a predyspozycją genetyczną. Odkąd zaobserwowali, że istnieją rodziny, w których ten warunek powtarza się wśród jego członków.

W niektórych przypadkach stwierdzono związek między pojawieniem się torbieli pajęczynówki i innymi wadami układu, takimi jak trisomia chromosomu 12, wielotorbielowatość nerek, nerwiakowłókniakowatość lub kwasica glutarowa typu I.

Torbiele pajęczynówkowe pojawiają się również w zespole Chudleya-McCullougha, autosomalnym recesywnym dziedzicznym zaburzeniu. Charakteryzuje się utratą słuchu, zmianami w ciele modzelowatym, polimikrogirią (wieloma fałdami na powierzchni mózgu, ale płytkimi); dysplazja móżdżku i zwiększone komory.

Jeśli chodzi o wzrost torbieli, najbardziej akceptowaną teorią wyjaśniającą to jest wejście bez wyjścia cieczy. Oznacza to, że tworzą się mechanizmy zastawkowe, które powodują, że płyn w przestrzeni podpajęczynówkowej wchodzi do torbieli, ale nie wychodzi.

Z drugiej strony torbiel pajęczynówki może być wtórna. Oznacza to, że wynika to z urazu (upadku, uderzenia lub urazu), chorób, takich jak zapalenie lub guzy, lub powikłań po operacji mózgu. Mogą również pojawić się jako konsekwencja zespołu Marfana, nieobecności (agenezy) ciała modzelowatego lub zapalenia pajęczynówki.

Istnieją powikłania związane z torbielami pajęczynówki. Uraz może spowodować wyciek płynu z torbieli do innych części mózgu.

Naczynia krwionośne na powierzchni torbieli mogą również zostać złamane, powodując krwawienie wewnątrz torbieli, co zwiększy jego rozmiar. W takim przypadku pacjent może odczuwać objawy zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego.

Rodzaje torbieli pajęczynówki

Torbiele pajęczynówki można sklasyfikować według ich wielkości lub lokalizacji.

Galassi i in. (1980) zróżnicowane torbiele pajęczynówki od środkowego dołu czaszki (część, która pokrywa płaty skroniowe mózgu) w 3 różnych typach:

- Typ 1: znajdują się w przedniej części płata skroniowego.

- Typ 2: Mają średnią wielkość i znajdują się w przedniej i środkowej części dołu. Mają tendencję do ściskania płata skroniowego.

- Typ 3: Są to duże okrągłe lub owalne torbiele, które pokrywają całe dno skroniowe.

Objawy

Jak wspomniano powyżej, duża część torbieli pajęczynówki nie wywołuje żadnych objawów. Kiedy jednak tworzą masy, które zajmują przestrzeń, powodują ucisk w tkance mózgowej lub uniemożliwiają prawidłowe krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego, zaczynają wywoływać objawy.

Objawy zależą od wieku oraz wielkości i lokalizacji torbieli pajęczynówki. Najczęściej są to bóle głowy, drgawki i inne objawy typowe dla wodogłowia (gromadzenie się płynu w mózgu). Na przykład senność, niewyraźne widzenie, nudności, problemy z koordynacją itp..

Kiedy dzieci są małe, kości czaszki są nadal elastyczne i nie są całkowicie zamknięte. Pozwala im to na utrzymanie wzrostu mózgu bez zamykania go w czaszce.

Na tym etapie torbiel pajęczynówki spowodowałaby wypukłość lub nieprawidłowe powiększenie głowy. Ponadto wykazują opóźniony rozwój psychomotoryczny, zanik widzenia i problemy endokrynologiczne, które wpływają na wzrost.

W bardziej zaawansowanych stadiach rozwoju, po utworzeniu czaszki, torbiel pajęczynówkowa kompresuje lub drażni tkanki mózgowe. Może pojawić się wodogłowie.

U starszych dzieci głównym objawem jest ból głowy, który występuje w 50% przypadków. Ataki pojawiają się w 25%. Gdy torbiel pajęczynówki osiągnie duży rozmiar, może zwiększyć ciśnienie śródczaszkowe i spowodować pewne zmiany motoryczne.

Rzadkie, ale bardzo typowy objaw torbieli pajęczynówki jest „znakiem chińskiego lalki”, w którym pacjent ma nieregularne i niekontrolowane ruchy głową w górę iw dół. Wstań i przestają zajęte snu.

Jeśli torbiele znajdują się w dole tylnym, objawy pojawiają się podczas laktacji i dzieciństwa. Normalnie wytwarzają wodogłowie, przerywając krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego i objawy związane z uciskiem móżdżku.

Leczenie

Obecnie istnieją różne stanowiska na temat leczenia torbieli pajęczynówki. Wielu specjalistów broni, że jeśli torbiele są małej objętości lub nie wywołują objawów, nie należy wykonywać zabiegów chirurgicznych. Zamiast tego przeprowadzane są kontrole w celu sprawdzenia, czy torbiel nie powoduje powikłań.

Jednakże, gdy wywołują objawy, osiągają duże rozmiary lub mogą prowadzić do innych problemów, wybieramy leczenie chirurgiczne. Celem tego zabiegu jest dekompresja torbieli.

Działania te są traktowane przebicie i zasysanie okienka cyst (nacięcia) do torbieli i komunikuje się z przestrzeni podpajęczynówkowej, gdzie płyn mózgowo-rdzeniowy jest.

Może to być wykonane przez kraniotomia (usuwanie małych części czaszki) lub endoskopii (endoskopu w torbieli przez mały otwór w czaszce).

Chirurdzy mogą również wybierać płyn z torbieli na inne jamy, gdzie mogą być ponownie wchłonięte.

Na przykład, może to być skuteczne, aby umieścić cystoperitoneal obejściowy dla cieczy stopniowo wpada do otrzewnej, unikanie gwałtownej dekompresji mózgu, które mogą powodować komplikacje.

Endoskopowa fenestracja jest najlepszą dostępną obecnie opcją terapeutyczną. Dzieje się tak, ponieważ jest minimalnie inwazyjny, nie wymaga wszczepiania obcych materiałów i ma stosunkowo niski współczynnik komplikacji. (Serramito García i in., 2014). Zwłaszcza, gdy płyn jest kierowany do komór i cystern mózgowych.

Z drugiej strony należy podkreślić, że powikłania leczenia chirurgicznego torbieli pajęczynówki są związane raczej z położeniem i wielkością torbieli pajęczynówki niż z zastosowaną metodą..

Niektóre powikłania stwierdzono Padrilla i Diallo (2007) w swoich pacjentów po zabiegu były spastyczność (bardzo napięte mięśnie), niedowład połowiczy (paraliż lub osłabienie po jednej stronie ciała), utrata płynu mózgowo-rdzeniowego, wodogłowie lub podtwardówkowy hygroma.

W tych przypadkach nie było zgonów, jak w kilku innych badaniach przeprowadzających podobne interwencje.

Referencje

1. Obrazowanie torbieli pajęczynówki. (5 stycznia 2016 r.). Pobrane z MedScape: emedicine.medscape.com.
2. Torbiele pajęczynówki. (s.f.). Pobrane 14 stycznia 2017 r. Od NORD: rarediseases.org.
3. Torbiele pajęczynówki / torbiele śródczaszkowe. (Czerwiec 2015). Źródło: Weill Corner Brain and Spine Centre: weillcornellbrainandspine.org.
4. Cabrera, C. F. (2003). Płyn mózgowo-rdzeniowy i nakłucie lędźwiowe w XXI wieku. Rev Postgrad VI do Cátedra Med, 128, 11-18.
5. Gaillard, F. (s.f.). Wewnątrzkomorowe torbiele proste. Pobrane 14 stycznia 2017 r. Z Radiopaedia: radiopaedia.org.
6. Galassi E, Fiazza G, Gaist G, Frank F. Torbiele pajęczynówki środkowego dołu czaszki: kliniczne badanie radiologiczne 25 przypadków leczonych chirurgicznie. Surg Neurol 1980; 14: 211-219.
7. Gelabert-Gonzalez, M. Serramito-Garcia, R. Aran-Echabe E. Prieto Gonzalez, A., SANTIN Love J.M., Bandín Dieguez, J. F., i Allut Garcia, A. (2014). Endoskopowy stolarki w leczeniu torbieli pajęczynówki. Zdrowie (i) Nauka (Drukuj), 586-591.
8. Goyenechea Gutiérrez, F. (s.f.). Torbiele pajęczynówki Pobrane 14 stycznia 2017 r. Z Health Network of Cuba: sld.cu.
9. Miyahima M, Arai H, Okuda O, Nakanishi H, Sato K: Możliwe pochodzenie nadsiodłowej torbieli pajęczynówki: neuroobrazowanie i obserwacja neurochirurgiczna w dziewięciu przypadkach. J Neurosurg 2000; 93: 62-67.
10. Pradilla, G. i Jallo, G. (2007). Torbiele pajęczynówki: seria przypadków i przegląd literatury. Neurosurgical focus, 22 (2), 1-4.
11. Vega-Sosa, A., Obieta-Cruz, E. i Hernández-Rojas, M.A. (2010). Wewnątrzczaszkowe torbiele pajęczynówkowe. Cir Cir, 78 (6), 556-562.