Przyczyny, objawy i leczenie Panhypopituitarism

The panipypituitarism jest stanem charakteryzującym się niewystarczającą lub nieobecną produkcją hormonów przedniego płata przysadki mózgowej.

Przysadka przednia lub gruczoł przysadki jest częścią przysadki mózgowej. Odpowiada za wydzielanie niezbędnych hormonów do funkcjonowania organizmu. Głównie: hormon wzrostu (GH), gonadotropiny, hormony stymulujące tarczycę (TSH), kortykotropina hormonu przysadki i prolaktyna.

Ze względu na anatomiczny związek przysadki mózgowej z podwzgórzem, możliwe jest, że istnieją również wady w syntezie lub wydzielaniu hormonów podwzgórzowych.

Panhypopituitarism może mieć różne objawy w zależności od wieku, w którym się pojawia. Niektóre z nich to niski wzrost, niskie ciśnienie krwi, zawroty głowy, osłabienie mięśni, mikropłytki, zanik nerwu wzrokowego, hipoglikemia, suchość skóry, zmęczenie, zaparcia itp..

Objawy te zależą jednak od hormonów, które są dotknięte chorobą i zmieniają się, jeśli stan jest wrodzony lub nabyty.

Panhypopituitarism może mieć wiele przyczyn. Może pojawić się z powodu problemu w okresie embrionalnym. Lub w przypadku niektórych urazów, stanów zapalnych lub guzów w starszym wieku.

Ta choroba jest przewlekła i wymaga stałego leczenia, aby zastąpić nieobecne hormony. Według hormonów deficytowych wskazane leczenie będzie inne. Jest to oparte na wsparciu farmakologicznym.

Czasami określenia niedoczynność przysadki i niedoczynność przysadki są używane zamiennie, chociaż zwykle ta druga koncepcja odnosi się do całkowitego deficytu pewnych hormonów wytwarzanych przez przedni płat przysadki mózgowej..

Statystyki

Zarówno niedoczynność przysadki jak i niedoczynność przysadki są bardzo rzadkimi stanami. Istnieje naprawdę niewiele badań, które badają rozpowszechnienie tego stanu. Większość skupia się na niedoczynności przysadki w ogóle.

Według Bajo Arenas (2009) rozpowszechnienie niedoczynności przysadki wynosi 45,5 na 100 000. Wprowadzenie 4,2 nowych przypadków na 100 0000 mieszkańców.

Przysadka mózgowa i niedoczynność przysadki

Aby zrozumieć niedoczynność przysadki, ważne jest poznanie misji przysadki mózgowej.

Przysadka mózgowa, zwana także przysadką mózgową, jest tą, która cierpi na niedoczynność przysadki mózgowej. Ten gruczoł jest „nauczycielem hormonalnym ciała”, ponieważ kontroluje funkcje innych narządów endokrynologicznych.

Wydziela więc hormony, które regulują inne ważne gruczoły, utrzymując homeostazę (równowagę) organizmu. Szuka odpowiedniego podawania składników odżywczych i białek, które wychwytujemy z diety.

Poprzez poziom hormonów przysadka kontroluje takie funkcje, jak: wzrost ciała, włosów i paznokci, błon śluzowych ciała, mleka matki itp..

Ten gruczoł znajduje się na kości zwanej „sella turca”, która znajduje się w kości ephenoidalnej czaszki. Dzięki swojemu położeniu łatwiej łączy się z podwzgórzem poprzez strukturę zwaną łodygą przysadki. Ostatni z podwzgórza kontroluje przedni płat przysadki mózgowej.

Przysadka lub przysadka mózgowa jest podzielona na płat przedni i tylny. Ta pierwsza produkuje hormon tyreotropowy (TSH), kortykotropinę, hormon luteinizujący (LH), hormon folikulotropowy (FSH), hormon wzrostu (GH) i prolaktynę. Podczas gdy drugi wydziela wazopresynę (hormon antydiuretyczny) i oksytocynę.

Jak już wspomnieliśmy, w przypadku niedoczynności przysadki hormonalnej nieobecność tych hormonów jest z różnych powodów. Dlatego pacjenci, którzy cierpią na to mogą mieć problemy z funkcjonowaniem ich ciała.

Przyczyny

Panhypopituitarism może pochodzić z nabytych przyczyn lub, rzadziej, z przyczyn genetycznych. Kiedy przysadka mózgowa nie działa tak jak powinna, ale przyczyny nie zostały jeszcze zidentyfikowane, nazywa się to „idiopatycznym niedoczynnością przysadki”..

Najczęstszymi przyczynami nabytymi są nowotwory, które wpływają na przysadkę mózgową. Drugą najczęstszą przyczyną jest zespół Sheehan, który występuje u kobiet po porodzie. Charakteryzuje się zawałem w przysadce mózgowej w następstwie krwawienia podczas lub po porodzie.

Oto najbardziej prawdopodobne przyczyny panipypituituity:

- Wady podczas rozwoju embrionalnego komórek tworzących przedni płat przysadki mózgowej lub podwzgórze.

- Nabyte zmiany nieuchronne (w tylnej części przysadki mózgowej) po wypadku naczyniowo-mózgowym, na przykład.

- Zarówno guzy podwzgórzowe, jak i przysadkowe. U dorosłych najczęściej występują gruczolaki przysadki i stanowią od 10 do 15% guzów wewnątrzczaszkowych. Zwykle rosną powoli i wpływają na kobiety bardziej. Jednak zazwyczaj nie dają przerzutów.

U dzieci mogą wystąpić czaszkowo-gardłowe. Są to guzy, które pojawiają się z embrionalnych pozostałości woreczka Rathkego (struktura, która podczas rozwoju embrionalnego powoduje powstanie przysadki mózgowej). Przejawiają się one wzrostem ciśnienia śródczaszkowego, bólów głowy, wymiotów, niskiego wzrostu i powolnego wzrostu.

- Przerzuty innych guzów, takich jak piersi, prostata, okrężnica lub płuco.

- Zabiegi z radioterapią.

- Ziarniniakowatość (zapalenie naczyń krwionośnych) obejmująca obszar przysadki lub podwzgórza.

- Może wynikać z hemochromatozy. Jest to dziedziczna choroba, która wpływa na metabolizm żelaza, wytwarzając zbyt wysoki poziom tego.

- Choroby autoimmunologiczne, w których układ odpornościowy zawodzi i atakują zdrowe tkanki ciała. Przykładem jest przysadka limfocytów autoimmunologicznych, w której wspomniany układ niszczy limfocyty przysadki mózgowej.

- Zakażenia, takie jak gruźlica, toksoplazmoza, kiła lub grzybica.

- Apopleksja przysadki: jest to niedokrwienie lub krwotok, który wpływa na przysadkę mózgową. Wywołuje objawy, takie jak ból głowy, wymioty i niedobór widzenia.

- Sekwencje po operacji, które dotyczą przysadki mózgowej lub obszarów, których to dotyczy.

- Problemy naczyniowe w tym gruczole, takie jak zespół Sheehan wspomniany powyżej lub tętniak w tętnicy szyjnej wewnętrznej (która nawadnia gruczoł).

- Urazy głowy.

- Zespół pustego krzesła tureckiego. Występuje, gdy przysadka mózgowa kurczy się, dociskana przez wzrost filtrowanego płynu mózgowo-rdzeniowego.

- Przyczyny genetyczne, takie jak mutacje genetyczne w PIT1 lub PROP1. Zespołem genetycznym związanym z nadpłytkowością jest zespół Kallmanna. Charakteryzuje się brakiem rozwoju cech płciowych i zmian węchowych.

Objawy

Objawy niedoczynności przysadki różnią się znacznie w zależności od przyczyn, wieku, szybkości, hormonów i stopnia nasilenia.

W ten sposób mogą występować pacjenci z ciężką niedoczynnością tarczycy (niedostateczne funkcjonowanie tarczycy). Podczas gdy inni odczuwają jedynie ogólne złe samopoczucie lub nadmierne zmęczenie.

Oczywiście konsekwencje są gorsze, gdy wcześniej pojawi się panhipopituitarism.

Brak hormonów powoduje różne objawy w zależności od tego, czym one są. Zatem brak hormonu wzrostu (GH) powoduje niski wzrost u dzieci. Podczas gdy u dorosłych powoduje zmiany w kształcie ciała, problemy z metabolizmem glukozy i lipidów oraz ogólne złe samopoczucie.

Z drugiej strony, niedobór gonadotropin spowodowałby opóźnienie miesiączki lub jej brak i niskie libido. U mężczyzn powoduje dysfunkcje seksualne i mikropenis (jeśli problem pojawia się w dzieciństwie).

Z drugiej strony, jeśli występuje brak hormonów stymulujących tarczycę (TSH), pojawia się niedoczynność tarczycy, która charakteryzuje się przyrostem masy ciała, zmęczeniem, nietolerancją zimna, bólami mięśni, zaparciami, depresją itp..

Brak hormonu adrenokortykotropowego lub kortykotropiny (ACTH) ma bardziej negatywne konsekwencje, może zagrażać życiu pacjenta. Przede wszystkim, jeśli deficyt wystąpi nagle. W tym przypadku objawia się niskim ciśnieniem krwi, hipoglikemią, nudnościami, wymiotami, skrajnym zmęczeniem i niskim stężeniem sodu we krwi..

Jeśli poziom ACTH spada stopniowo, objawy to utrata masy ciała, osłabienie, zmęczenie i nudności.

Z drugiej strony, brak prolaktyny jest bardzo wymownym objawem niedoczynności przysadki. Może to uniemożliwić kobietom produkcję mleka po ciąży. Jest to również przyczyna opisanego powyżej zespołu Sheehan.

Inne ogólne objawy otyłości przysadki to nadwrażliwość na zimno, zmniejszenie apetytu, niedokrwistość, bezpłodność, utrata włosów łonowych, brak owłosienia na ciele, obrzęk twarzy, zahamowanie pożądania seksualnego itp..

Może również pojawić się nadmierne pragnienie i nadmierny wzrost wydzielania moczu, które pochodzą z moczówki prostej. Ten ostatni stan wynika z niedoboru wazopresyny, hormonu wytwarzanego w podwzgórzu i przechowywanego w przysadce mózgowej..

Leczenie niedoczynności przysadki

Głównym sposobem leczenia niedoczynności przysadki jest zastąpienie nieobecnych lub niedoborów hormonów. Jednocześnie leczona jest przyczyna, która spowodowała ten stan.

Dawki dokładnych hormonów powinny być przepisane przez endokrynologa po wykonaniu odpowiednich testów. Muszą to być ilości, które organizm naturalnie wyprodukowałby, gdyby nie wystąpił niedoczynność przysadki. Ten hormonalny zamiennik może trwać przez całe życie.

Kortykosteroidy, takie jak hydrokortyzon lub prednizon, są zwykle przepisywane w celu zastąpienia brakujących hormonów z powodu niedoboru kortykotropiny (ACTH). Są to leki, które są przyjmowane doustnie dwa lub trzy razy dziennie.

Lek o nazwie Lewotyroksyna jest stosowany w celu zastąpienia niedoboru hormonu stymulującego tarczycę (TSH).. 

Możliwe, że występuje deficyt hormonów płciowych. Aby osiągnąć normalny poziom, u mężczyzn testosteron jest podawany w różnych formach. Na przykład przez skórę z plastrem, żelem do codziennego użytku lub przez zastrzyki.

U kobiet estrogen i progesteron są dodawane do organizmu za pomocą żeli, plastrów lub pigułek. Doustne środki antykoncepcyjne są najczęściej stosowane u młodych kobiet, podczas gdy kobiety bliskie menopauzie są polecane walerianian estradiolu.

Gdy występuje niedobór hormonu wzrostu, konieczne jest wstrzyknięcie somatropiny pod skórę. Ci, którzy otrzymają to leczenie w wieku dorosłym, zauważą oczywistą poprawę, ale nie zwiększą swojego wzrostu.

Z drugiej strony, jeśli występują problemy z płodnością spowodowane przez niedoczynność przysadki, możliwe jest wstrzyknięcie gonadotropin w celu stymulacji owulacji u kobiet. Jak również generowanie plemników u mężczyzn.

Ścisłe przestrzeganie zasad leczenia jest ważne dla poprawy. Podobnie jak obserwacja z czasem przez specjalistę od hormonów. Sprawdzi, czy leczenie jest skuteczne, a poziom hormonów pozostaje normalny..

W przypadkach, w których występują guzy, które wywołały niedoczynność przysadki, konieczna jest operacja w celu ich usunięcia. Podczas gdy przysadka mózgowa znajduje się pod ciśnieniem, można zdecydować się na dekompresję tej ostatniej poprzez chirurgię przezklinową (omijając kość klinową). To ostatnie leczenie jest najbardziej odpowiednie do leczenia apopleksji przysadki.

Najwyraźniej udowodniono, że szybka dekompresja może przywrócić funkcję przysadki częściowo lub całkowicie. Oprócz zmniejszenia zapotrzebowania na przewlekłą terapię hormonalną (Onesti, Wiśniewski i Post, 1990).

Pacjenci z niedoczynnością przysadki wydają się mieć dwukrotnie większe ryzyko śmierci. Głównie z powodu zaburzeń oddechowych i sercowo-naczyniowych. Jeśli jednak zostanie wykryty wcześnie i leczenie zostanie wykonane, pacjent może normalnie żyć.

Referencje

1. Bajo Arenas, J.M. (2009). Podstawy ginekologii. Madryt: Ed. Panamericana Medical.
2. Rozdział 5. 5. Patologia neuroendokrynna. Niedoczynność przysadki (s.f.). Źródło: 25 stycznia 2017 r. Z Zasad nagłych wypadków, nagłych wypadków i opieki krytycznej: tratado.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Dominguez-Villegas, M.C., i Parra-Zuniga, E. (2009). Zespół Sheehan: opis przypadku klinicznego i przegląd literatury. Colombian Journal of Obstetrics and Gynecology, 60 (4), 377-381.
4. Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I., i Casanueva, F. F. (2012). Niedoczynność przysadki Panhypopituitarism Medyczny akredytowany program kontynuacji edukacji medycznej, 11 (13), 773-781.
5. Hoffman, R. (18 października 2016 r.). Panhypopituitarism. Źródło: Medscape: emedicine.medscape.com.
6. Niedoczynność przysadki. (s.f.). Pobrano 25 stycznia 2017 r. Z Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, Post KD. Apopleksja kliniczna i kliniczno-przysadkowa: prezentacja, leczenie operacyjne i wynik u 21 pacjentów. Neurochirurgia 1990; 26: 980-986
8. Pombo, J. H. (2000). Panhypopituitarisms. Medyczny akredytowany program kontynuacji edukacji medycznej, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, E. (s.f.). PANHIPOPITUITARISM. Źródło: 25 stycznia 2017 r. Katedra endrocrinologii: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, M. R., i García-Mayor, R. V. (2002). Epidemiologia niedoczynności przysadki i guzów przysadki. Clinical Medicine, 119 (9), 345-350.