Objawy purpurowej choroby, przyczyny, leczenie

The purpurowa choroba znany również jako idiopatyczna plamica małopłytkowa (ITP) jest patologią pochodzenia autoimmunologicznego, która charakteryzuje się zmianą płytek krwi.

Zwykle jest klasyfikowany w zaburzeniach hematologicznych. Definiuje się go klinicznie przez obecność epizodów krwawienia z błony śluzowej i skóry, krwotoku miesiączkowego, uporczywego krwotoku z powodu urazu, wybroczyn, plamicy, siniaków, krwotoku z dziąseł, wybroczyny itp (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras i Mailan, 2009).

Pochodzenie plamicy małopłytkowej występuje w procesie autoimmunologicznym, który generuje różne przeciwciała przeciwko płytkom krwi i ich wytwarzaniu na poziomie rdzeniastym (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Biorąc pod uwagę kliniczne podejrzenie, konieczne jest wykonanie różnych testów laboratoryjnych w celu potwierdzenia ich diagnozy: morfologia krwi, analiza krzepnięcia krwi, biopsja tkanki, aspirowany szpik kostny itp. (University of Maryland Medical Center, 2016).

Obecnie istnieje kilka podejść terapeutycznych do leczenia fioletowej choroby: wymiany osocza, podawanie glukokortykoidów, antyagretanty płytek, splenektomia itp. (de la Rubia, Contreras i Río-Garma, 2011).

Charakterystyka fioletowej choroby

Idiopatyczna plamica małopłytkowa (ITP) jest patologią autoimmunologiczną charakteryzującą się obecnością małopłytkowości, która zwykle pojawia się w okresie dojrzewania (Raynard Oritiz, Jamart, Cambray, Borras i Mailan, 2009).

Jest to patologia, której podstawowy przebieg kliniczny prowadzi między innymi do powstawania siniaków i siniaków, nagłego lub nadmiernego krwawienia (Mayo Clinic, 2016).

Na określonym poziomie patologia ta jest definiowana jako rodzaj małopłytkowości, tj. Nieprawidłowy i patologiczny spadek poziomu płytek krwi (National Institute of Health, 2016)..

Płytki krwi są komórkami, które są częścią naszego materiału krwi. Jego podstawową funkcją jest tworzenie skrzepów i naprawa naczyń krwionośnych, które są uszkodzone i / lub uszkodzone (Świat Federatión de Hemophilia, 2016).

Komórki te specjalizują się w utrzymaniu struktury i integralności naczyń krwionośnych naszego organizmu, a ponadto pomagają zapobiegać i kontrolować krwawienie poprzez przyspieszenie krzepnięcia (Krajowa Organizacja Rzadkich Chorób, 2016).

W optymalnych warunkach oczekuje się, że poziom płytek krwi wynosi od 150 000 do 400 000 / mc (National Institute of Health, 2016).

Jednak ilość mniejsza niż 150 000 może powodować poważne komplikacje medyczne związane z krwawieniem i krzepnięciem krwi (National Institute of Health, 2016).

Małopłytkowość lub trombocytopenia mogą wystąpić z powodu różnych czynników (Narodowy Instytut Zdrowia, 2016).

• Szpik kostny nie wytwarza wystarczającej liczby płytek krwi.
• Płytki krwi są niszczone w krwiobiegu.
• Płytki krwi są niszczone w narządach takich jak wątroba śledziony.

W przypadku idiopatycznej plamicy małopłytkowej brak płytek krwi jest związany z rozwojem patologicznych procesów autoimmunologicznych.

Z tego powodu w pierwszych chwilach była znana pod nazwą choroby Werlhofa (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Później Paul Kznelson w 1916 opublikował pierwszy raport, w którym odniósł się do udanego podejścia terapeutycznego do plamicy małopłytkowej, splenektomii (chirurgiczna resekcja śledziony) (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016)..

Już w roku 1951 grupa naukowców utworzona przez Willaim, Harrington i Holigsworth powiązała cechy tej patologii z zaburzeniem pochodzenia autoimmunologicznego (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Jak wskazaliśmy, choroba ta nazywana jest idiopatyczną plamicą małopłytkową, ponieważ w wielu przypadkach przyczyna etiologiczna nie jest znana (Fundacja ITP, 2016)..

Obecnie bardziej poprawne jest stosowanie terminu małopłytkowość immunologiczna, ponieważ niektóre przypadki są spowodowane używaniem narkotyków, procesami zakaźnymi, ciążą, określonymi zaburzeniami autoimmunologicznymi, wśród innych chorób (Fundacja ITP, 2016).

Statystyki

Analizy statystyczne wskazują, że plamica małopłytkowa wykazuje co roku 1 przypadek na 25 600–50 000 mieszkańców w populacji ogólnej (Godeau, 2009).

W Stanach Zjednoczonych częstość występowania tej patologii wynosi zazwyczaj około 3,3 przypadków na 100 000 mieszkańców każdego roku. Z drugiej strony rozpowszechnienie sięga 9,5 przypadków na 100 000 osób (Krajowa Organizacja Rzadkich Chorób, 2016).

Może mieć wpływ na każdą osobę, chociaż ma współczynnik rozpowszechnienia 1,3; 1, jest częstszy w płci żeńskiej (Godeau, 2009).

Choroba ta może również pojawić się w każdej grupie wiekowej, jednak jest bardziej powszechne, że jej początkowe objawy pojawiają się w stadium niemowlęcym (Godeau, 2009).

Około 40% zdiagnozowanych przypadków odpowiada pacjentom w wieku poniżej 10 lat. Częstość występowania jest bardzo wysoka w grupie wiekowej od 2 do 4 lat (Krajowa Organizacja Rzadkich Chorób, 2016).

W populacji pediatrycznej plamica małopłytkowa plasuje swoją roczną zapadalność na około 5,3 przypadków na 100 000 dzieci (Krajowa Organizacja Rzadkich Chorób, 2016).

W przypadku samców zidentyfikowano dwa szczyty wieku. Dotyczy to zwłaszcza dzieci poniżej 18 roku życia i osób starszych (Godeau, 2009).

Znaki i objawy

Plamica małopłytkowa jest patologią związaną głównie z objawami klinicznymi krwotocznego charakteru (Martin Arnau, Turrado Rodríguez, Tartaglia, Bollo Rodríguez, Tarragona i Trias Folch, 2016).

Chociaż w niektórych przypadkach niski poziom płytek krwi występuje jako bezobjawowy stan chorobowy, niektóre objawy i symptomy najbardziej związane z idiopatyczną plamicą małopłytkową obejmują (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras i Mailan, 2009):

Krwawienie skórne i śluzowe

Nawracające i spontaniczne krwawienie jest jednym z głównych objawów tej patologii (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Osoby z idiopatyczną plamicą małopłytkową stanowią poważne ryzyko samoistnego krwawienia i siniaków (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Chociaż może pojawić się na dowolnym obszarze, ten objaw jest bardziej związany z krwawieniem z dziąseł lub nosa (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Możliwe jest również obserwowanie materiału krwi w odpadach, takich jak mocz (krwiomocz) i stolca (Krajowa Organizacja Rzadkich Chorób, 2016).

W najcięższych przypadkach, gdy liczba płytek krwi jest minimalna, osoby dotknięte chorobą są narażone na ryzyko śmiertelnego krwawienia (krwotok żołądkowo-jelitowy, wewnętrzny, wewnątrzczaszkowy itp.) (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Wybroczyny

W dziedzinie medycyny wybroczyny są terminem używanym zwykle w odniesieniu do obecności siniaków, powszechnie znanych jako siniaki (National Institutes of Health, 2016).

Zmiany te określa się jako nagromadzenie materiału krwi na poziomie skóry (National Institutes of Health, 2016).

Etiologiczne przyczyny krwawienia pod skórą są bardzo niejednorodne: urazy i urazy, zmiany immunologiczne, reakcje alergiczne, zabiegi medyczne, starzenie się skóry itp. (National Institutes of Health, 2016).

Mogą przyjmować różne prezentacje lub formy kliniczne, od określonych i zlokalizowanych siniaków do dużych dotkniętych obszarów skóry (National Institutes of Health, 2016).

Petechia

Wybroczyny są rodzajem zmian związanych z krwawieniem podskórnym (Guerrero Fernández, 2008).  

Na poziomie wizualnym wybroczyny są zwykle identyfikowane jako czerwonawa plama, podobna do krwi. Zwykle osiągają przedłużenie o kilka milimetrów i rzadko centymetry (Guerrero Fernández, 2008).  

Jego wygląd jest spowodowany ucieczką zmniejszonej ilości krwi z naczyń włosowatych lub naczyń krwionośnych znajdujących się pod powierzchniowymi warstwami skóry (Guerrero Fernández, 2008).  

Tego typu odkrycia medyczne, wraz z innymi, są zwykle wskaźnikami poważnych patologii. Mogą one wskazywać na zapalenie naczyń, małopłytkowość, proces zakaźny itp. (Guerrero Fernández, 2008).  

Fioletowy

Jest to choroba skóry charakteryzująca się pojawieniem się purpurowych zmian w różnych miejscach skóry lub w śluzowych obszarach ciała (National Institutes of Health, 2016).

Podobnie jak poprzednie, są one spowodowane wyciekiem krwi pod powierzchownymi warstwami skóry. Wydaje się, że przedstawia przybliżone wydłużenie o około 4 do 10 mm (National Institutes of Health, 2016).

Gdy fioletowy osiągnie amplitudę większą niż 4 mm, nazywane są wybroczynami, a jeśli przekracza jeden centymetr, nazywane jest wybroczynami (National Institutes of Health, 2016).

Gingivorregia

Termin ten odnosi się do epizodów krwotocznych, które pojawiają się nagle w dziąsłach, na poziomie ustnym (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Chociaż jest to często bardzo częste schorzenie u osób często spotykanych w ratownictwie medycznym, czasami może być związane z poważnymi patologiami, takimi jak raki (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Krwotok miesiączkowy

Nieprawidłowości w krzepnięciu krwi i epizody krwawienia mogą również zmieniać cykle miesiączkowe (Menorragia, 2015).

U kobiet dotkniętych idiopatyczną plamicą małopłytkową można obserwować miesiączki określone ciężkim i / lub długotrwałym krwawieniem (Menorragia, 2015).

Jest to patologia, która wymaga leczenia i interwencji medycznej, ponieważ może powodować różne komplikacje, takie jak niedokrwistość lub epizody ostrego bólu (Menorragia, 2015).

Krwawienie z nosa

Krwawienie z nosa to termin medyczny odnoszący się do krwawienia z nosa (National Institutes fo Health, 2015).

Chociaż może pojawić się krwawienie z nosa związane z wieloma różnymi czynnikami, takimi jak uraz, przeziębienie, alergiczny nieżyt nosa itp. (National Institutes fo Health, 2015). jest jednym z najczęstszych objawów plamicy małopłytkowej.

Inne komplikacje

Oprócz opisanych powyżej objawów i symptomów mogą pojawić się inne rodzaje poważniejszych objawów, które zagrażają przetrwaniu zagrożonych osób (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez- Clemente, 2016).

Najczęstsze są masywne krwotoki wewnętrzne lub krwotoki na poziomie ośrodkowego układu nerwowego (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez-Clemente, 2016).

Przyczyny

U większości chorych plamica małopłytkowa jest związana z zaburzeniami autoimmunologicznymi powodującymi niszczenie płytek krwi (Mayo Clinic, 2016)..

Trwające badania nie były jeszcze w stanie zidentyfikować przyczyny etiologicznej tego procesu immunologicznego, dlatego zazwyczaj odnosi się to do zaburzenia idiopatycznego (Mayo Clinic, 2016).

U innych osób, jeśli możliwe jest powiązanie przebiegu klinicznego purpurowej małopłytkowości z niektórymi czynnikami ryzyka (Mayo Clinic, 2016):

• Seks: jest to patologia około trzy razy częstsza u kobiet niż u mężczyzn.
• Procesy zakaźneZwłaszcza u dzieci zazwyczaj identyfikuje się proces zakaźny pochodzenia wirusowego przed rozwojem plamicy. Najczęściej są to świnka, odra lub infekcje dróg oddechowych.
• Ciąża: możliwe, że z powodu ciąży występuje znaczny spadek poziomu płytek krwi.

Diagnoza

W przypadku występowania objawów klinicznych i objawów podejrzenia konieczne jest przeprowadzenie analizy rodziny i indywidualnego wywiadu medycznego oraz pełnego badania klinicznego (Godeau, 2009).

Niezbędne będą badania laboratoryjne: morfologia krwi, analiza krzepnięcia krwi, biopsja tkanek, aspiracja kręgosłupa itp. (University of Maryland Medical Center, 2016).

Leczenie

Do najczęstszych metod terapeutycznych w plamicy małopłytkowej należą (Donahue, 2016):

• Podawanie kortykosteroidów: niektóre rodzaje kortykosteroidów, takie jak prednizon, mogą zwiększać poziom płytek krwi poprzez hamowanie aktywności układu odpornościowego.
• Podawanie dożylnych immunoglobulin: jest stosowany w leczeniu nagłym w przypadkach poważnego krwawienia lub zabiegu chirurgicznego w celu szybkiego zwiększenia poziomu płytek krwi.
• Podawanie agonistów receptora trombopoetyny: niektóre leki, takie jak romiplostmi lub eltrombopag, pomagają zapobiegać krwawieniu i zasinieniu.
• Podawanie leków immunosupresyjnych: hamowanie aktywności układu odpornościowego w celu zwiększenia poziomu płytek krwi. Niektóre z najbardziej powszechnych to rytuksymab, cyklofosfina lub azatiopryna.
• Antybiotyki: jego zastosowanie jest ograniczone do przypadków, w których możliwe jest zidentyfikowanie przyczyny etiologicznej związanej z procesami zakaźnymi.
• Operacja: u niektórych pacjentów specjaliści zalecają usunięcie śledziony w celu poprawy objawów lub zwiększenia liczby płytek krwi.

Referencje

1. Donahue, M. (2016). Idiopatyczna plamica małopłytkowa (ITP). Pobrane z HealthLine.
2. EBMT. (2016). Małopłytkowość immunologiczna. EBMT.
3. Godeau, B. (2009). Immunologiczna plamica małopłytkowa. Otrzymany z Orphanetu: Immunologiczna plamica małopłytkowa.
4. Fundacja ITP. (2016). Czym jest ITP? Źródło: Fundacja ITP.
5. Martin Arnau, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bollo Rodriguez, J., Tarragona, E. i Trias Folch, M. (2016). Wpływ przedoperacyjnej liczby płytek krwi . Cir. Esp.
6. Mayo Clinic (2016). Idiopatyczna plamica małopłytkowa (ITP). Pobrane z Mayo Clinic.
7. NORD (2016). Małopłytkowość immunologiczna. Źródło: National Organization for Rare Disorders.
8. Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R. i Mailan, J. (2009). Postępowanie anestezjologiczne w ciąży wpływa na samoistną plamicę małopłytkową. Rev. Esp. Anestesiol. Reanim.
9. Ruiz-Martínez, M., Sanchez-Jiménez, P., Bonilla-Aguilar, I., Martínez Müller, R., González-Fernández, G., i Martínez-Clemente, I. (2006). Plan opieki dla pacjenta z idiopatyczną plamicą małopłytkową. Pielęgniarstwo.
10. UMMC. (2016). Idiopatyczna plamica małopłytkowa. Pobrane z University of Maryland Medical Center.