Objawy syndromu Brown Sequard, przyczyny, leczenie

The Zespół Brown Sequard (SBS) jest rzadką chorobą neurologiczną charakteryzującą się obecnością uszkodzenia rdzenia kręgowego (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2011).

Klinicznie, zespół ten jest definiowany przez rozwój osłabienia mięśni, zmienne porażenie lub utratę wrażliwości w różnych obszarach ciała (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2011)..

Wszystkie te cechy wynikają z obecności niekompletnej części lub hemisekcji rdzenia kręgowego, szczególnie w obszarach szyjki macicy (Vandenakker Albanese, 2014).

Etiologiczne przyczyny zespołu Brown Sequard i urazów rdzenia kręgowego są zwykle zróżnicowane. Niektóre z nich są najczęściej związane z formacjami nowotworowymi, urazami, procesami niedokrwiennymi, patologiami zakaźnymi lub innymi chorobami demielinizacyjnymi, takimi jak stwardnienie rozsiane (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2011).

Najczęstszym jest to, że zespół ten jest przedstawiony jako następstwo urazowego uszkodzenia rdzenia kręgowego (Bonilla Rivas, Martinez Argueta, Vargas Zapeda, Borjas Barahona i Rivera Corrales, 2014).

Biorąc pod uwagę charakterystyczne objawy kliniczne związane z funkcjami motorycznymi i sensorycznymi, konieczne jest wykonanie diagnostycznych badań obrazowych w celu potwierdzenia i zidentyfikowania lokalizacji uszkodzenia rdzenia kręgowego..

Prognoza medyczna osoby dotkniętej chorobą różni się w zależności od czasu opóźnienia diagnozy i wyboru terapeutycznego (Padilla Vázquez i in., 2013). Najczęściej stosuje się podejście polegające na naprawie chirurgicznej.

Charakterystyka zespołu Brown Sequard

The Zespół Brown Sequard jest rodzajem patologii neurologicznej charakteryzującej się hemisezją rdzenia kręgowego (Leven, Sadr, William i Aibinder, 2013).

Najczęściej występuje w wyniku urazu lub wzrostu guza na poziomie rdzeniastym. Te zdarzenia powodują zmiany sensoryczne, proprioceptywne i różne anomalie związane ze słabością mięśni i paraliżem (Leven, Sadr, William i Aibinder, 2013).

Układ nerwowy człowieka jest klasycznie podzielony na dwie podstawowe części: centralny układ nerwowy (OUN) i obwodowy układ nerwowy (SNP) (Redolar, 2014).

Centralny układ nerwowy składa się z różnych struktur nerwowych, w tym mózgu, móżdżku i rdzenia kręgowego (Redolar, 2014):

Ze swej strony obwodowy układ nerwowy tworzą zwoje i zespół zakończeń nerwów czaszkowych i rdzeniowych (Redolar, 2014).

The rdzeń kręgowy, Jest to podstawowa część naszego układu nerwowego. Na poziomie wizualnym jest to struktura zawarta w kręgach i wyróżnia się jako długi białawy sznur (National Institutes of Health, 2016).

Podstawowa funkcja tej struktury opiera się na odbiorze i przekazywaniu informacji sensorycznych i motorycznych między różnymi regionami ciała i ośrodkami mózgu, za pośrednictwem wszystkich urodzonych z niego terminali nerwowych (National Institutes of Health, 2016).

W odniesieniu do różnych części kręgosłupa, w których jest zawarty i rodzaju nerwów rdzeniowych, które z niego wychodzą, możemy zidentyfikować kilka sekcji (Instituto Químico Biológico, 2016):

• Szyjki macicy: Końcówki nerwowe powstają z górnego obszaru rdzenia kręgowego i są odpowiedzialne za dwukierunkową transmisję informacji sensorycznych i motorycznych z różnych obszarów ciała. Zasadniczo przepona, górne końce i szyja.
• Klatki piersiowej: zakończenia nerwowe rodzą się w części poniżej szyjki macicy, w okolicy klatki piersiowej. Są odpowiedzialni za dwukierunkową transmisję informacji sensorycznej i motorycznej tułowia, części górnych kończyn i górnych obszarów pleców.
• Lędźwiowy: Zakończenia nerwów rodzą się w odcinku gorszym od klatki piersiowej, w okolicy lędźwiowej. Są odpowiedzialni za dwukierunkową transmisję informacji sensorycznej i motorycznej środkowych części ciała, biodra i kończyn dolnych.
• Sacra: zakończenia nerwowe rodzą się w dolnej części odcinka lędźwiowego, w okolicy kręgowej, którą wyjmie. Są odpowiedzialni za dwukierunkową transmisję informacji sensorycznej i motorycznej palców u nóg, pachwin i innych obszarów kończyn dolnych.
• Coccígea: zakończenia nerwowe rodzą się w dolnej części obszaru krzyżowego, w okolicy kręgowej kręgosłupa. Są odpowiedzialni za dwukierunkową transmisję informacji sensorycznej i motorycznej obszarów odbytu i kości ogonowej lub sąsiednich regionów.

Gdy uraz wystąpi w którymkolwiek z tych oddziałów, przekazanie informacji o dotkniętym regionie i wszystkich sekcjach gorszych od tego zostanie utracone..

W przypadku zespołu Brown Sequard jego charakterystyka kliniczna wynika z częściowego odcinka rdzenia kręgowego (Lim, Wong, Lo i Lim, 2003).

W większości przypadków hemisekcja rdzenia jest definiowana przez utratę funkcji motorycznych i sensorycznych w różnych obszarach ciała (Bonilla Rivas, Martinez Argueta, Vargas Zapeda, Borjas Barahona i Rivera Corrales, 2014).

Zespół ten został po raz pierwszy opisany w roku 1849 przez badacza Edouarda Browna-Sequarda (Leven, Sadr, William i Aibinder, 2013).

Te pierwsze opisy odnosiły się do hemisekcji rdzenia kręgowego wynikającej z urazu bronią tnącą (Padilla Vázquez i in., 2013). 

Charakterystyka kliniczna pacjenta obejmowała utratę wrażliwości powierzchniowej, propriocepcję, utratę wrażliwości na ból i temperaturę poniżej zmiany chorobowej i hemiplegię po tej samej stronie (Padilla Vázquez i in., 2013). 

Czy to częsta patologia?

Zespół Brown Sequard jest rzadkim zaburzeniem neurologicznym w populacji ogólnej (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2011).

Badania epidemiologiczne umieszczają ich częstość występowania na 2% wszystkich urazów pourazowych zlokalizowanych w rdzeniu kręgowym (Narodowa Organizacja Rzadkich Chorób, 2016).

Roczna częstość występowania zespołu Brown Sequard nie przekracza 30 lub 40 przypadków na milion osób na całym świecie (National Organization for Rare Disorders, 2016).

W Stanach Zjednoczonych nie ma krajowego rejestru liczby urazowych i nieurazowych urazów rdzenia kręgowego leczonych w ratownictwie medycznym, więc rzeczywista częstość występowania zespołu Brown Sequard nie jest dokładnie znana (Vandenakker Albanese, 2014).

Szacuje się, że każdego roku identyfikuje się 12 000 nowych przypadków urazów, co oznacza, że ​​zespół ten może stanowić od 2 do 4% całości (Vandenakker Albanese, 2014)..

Uważa się, że może wpływać na około 273 000 na całym terytorium USA (Vandenakker Albanese, 2014).

Analizy demograficzne wskazują, że częściej występuje u kobiet niż u mężczyzn. Ponadto zazwyczaj wiąże się z grupą wiekową od 16 do 30 lat (Vandenakker Albanese, 2014).

Jednak średni wiek osób z zespołem Brown Sequard wynosi zwykle 40 lat (Vandenakker Albanese, 2014).

Znaki i objawy

Objawy i objawy wtórne do urazów kręgosłupa lub hemilesions będą się różnić w zależności od wysokości zmiany, a zatem na obszarach, które są dotknięte..

Na poziomie ogólnym wszystkie z nich generują w mniejszym lub większym stopniu niektóre z następujących zmian:

Percepcja zmysłowa

Utrata lub zmniejszenie wrażliwości (hipoestezja-znieczulenie) zwykle wpływa na odczucia powierzchowne, ból i temperaturę (Padilla Vázquez i in., 2013). 

Klasyczna prezentacja tego schorzenia jest związana ze stratą przeciwną (po przeciwnej stronie niż uraz rdzenia kręgowego) wrażliwość na ból (hipoalgezja) i temperatura w regionach ciała gorszych niż te unerwione przez dotknięty region rdzeniasty (Villareal Reyna, 2016).

Podobnie można zidentyfikować utratę wrażliwości na bodźce wibracyjne na poziomie ipsilateralnym (ta sama strona uszkodzenia rdzenia kręgowego) (Villareal Reyna, 2016).

Propiocepcja

Propriocepcja odnosi się do zdolności naszego ciała do ciągłego informowania o pozycji wszystkich jego członków.

Ten zmysł pozwala nam regulować kierunek naszych działań, amplitudę ruchów lub emisję automatycznych reakcji.

W przypadku zespołu Brown Sequard można zidentyfikować dysfunkcję systemu proprioceptywnego (Bonilla Rivas, Martinez Argueta, Vargas Zapeda, Borjas Barahona i Rivera Corrales, 2014).

Słabość i paraliż

Zespół Brown Sequard zwykle powoduje znaczną utratę funkcji motorycznych na poziomie ipsilateralnym (Padilla Vázquez i in., 2013). 

W większości przypadków można zidentyfikować niedowład połowiczy (zmniejszenie pojemności silnika) lub hemiplegia (całkowity paraliż) jednej z połówek ciała.

Porażeniu mięśni zwykle towarzyszą inne rodzaje powikłań (Krajowa Organizacja Rzadkich Chorób, 2016):

• Utrata kontroli pęcherza.
• Utrata kontroli jelit.
• Atrofia i zwyrodnienie mięśni.
• Utrata umiejętności chodzenia lub przyjmowania postaw.
• Zależność funkcjonalna.

Jaki jest przebieg kliniczny?

Zespół Brwi Sequard zazwyczaj debiutuje w dużej części przypadków z niektórymi początkowymi objawami (Padilla Vázquez i in., 2013):

• Ból szyi.
• Parestezje w rękach i nogach.
• Trudność w mobilności u różnych członków.

Następnie obraz kliniczny ewoluuje w kierunku rozwoju anomalii czuciowych i paraliżu mięśni.

Przyczyny

Urazy rdzenia kręgowego mogą być wynikiem wielu czynników patologicznych lub stanów chorobowych.

Często zespół Brown Sequard jest wynikiem jakiegoś rodzaju urazowego urazu, który dotyka obszary znajdujące się na terytorium kręgosłupa lub szyi (National Organization for Rare Disorders, 2016)..

Najczęstsza przyczyna jest zwykle związana z mechanizmami penetrującymi, takimi jak rany po kulach lub nożach, złamania, zwichnięcia lub upadki (Vandenakker Albanese, 2014).

Można również zidentyfikować niektóre przyczyny szpitalne, takie jak wypadki chirurgiczne lub urazy spowodowane usunięciem cewnika drenażowego z płynu mózgowo-rdzeniowego (Vandenakker Albanese, 2014)..

Urazy pourazowe mogą obejmować zamknięte siniaki lub uszkodzenia mechaniczne ucisków (Vandenakker Albanese, 2014).

Wreszcie, wśród nie traumatycznych czynników etiologicznych, które możemy znaleźć (Vandenakker Albanese, 2014): pierwotne lub przerzutowe procesy nowotworowe, stwardnienie rozsiane, przepuklina krążkowa, poprzeczne zapalenie rdzenia, promieniowanie, krwiak nadtwardówkowy, manipulacja chiropraktyka, krwotoki, niedokrwienie, kiła, zakażenie przez opryszczka zwykła, zapalenie opon mózgowych, kostnienie, gruźlica, zażywanie narkotyków itp..

Diagnoza

Podejrzenie diagnostyczne zespołu Brown Sequard opiera się na wynikach klinicznych. Niezbędne jest zidentyfikowanie anomalii sensorycznych i różnych zmian związanych z osłabieniem mięśni i paraliżem.

Konieczne jest przeanalizowanie historii choroby jednostki i rodziny oraz przyczyny przyjęcia do służb ratownictwa medycznego.

Następnie, aby potwierdzić obecność urazów rdzenia kręgowego, konieczne jest wykonanie różnych badań obrazowych.

Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego jest zwykle klasyczną techniką stosowaną do oceny pacjentów z podejrzeniem zespołu Brown Sequard. Ta technika pozwala zlokalizować uszkodzenie rdzenia kręgowego (Gaillard i in., 2016).

Ponadto jednym z centralnych punktów diagnozy jest identyfikacja przyczyny etiologicznej, czy jest to zdarzenie traumatyczne, naczyniowe, neurologiczne, zakaźne itp..

Wczesna i dokładna diagnoza pozwala na kontrolowanie wtórnych powikłań medycznych i rozwój trwałych następstw czynnościowych.

Czy jest leczenie?

Nie ma żadnego leczenia ani podejścia terapeutycznego zaprojektowanego specjalnie dla zespołu Brow Sequard (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Interwencja i zaangażowani specjaliści medyczni różnią się znacznie w każdym przypadku (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).

Ogólnie, podejście terapeutyczne opiera się na unieruchomieniu pacjenta, aby zapobiec uszkodzeniu rdzenia kręgowego i naprawie chirurgicznej (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).

Kontrola objawowa zwykle wymaga podawania różnych leków, takich jak leki przeciwbólowe i kortykosteroidy (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).

Podobnie, w przypadku leczenia paraliżu i osłabienia, konieczne jest natychmiastowe rozpoczęcie fizykoterapii, aby utrzymać napięcie i siłę mięśni (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).

Może być konieczne użycie urządzeń do poruszania się, takich jak wózki inwalidzkie lub inne urządzenia ortopedyczne (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).

Programy rehabilitacji zawodowej są również często stosowane w celu przywrócenia funkcjonalnej niezależności osoby dotkniętej chorobą (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).

Jakie są prognozy medyczne?

Po wyleczeniu etiologicznej przyczyny tego zespołu rokowanie i powrót do zdrowia są zazwyczaj dobre.

Ponad połowa dotkniętych chorobą osób odzyskuje zdolności motoryczne w ciągu pierwszego roku, uzyskując pierwsze zaliczki jeden lub dwa miesiące po urazie (Vandenakker Albanese, 2014).

Między 3 a 6 miesiącem później powrót do zdrowia przebiega powoli, wydłużając się do dwóch lat (Vandenakker Albanese, 2014).

Zwykły przebieg odzyskiwania przebiega według następującego schematu (Vandenakker Albanese, 2014):

• Odzyskiwanie proksymalnych mięśni prostowników.
• Odzyskiwanie mięśni prostowników i dystalnych zginaczy.
• Poprawa osłabienia mięśni i utraty czucia.
• Odzyskiwanie dobrowolnej siły mięśniowej i motorycznej.
• Odzyskiwanie funkcjonalnego chodzenia (1-6 miesięcy).

Referencje

1. Bonilla Rivas, A., Martinez Argueta, D., Vargas Zepeda, D., Borjas Barahona, M., i Rivera Corrales, L. (2014). Przepuklina szyjna: Nietypowy czynnik spustowy w zespole Brown Sequard lub hemisekcji rdzenia kręgowego. Rev Cient Cienc Med.
2. Gaillard, F i in.,. (2016). Zespół Brown-Séquard. Otrzymany z Radiopedia.
3. GENF (2005). Zespół Sequard Brow. Źródło: Gale Encyclopedia of Neurological Disorders.
4. Leven, D., Sadr, A., William, M., i Aibinder, R. (2013). The Spine Journal.
5. Lim, E., Wong, Y., Lo, Y. i Lim, S. (2003). Traumatyczny nietypowy zespół Brown-Sequard: opis przypadku i przegląd literatury. Neurologia kliniczna i neurochirurgia.
6. NIH. (2011). Syndrom Brown-Sequard. Źródło: National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
7. NORD (2016). Zespół Brown Séquard. Źródło: Nationar Organizatoin Rare Disorders and Stroke.
8. Padilla-Vázquez i in.,. (2013). Zespół Brown Sequard na przepuklinie dysku szyjki macicy. Arch Neurocien (Mex).
9. Vandenakker-Albanese, C. (2014). Syndrom Brown-Sequard. Pobrane z Medscape.
10. Villarreal Reyna, G. (2016). Zespół Brown-Sequard i wstrząs nanogenny.