Czym jest demielinizacja?

The demielinizacja jest to proces, w którym mielina mózgu stopniowo zanika.

Ale co to jest mielina? Mielina jest materiałem izolacyjnym, który pokrywa część naszych komórek nerwowych, szczególnie aksonów.

Mielina składa się z szeregu warstw, których zadaniem jest ułatwienie przekazywania informacji między neuronami w mózgu. Dzięki temu dane podróżują szybciej i bardziej efektywnie. Aby dać ci pomysł, w niezmielinizowanych neuronach sygnał elektryczny przemieszcza się wzdłuż aksonów z prędkością około jednego metra na sekundę. Z drugiej strony u pacjentów z mielinizacją porusza się z prędkością 100 metrów na sekundę (Healthline, 2016). Dlatego mielinizacja oszczędza energię, powodując mniejsze wydatki metaboliczne.

Z molekularnego punktu widzenia mielina składa się z warstw lipidów i białek, które pokrywają aksony niczym spirala. Komórki tworzące te warstwy są tak zwanymi komórkami glejowymi, które znajdują się w naszym układzie nerwowym i służą głównie jako wsparcie neuronalne.

Warstwy mielinowe są silnie powiązane przez istniejącą organizację między białkami i lipidami. Jeśli ta organizacja zostanie zakłócona, może dojść do demielinizacji.

Krótko mówiąc, kiedy ten materiał jest zużyty lub uszkodzony, funkcjonowanie nerwów jest osłabione. Może się również zdarzyć, że wystąpi niepowodzenie w produkcji mieliny. W każdym razie ostatecznie dochodzi do tego, że impulsy nerwowe podróżują wolniej niż normalnie, osiągając punkt przerwania.

Demielinizacja powoduje pogorszenie mózgu, aw rezultacie znajduje odzwierciedlenie w deficytach w naszych ruchach, procesach poznawczych, percepcji, emocjach itp..

Zazwyczaj ma tendencję do łatania lub rozprzestrzeniania się w różnych obszarach mózgu i może występować kolejno lub jednocześnie.

Istnieją przypadki, w których może wystąpić remielinizacja i niektóre funkcje nerwowe powracają, jednak zwykle jest tak, że rozległa utrata mieliny prowadzi do nieodwracalnej degeneracji aksonów.

W rzeczywistości demielinizacja jest podstawą wielu chorób. Przykładem jest stwardnienie rozsiane lub zapalenie nerwu wzrokowego.

Rozwój

Kiedy się rodzimy, tylko kilka obszarów naszego mózgu jest całkowicie zmielinizowanych, takich jak pień mózgu, który kontroluje nasze odruchy. Jednak proces mielinizacji nie jest zakończony do późniejszych etapów życia. W szczególności w dorosłości.

Przez całe nasze życie prezentuje szczyty rozwoju i zgodnie z naszym ewolucyjnym momentem niektóre obszary mózgu lub inne obszary są mielinowane..

Ponadto wydaje się, że mielinizacja zbiega się z coraz bardziej złożonymi i złożonymi zachowaniami. To znaczy, ponieważ nasze płaty ciemieniowe są mielinowane, zdobywamy umiejętności wizualno-przestrzenne.

To samo dzieje się z odwrotnym procesem: jeśli stracimy mielinę lub nie uformujemy się w pewnych obszarach naszego mózgu, funkcje te zostaną naruszone..

Przyczyny demielinizacji

Przyczyny demielinizacji mogą być związane z różnymi warunkami, które są ujęte w kilka typów:

Infekcje i procesy autoimmunologiczne

Może się zdarzyć, że w naszym układzie odpornościowym wystąpiła awaria, tak że atakuje ona komórki nerwowe tworzące mielinę, tak jakby były dla nas szkodliwe.

Istnieją więc warunki, w których po pojawieniu się infekcji mielina zaczyna się rozkładać. Na przykład dzieje się to w ostrym krwotocznym zapaleniu mózgu i rdzenia lub ostrym rozsianym zapaleniu mózgu i rdzenia.

Zwykle wyrastają między 2 a 21 dniem po rozpoczęciu szczepienia bakteryjnego, wirusowego lub szczepienia. Normalnie objawia się zapaleniem dotkniętej tkanki: tak w zapaleniu nerwu wzrokowego nerwy wzrokowe są zapalone; a w poprzecznym zapaleniu rdzenia kręgowego następuje stan zapalny.

Najczęstszymi przyczynami tego typu są wirus Ebstein-Barr, wirus opryszczki pospolitej, mykoplazma, wirus cytomegalii lub szczepionka przeciw wściekliźnie.

Genetyka

Jeśli geny kodujące białka lub lipidy tworzące mielinę ulegają zmianie, nie można ich prawidłowo uformować.

Dzieje się tak na przykład w chorobie Krabbe, w której mielina nie pokrywa całkowicie aksonów z powodu mutacji w genie GALC. Powoduje to niedobór enzymu zwanego galaktocerebrozydazą, który przyczynia się do katabolizmu lipidów tworzących mielinę.

Innym przykładem jest choroba Pelizaeusa-Merzbachera, zaburzenie związane z chromosomem X, które powstaje w wyniku zmian w genie PLP1. Ten gen jest ważny dla kodowania białka PLP1, które jest najbardziej obecne w osłonkach mielinowych ośrodkowego układu nerwowego.

Metaboliczny

W tym przypadku enzymy uczestniczące w metabolizmie cząsteczek tworzących mielinę są w jakiś sposób zmieniane.

Zwykle mają pochodzenie dziedziczne, takie jak leukodystrofia metachromatyczna, w której mutacja w chromosomie 22 powoduje niedobór enzymu arylosulfatazy A.

Demielinizacja może również wystąpić z powodu zaburzeń równowagi elektrolitowej lub nawet uszkodzenia lub wadliwego działania wątroby.

Naczyniowy

Brak tlenu lub ciągła redukcja przepływu krwi do mózgu może również powodować utratę istoty białej (mieliny). Tak się dzieje na przykład w hipoksyjnej encefalopatii niedokrwiennej.

Toksyny i niedożywienie

Spożycie narkotyków i niektórych substancji toksycznych dla naszego organizmu może nie powodować chorób demielinizacyjnych, ale może przyczynić się do ich rozwoju, jeśli zostaną dodane inne czynniki.

Na przykład istnieje choroba zwana Marchiafava Bignami, w której spożywanie alkoholu i niedożywienie wydaje się być jedną z przyczyn demielinizacji ciała modzelowatego.

Jeśli chodzi o użycie marihuany, wydaje się, że długotrwała ekspozycja na konopie jest związana z niższą ekspresją genów związanych z mieliną (Grigorenko i in., 2002).

Również w badaniu z 2009 r. Stwierdzono, że ciągłe zażywanie konopi indyjskich u nastolatków uległo degeneracji i / lub przerwało proces mielinizacji. Zasadniczo wydaje się, że wpływa na połączenia obszarów ciemieniowych, czołowych i skroniowych mózgu.

Jednakże te zależności są trudne do wykazania, ponieważ może wystąpić demielinizacja przed spożyciem lub może istnieć inna nieznana zmienna, która powoduje zarówno demielinizację, jak i predyspozycje do stosowania leków..

Inne badania wykazały, że wczesne niedożywienie, takie jak niedożywienie białek energetycznych (EPE), może prowadzić do zmniejszenia wzrostu mózgu i wpłynąć na proces mielinizacji.

Utrata mieliny jest również związana z brakiem witaminy B12.

Spożycie statyn lub leków obniżających poziom cholesterolu może powodować zmiany w mielinie. Dzieje się tak, ponieważ komórki potrzebują cholesterolu do wytworzenia osłonek mielinowych. Inne leki związane z utratą mieliny to neuroleptyki, które mają zasadnicze znaczenie w leczeniu psychozy.

Z drugiej strony istnieją badania, które wykazały, że intensywna ekspozycja na niektóre środki owadobójcze i pestycydy zawierające organiczne fosforany może powodować demielinizację.

Oczywiście zdarzają się sytuacje, w których nie ma unikalnych przyczyn, tzn. Zestaw różnych czynników zwiększa prawdopodobieństwo wystąpienia demielinizacji. Tak więc łatwiej jest się pojawić, jeśli pewne warunki genetyczne, dziedziczne, immunologiczne, środowiskowe itp. Są pogrupowane..

Objawy

Demielinizacja nie dotyczy jednakowo wszystkich ludzi. Objawy demielinizacji zależą od tego, gdzie jest niedobór mieliny i jej nasilenia.

Ponadto mogą pojawić się szybko, jak w zespole Guillain-Barré (GBS), w którym objawy manifestują się dwie godziny po demielinizacji. Lub, przeciwnie, znaki mogą być progresywne lub mogą przedstawiać wzloty i upadki, jak ma to miejsce w stwardnieniu rozsianym.

W przypadkach takich jak długotrwałe spożywanie alkoholu lub niektórych leków objawy mogą się różnić, ponieważ zależy to od obszarów demielinizowanych. W ten sposób objawy rozwijałyby się stopniowo, ponieważ nadużywanie tych substancji trwa nadal.

Na przykład, w neuropatii alkoholowej, stopniowo, drżenia, bóle i mrowienie zaczynają pojawiać się w kończynach i rozciągają się na bardziej centralne obszary..

Z drugiej strony używanie marihuany prowadziłoby głównie do objawów poznawczych związanych z trudnościami w koncentracji i pamięci.

Biorąc pod uwagę demielinizację w ogóle, pierwsze zaobserwowane objawy to:

- Utrata wzroku.

- Ból dotkniętego nerwu.

- Utrata kontroli nad pęcherzem i jelitem.

- Ogólne zmęczenie.

Inne typowe objawy:

- Uczucie odrętwienia.

- Drżenie.

- Osłabienie mięśni.

- Zwiększone napięcie mięśni i sztywność (spastyczność).

- Ataksja, czyli brak koordynacji ruchowej.

- Zmiany w chodzie (podczas chodzenia).

- Utrata refleksów i równowagi.

- Objawy sensoryczne, takie jak parestezje lub drętwienie, zaburzenia czucia lub zmiany wrażliwości dotykowej (odczuwają normalną stymulację w nadmierny, nieprzyjemny lub zmniejszony sposób). Jest to również typowe dla stwardnienia rozsianego objawem lhermitte, lub uczucie skurczu w plecach, które pojawia się podczas zginania szyi.

-Niekontrolowane ciśnienie krwi.

- Zmiany w widzeniu, takie jak niewyraźne widzenie, podwójne widzenie lub oscylacja, typowy objaw stwardnienia rozsianego, w którym występuje uczucie oscylacji środowiska zewnętrznego lub samego ciała.

- Zawroty głowy.

- Tachykardia, kołatanie serca lub przyspieszone bicie serca.

- Deficyty poznawcze: niska wydajność w zadaniach wymagających uwagi, pamięci, uczenia się, planowania, refleksji itp. Może nawet nastąpić niewielkie pogorszenie intelektualne.

- Ból.

- Deficyty układu moczowo-płciowego, takie jak impotencja, anorgazmia, dyspareunia (ból podczas stosunku płciowego), zakażenie dróg moczowych lub parcie na mocz.

- Lęk i / lub depresja.

Diagnoza

Jeśli pojawi się kilka wymienionych powyżej objawów, może nastąpić jakiś proces demielinizacji i konieczne jest udanie się do specjalisty.

Po zbadaniu historii choroby pacjenta, objawów i nawyków można wykonać pewne testy fizyczne, aby sprawdzić stopień wrażliwości i odruchów dotykowych..

Poprzez obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego można bezpośrednio obserwować, czy istnieją demielinizowane obszary mózgu lub nerwy wzrokowe (jak w zapaleniu nerwu wzrokowego).

Można wykonać badanie krwi, aby znaleźć możliwe przyczyny, sprawdzając poziom witaminy D, B12 i tiaminy, a także szybkość sedymentacji kulistej.

Leczenie i zapobieganie demielinizacji

Ponieważ demielinizacja ma bardzo różne przyczyny, leczenie będzie zależeć od przyczyny, która ją powoduje.

Jednak większość chorób demielinizacyjnych nie ma lekarstwa, a ich możliwe leczenie jest badane.

W niektórych przypadkach wydaje się, że mielina może się regenerować w pewnych obszarach, ale nowa mielina jest nieco cieńsza, a zatem mniej skuteczna. Metody promowania regeneracji mieliny u tych pacjentów są obecnie badane.

Z tego powodu leczenie zwykle koncentruje się na łagodzeniu objawów, zapobieganiu postępowi uszkodzenia lub zapobieganiu.

W tych warunkach demielinizacyjnych, które mają przyczyny typu immunologicznego, można je leczyć podskórnymi wstrzyknięciami interferonu beta lub octanu glatirameru, które działają jako immunomodulatory.

Wydaje się, że brak witamin D, B12 i kwasu foliowego jest związany z utratą mieliny, dlatego kontrolowanie poziomów tych witamin jest niezbędne.

Jako metodę zapobiegawczą zaleca się również przyjmowanie odpowiednich dawek dobrego cholesterolu, aby utrzymać istotę białej istoty naszego mózgu. W tym celu niezbędne jest spożywanie „dobrych” tłuszczów, tj. Omega-3 i omega-6. Występują w rybach takich jak łosoś, orzechy, awokado, oliwa z oliwek z pierwszego tłoczenia, nasiona itp..

Ogólnie rzecz biorąc, zrównoważona i zdrowa dieta jest niezbędna zarówno do zapobiegania, jak i do zmniejszania wpływu warunków demielinizacji.

Niezbędne jest również porzucenie stosowania leków i substancji ekscytotoksycznych dla komórek mózgu: tytoniu, alkoholu, marihuany, kokainy, niektórych dodatków do żywności (aspartamu), niektórych leków itp. Ponieważ ułatwiają one, wraz z innymi czynnikami, postępującą degradację mieliny, która staje się patologiczna u niektórych ludzi.

Z drugiej strony u pacjentów z zaburzeniami ruchowymi zaleca się fizjoterapię w celu poprawy funkcji mięśni, zwiększenia siły i mobilności.

Nie zapominaj, że neuropsychologiczne podejście tych pacjentów jest bardzo ważne, aby pomóc im utrzymać funkcjonowanie poznawcze w jak największym stopniu i zapewnić dobre samopoczucie w ich codziennym życiu.

Referencje

1. Love, S. (2006). Choroby demielinizacyjne. Journal of Clinical Pathology, 59 (11), 1151-1159.
2. Ardila, A., i Rosselli, M. (2007). Neuropsychologia kliniczna Meksyk: Modern Manual.
3. Fawcett, D. W., 1995. Traktat histologiczny. wydanie dwunaste Madryt: McGraw Hill.
4. Alberts, B. i in., 2010. Biologia molekularna komórki. Piąte wyd. Barcelona: Omega.
5. Ashtari M., Cervellione, K. Cottone J., Ardekani B.A., Sevy S., Kumra S. (2009). Zaburzenia dyfuzji u młodzieży i młodych dorosłych z historią intensywnego zażywania konopi indyjskich. J Psychiatr Res, 43 (3): 189-204.
6. Grigorenko E., Kittler J., Clayton C., Wallace D., Zhuang S., Bridges D., Bundey S., Boon A., Pagget C., Hayashizaki S., Lowe G., Hampson R., Deadwyler S (2002). Ocena zmian genów indukowanych przez kannabinoidy: tolerancja i neuroprotekcja. Chem Phys Lipids. 121: 257-66.
7. Demielinizacja: co to jest i dlaczego się dzieje? (22 stycznia 2016 r.). Pobrane z HealthLine.
8. Choroba Pelizaeusa-Merzbachera. (Październik 2011). Pobrane z orpha.net.
9. Mandal, A. (22 czerwca 2014 r.). Demielinizacja mieliny i dysmielinizacja. Źródło: News Medical Life Sciences.
10. Robertson, S. (20 lipca 2015 r.). Co to jest demielinizacja? Źródło: News Medical Life Sciences: http://www.news-medical.net/health/What-is-Demyelination.aspx
11. Swanson, J. (s.f.). Choroba demielinizacyjna: co ją powoduje? Pobrano 13 października 2016 r. Z MayoClinic.