Akinetyczne objawy mutizmu, przyczyny i leczenie

The akinetyczny mutizm lub większa apatia jest subiektywnym brakiem myślenia, w którym osoba nie jest w stanie zainicjować tylko żadnego ruchu, a nawet mowy. Na przykład ten pacjent, chociaż spragniony, może siedzieć przed szklanką wody bez picia z niego.

Może to być spowodowane uszkodzeniem struktur mózgu, które wydają się radzić z motywacją do prowadzenia zachowań, będąc zanurzonym w ważnym stanie apatii.

Możemy zdefiniować mutację akinetyczną jako spadek lub brak spontanicznych zachowań, nawet jeśli zdolności motoryczne są nienaruszone, ponieważ źródło problemu, jak powiedzieliśmy, jest motywacyjne (wpływa na obwody dopaminergiczne mózgu).

Jest to trudny do zdiagnozowania zespół, ponieważ może być częścią zmienionych stanów świadomości. Czasami pojawia się jako kontinuum będące akinetycznym mutizmem znajdującym się między śpiączką a powrotem do stanu czuwania.

Przypadek Emilio

Rodríguez, Triviño, Ruiz i Arnedo (2012) opisali ciekawy przypadek pacjenta, który po kilku operacjach mózgu przedstawił to, co definiuje się jako „pusty umysł”.

Pacjent, którego nazwiemy „Emilio”, miał 70 lat, gdy w korze mózgowej wykryto łagodny guz (oponiak). Pacjent czuł, że ma trudności z nazywaniem obiektów i opisywaniem sytuacji, a także niezdarnością motoryczną podczas gry na saksofonie. Zadanie, które wcześniej wykonywał bez trudności, ponieważ grał w zespole swoich ludzi.

Lubił też dbać o swój ogród i zaczynał mieć problemy, których wcześniej nie miał.

Wykonano kraniotomię w celu wyeliminowania guza, który przeszedł bez powikłań. Rok później w przeglądzie wykryto kilka guzków nowotworowych, więc pacjent musiał przejść wiele interwencji chirurgicznych i radiochirurgicznych w ciągu 6 lat.

Powodowało to różne komplikacje, ponieważ Emilio przedstawił prawidłową niedowład połowiczy (jest to częsty stan po uszkodzeniu mózgu, w którym osłabiona jest prawa strona ciała) i trudności motoryczne, z których wyleczył się po leczeniu.

Jednak inny MRI ujawnił nowy nowotwór, który zajmował przednią część obręczy obręczy. Po ponownym uruchomieniu w celu jego wyodrębnienia pacjent został poddany ocenie, diagnozując jego stan jako mutację akinetyczną.

Przyczyny mutacji akinetycznej

Najczęstsza przyczyna mutacji akinetycznej jest naczyniowa, chociaż istnieją przypadki, których źródłem jest ekspozycja lub spożycie toksyn, infekcji lub procesów zwyrodnieniowych.

Zmiany naczyniowe powodujące tę chorobę powodują zawały u:

- Przednia tętnica mózgowa, która uszkadza przednią część obręczy obręczy i części płata czołowego.

Ponadto pojawia się nie tylko z powodu zmian w przedniej obręczy obręczy, ale także z powodu uszkodzeń połączeń obszarów czołowych z obszarami podkorowymi..

Aby zrozumieć pochodzenie tego zaburzenia, ważne jest, aby zauważyć, że jeden z głównych obszarów otrzymujących dopaminę z mezokortykalnego układu dopaminergicznego, ponieważ otrzymuje informacje z głębszych obszarów mózgu, które tworzą słynny mózgowy system nagrody.

System ten jest niezbędny do prowadzenia motywujących zachowań przetrwania, takich jak utrwalanie gatunku lub poszukiwanie pożywienia. Dlatego nie jest zaskakujące, że jeśli obwody dopaminergiczne są uszkodzone, rozwija się stan apatii.

- Paramedyczne tętnice wzgórzowe.

- Tętnice, które nawadniają jądra podstawne: uszkodzenie połączeń czołowo-podstawowych mózgu izoluje przednie obszary struktur, takie jak jądro ogoniaste, blady glob, skorupa lub wewnętrzna kapsuła, które są bardzo ważne dla osoby, aby znaleźć motywację do wykonywania zachowania.

- Lub zawały w tętnicach móżdżku, które uszkadzają tylną część móżdżku i obszar robaka. Stwierdzono, że móżdżek może być związany z takimi funkcjami, jak fluencja słowna, pamięć robocza, emocje lub planowanie zadań (co ciekawe, bardzo typowe dla płata czołowego). W każdym razie potrzebne są dalsze badania, aby dokładnie wiedzieć, jak przejawia się to w akinetycznym mutizmie.

Podsumowując, struktury uszkodzone w akinetycznym mutizmie zdają się uczestniczyć w inicjacji i utrzymaniu zachowania, oprócz motywacji do jego uruchomienia. Co rozumiemy tutaj przez motywację?

W tym kontekście definiuje się ją jako energię niezbędną do osiągnięcia czegoś, co jest pożądane, lub do uniknięcia czegoś awersyjnego, na co wpływ ma stan emocjonalny (Stuss i Benson, 1986). To tak, jakby brakowało woli, a osoby nie można było wprowadzić w życie, aby zaspokoić ich potrzeby, pozostając cicho i cicho przez cały czas.

Dlatego nazywa się to „posiadaniem pustego umysłu” (Rodríguez i in., 2012). W rzeczywistości Damasio (1999) opisuje, że pacjenci, którzy wyzdrowiali z mutacji akinetycznej, zapytani o to, dlaczego nie mówili, kiedy chorowała ”to, że nic nie przyszło mi do głowy„.

Objawy

Najczęstsze i charakterystyczne objawy to:

- Brak inicjowania spontanicznych działań dobrowolnych.

- Pozostają ciche, nieaktywne przez cały dzień (akinezja). Przeprowadzają tylko automatyczne zachowania.

- Cisza i brak gestykulacji (na przykład nie wskazują na znaki, które pokazują słuchanie lub rozumienie tego, co mówią inni)

- Jeśli mowa, jest bardzo rzadka i charakteryzuje się hipofią (niska głośność głosu) i przeciąganiem słów. Wymowa i składnia są zwykle poprawne, o ile nie ma uszkodzeń struktur mózgu dedykowanych językowi.

- Rozumieją, o co są proszeni, ale na pierwszy rzut oka nie wydaje się tak, ponieważ kiedy odpowiadają, robią to spójnie. Odpowiadają głównie wtedy, gdy są pytani o informacje biograficzne, takie jak nazwisko lub data urodzenia. Jeśli są innego rodzaju pytaniem, wolą odpowiedzieć „tak”, „nie” lub monosylabami.

- Zazwyczaj nie odpowiadają, gdy pytania są otwarte lub zawierają treści emocjonalne lub afektywne.

- Zazwyczaj nie inicjują rozmów, nie zadają pytań, nawet nie proszą o podstawowe potrzeby: jedzenie, picie, chodzenie do łazienki. Nie wyrażają tego, co chcą lub wydają się robić, aby to osiągnąć.

- Często zdarza się, że mogą wykonywać działania tylko wtedy, gdy inna osoba pomaga im je zainicjować. Mogą bez problemu korzystać z obiektów, ale nigdy nie inicjują ruchu z własnej woli. Zgodnie z przykładem, który postawiliśmy przed szklanką wody, Emilio, jeśli był spragniony, nie pił, dopóki ktoś inny nie włożył mu szklanki do ręki.

- Silnik Perseveraciones: oznacza wykonywanie powtarzalnych czynności motorycznych bez celu. Na przykład w przypadku Emilio ciągle składał koniec koszuli palcami. Co wskazuje, że nie ma problemów z wykonaniem ruchów, ale z chęcią ich uruchomienia.

- Innym charakterystycznym objawem jest to, że ci pacjenci w obliczu bodźca, który jest szkodliwy, mogą „obudzić się”, to znaczy zareagować wstrząsając, a nawet emitując słowa (Godefroy, 2013).

- Jeśli chodzi o stany emocjonalne, wydają się one być zmiennymi w każdym przypadku. Niektóre mają niemal niezauważalne emocje, podczas gdy inne mają ważne zmiany, czasami typowe dla uszkodzeń mózgu, takich jak impulsowe i niehamowane wybuchy emocjonalne..

Objawy mogą się jednak różnić w zależności od deficytów czynnościowych spowodowanych przez każdy dotknięty obszar mózgu.

Typy

Zdefiniowano dwa typy mutacji akinetycznych, w zależności od tego, gdzie zmiany są w mózgu i jakie objawy powoduje:

Przedni akinetyczny mutizm

Jest to najczęściej występujące i związane z jednostronnymi lub obustronnymi zmianami ogniskowymi przedniej obręczy obręczy.

Jeśli zmiana ta jest jednostronna, pacjenci zwykle dochodzą do siebie po kilku tygodniach, ale jeśli jest to obustronny, spowoduje to całkowitą utratę początku samoistnego zachowania, które nie jest odwracalne. Czasami uszkodzenie może również obejmować dodatkowy obszar silnika powodujący niedobory ruchu.

Azenetyczny mutant diencephalon-mesencephalic

Wynika to z zaangażowania międzymózgowia, zwłaszcza wstępującego systemu siatkowego. Ten typ ma mniejszą czujność niż mutizm czołowy i różni się od tego tym, że pacjent przedstawia paraliż pionowego spojrzenia.

Diagnostyka różnicowa

Jak już powiedzieliśmy, trudno jest wykryć, ponieważ trudno jest ocenić, ponieważ pacjenci mają trudności z odpowiedzią na testy i muszą być w stanie przeprowadzić skuteczną ocenę neuropsychologiczną. Z tego powodu łatwo pomylić akinetyczny mutizm z innymi warunkami lub zaburzeniami.

Dlatego należy zachować ostrożność, aby nie pomylić jej z:

• Stan wegetatywny: w przeciwieństwie do mutacji akinetycznej, w stanie wegetatywnym występuje tzw. czuwanie śpiączki, stan, w którym pacjent nie może podążać za zewnętrznymi bodźcami wzrokowymi oczami, nawet jeśli są otwarte; nie mogą wyrazić siebie lub wykonywać prostych poleceń. Zachowują pewne odruchy, ale nie mogą wykonywać zachowań, ponieważ musiałyby przetwarzać więcej struktur korowych mózgu, niż pacjenci z mutacją akinetyczną nienaruszeni.
• Stan minimalnej świadomości: w akinetycznej ciszy nie odpowiada na to poważny stan apatii i apatii, który sprawia, że ​​nie porusza się ani nie mówi spontanicznie; ale w przeciwieństwie do minimalnego sumienia, jeśli mogą emitować spójne odpowiedzi, gdy są zachęcani, i inicjować ruchy, gdy są wspomagane.
• Zespół niewoli: ruch nie jest spowodowany paraliżem kończyn spowodowanym uszkodzeniem odcinków kręgosłupa i korka, pozostawiając nienaruszoną większość funkcji poznawczych, pionowe ruchy oczu i mruganie (często używane do komunikacji).
• Afazja: Rozróżnienie może być trudne, ponieważ w niektórych przypadkach w tym samym czasie może wystąpić mutacja akinetyczna i afazyjna. Główna różnica polega na tym, że w afazjach zachowana jest inicjatywa i motywacja do komunikowania się, podczas gdy pacjentom z akinetycznym mutizmem brakuje tych.
• Abulia: byłby na poziomie bezpośrednio poniżej akinetycznego mutizmu, będąc łagodniejszym.
• Depresja.

Rehabilitacja

Jakie powinny być cele rehabilitacji?

- Główny, zmniejsz apatię. Apatia charakteryzuje się zmianą zdolności do ustalania celów, braku motywacji, utraty inicjatywy i spontaniczności, afektywnej obojętności. Zazwyczaj wiąże się to również z brakiem świadomości choroby, co ma bardzo negatywny wpływ na życie człowieka i jego ogólne funkcjonowanie neuropsychologiczne. Konieczne jest zmniejszenie tej apatii i zwiększenie współpracy pacjenta w celu zadowalającej rehabilitacji.

- Zmaksymalizuj swój Niezależność.

- Podobnie jak w przypadku Emilio, rodzina zazwyczaj prosi, aby mógł wykonać czynności codziennego życia, które robiłem normalnie.

Aspekty do uwzględnienia przy rehabilitacji (Sanz i Olivares, 2013)

Rehabilitacja neuropsychologiczna polega na zastosowaniu strategii interwencji, które mają na celu zapewnienie pacjentom i członkom rodziny możliwości zmniejszenia, radzenia sobie lub radzenia sobie z deficytami poznawczymi..

W tym celu będzie bezpośrednio poprawiać działanie funkcji poznawczych poprzez powtarzanie ćwiczeń.

Możesz ingerować w deficyty na trzy sposoby:

• Poprzez przywrócenie (szkolenie bezpośrednie, odzyskanie uszkodzonej funkcji).
• Poprzez kompensację (wykorzystaj zdolności, które są nienaruszone, aby zminimalizować negatywne konsekwencje dotkniętych nimi osób).
• Za pomocą substytucji (jest ona używana, gdy dwie wspomniane techniki nie są możliwe, i jest to kwestia stawiania czoła szkodom uczącym dotkniętego, aby obsługiwał urządzenia i zewnętrzne sygnały, aby zminimalizować te ograniczenia).

Ważne aspekty do rozważenia:

• Ważne jest, aby rozpocząć rehabilitację jak najszybciej.
• Niezbędny do opracowania interdyscyplinarnej pracy z kilkoma specjalistami z różnych dziedzin.
• Aby program interwencji neuropsychologicznej był skuteczny, musi mieć hierarchiczną organizację zadań zgodnie z poziomem trudności, osiągając w każdej chwili równowagę między zdolnościami pacjenta a trudnością zadania.
• Głównymi celami do osiągnięcia będzie troska o siebie, niezależność i integracja.
• Nie zapominaj o aspektach emocjonalnych.
• Dostosuj rehabilitację, aby była jak najbardziej uogólniona w codziennych sytuacjach.
• W razie potrzeby zrekonstruuj środowisko pacjenta (zwane strategiami środowiskowymi).
• Kiedy jesteś w bardziej zaawansowanej fazie leczenia, opracuj strategie metapoznawcze. To znaczy, próbować, aby pacjent nabył wewnętrzne strategie, które pozwolą mu kontrolować własną uwagę, uniknąć rozpraszania się jakimkolwiek bodźcem, planować sekwencję zadań, używać zasad mnemonicznych, odpowiednio podejmować decyzje itp..

Leczenie

• Leczenie farmakologiczne: w celu zmniejszenia apatii, głównie agonistów dopaminergicznych, takich jak lewadopa lub bromokryptyna, ponieważ szlaki dopaminergiczne są zazwyczaj dotknięte.
• Osiągnięcie minimalnego poziomu współpracy z pacjentem jest absolutnie konieczne, aby rozpocząć pracę. Może zacząć się od zachęcania do świadomości deficytu, co oznacza, że ​​musimy uświadomić osobie, że ma problem i że musi włożyć wysiłek, aby odzyskać.
• Wykonuj czynności rodzinne, które są cenne dla osoby, które mogą „obudzić” uprzednio wyuczone zachowania.
• Ważne jest, aby rodzina współpracowała w terapii, ponieważ większość czasu spędzają z pacjentem. Konieczne jest kształcenie ich, aby w odpowiedni sposób radzili sobie ze środowiskiem, w którym żyje pacjent, strukturyzują działania codziennego życia, aby uczynić je prostszymi. Właściwe jest, aby pomagali pacjentowi w inicjowaniu działań, próbując zmotywować ich do wykonywania zadań oraz aby dostosowywali się do poziomu poznawczego dotkniętych chorobą.
• Warto zapytać rodzinę, przyjaciół, co pacjent lubił robić wcześniej, co go motywowało, jakie miał hobby itp. W ten sposób możemy lepiej poznać dotkniętych chorobą i rozwijać działania terapeutyczne, które motywują i są przyjemne.
• Podziel działania na małe kroki i wyraźne instrukcje dotyczące ich wykonywania. Kiedy robisz to poprawnie, zawsze otrzymujesz natychmiastową informację zwrotną po każdym kroku. Należy upewnić się, że awaria nie wystąpi, aby nie była sfrustrowana.
• Rozpocznij działania szkoleniowe związane z zaspokajaniem podstawowych potrzeb, takich jak jedzenie, picie, chodzenie do służby ... aby jak najszybciej zwiększyć autonomię pacjenta.
• Pacjent częściej reaguje lub zachowuje się, jeśli ma wybór między dwiema alternatywami.
• Lepiej jest wydawać jasne i zdecydowane zamówienia.
• Nie nasycaj osoby czynnościami, ponieważ może się zmęczyć, a tym samym powstaje bardzo powszechne zamieszanie między apatią a zmęczeniem.
• Wsparcie emocjonalne rodziny jest bardzo ważne: powinny sprawić, że pacjent poczuje, że jest gotów mu pomóc, wyrażając uczucia (ale NIGDY nie traktując pacjenta z żalem lub jakby był dzieckiem) i nie tracąc nadziei. Postaraj się wyobrazić sobie sytuację jako pełną nadziei, dając do zrozumienia, że ​​sytuacja bez wątpienia ulegnie poprawie. Daj pozytywne oczekiwania na przyszłość, unikaj okazywania płaczu i skarg pacjentowi, ponieważ może go zatopić. (Carrión, 2006).
• Pokaż postęp i postęp rodzinie i pacjentowi, bez względu na to, jak niewielkie mogą być.
• Pacjent powinien czuć, że jego życie stopniowo się normalizuje: dobrze jest mieć rutynę, ale nie jest konieczne zamknięcie się w domu. Wizyty przyjaciół są dobrą rzeczą i próbują zabrać go do środowisk, w których kiedyś chodził.
• „Efekt telefonu”: Yarns & Quinn (2013) opisują zaskakujący przypadek pacjenta z akinetyczną ciszą, który zaczął rozmawiać przez telefon z żoną. Ten pacjent rozmawiał i odpowiadał na pytania zadowalająco przez telefon, ale osobiście przedstawiał więcej trudności. Po pewnym czasie zaobserwowano, że interakcja słowna stopniowo poprawia się we wszystkich obszarach, stając się uogólniona. Wydaje się być skuteczny, o ile towarzyszy mu leczenie farmakologiczne.
• Strategie behawioralne: łączenie wstecz: rozłóż zadanie na etapy i poproś pacjenta o wykonanie ostatniego kroku. Aby to zrobić, najpierw wykonaj zadanie (na przykład szczotkowanie zębów), biorąc rękę pacjenta i wykonując wszystkie ruchy. Następnie zadanie powtarza się z pomocą, ale ostatni krok musi wykonać sam pacjent (suchość w ustach). Zachęć go, aby to zrobił „teraz musisz wysuszyć usta ręcznikiem, przyjdź” i wzmocnij go, kiedy to zrobi. Następnie zadanie jest powtarzane, dopóki pacjent nie będzie mógł umyć zębów bez żadnej pomocy. Zauważono, że ta technika jest bardzo przydatna dla pacjentów z problemami z motywacją.
• Analiza zadań: polega na podzieleniu zadania na małe, kolejne kroki i zapisaniu ich na liście. Umożliwia to sprawdzenie, czy każda sprawa została zakończona. Ta technika znacznie ułatwia rozpoczęcie, zakończenie i śledzenie aktywności. Ponadto zmniejsza zmęczenie, dzięki czemu zużywa się mniej energii, ponieważ pacjent nie może planować, organizować i zapamiętywać kroków niezbędnych do osiągnięcia celu. Bardzo przydatne jest ustalenie rutynowych czynności, które muszą być wykonywane codziennie, ponieważ jeśli są powtarzane konsekwentnie, można je przekształcić w automatyczne nawyki.
• W drugiej chwili opracowywana jest kolejna strategia, której celem jest zwiększenie częstotliwości pożądanych, ale rzadkich zachowań, nagradzających ich działanie z bardzo przyjemnymi konsekwencjami dla pacjenta. W tym celu należy sporządzić listę tego, co wiadomo, że pacjent lubi i inną listę z tym, co należy zrobić, aby go uzyskać. Aby dowiedzieć się, czy jest to użyteczne dla pacjenta (ponieważ jest ono zwykle wykonywane przez rodzinę), powinien on ocenić każdy element na liście od 1 do 10 w zależności od stopnia trudności lub, w zależności od stopnia zadowolenia, które wytwarza..

Referencje

1. Álvaro Bilbao i José Luis Díaz. (2008). Państwowe Centrum Obrażeń na Uszkodzenia Mózgu. Ceadac, ja. Podręcznik zarządzania poznawczego i behawioralnego dla osób z uszkodzeniem mózgu. Podręcznik dla specjalistów pracujących w rehabilitacji osób z uszkodzeniem mózgu: Imserso.
2. Arnedo, M., Bembibre, J., Triviño, M. (2012). Neuropsychologia Przez przypadki kliniczne. Madryt: Medical-Pan-American.
3. Carrión, J. L. (2006). Uszkodzenie mózgu: przewodnik dla rodzin i terapeutów: Delta.
4. Cortés, Ana Sanz i María Eugenia Olivares Crespo. (2013). NEUROPSYCHOLOGICZNA REHABILITACJA U CHORYCH Z BŁONNIKAMI ZBÓŻOWYMI. Psychoonkologia9, 2/3: 317-337.
5. Damasio, A. R. (1999). Uczucie tego, co się dzieje: ciało i emocje w tworzeniu świadomości. Nowy Jork: Harcourt.
6. Godefroy, O. (2013). Neurologia behawioralna i poznawcza udaru mózgu: Cambridge University Press.
7. Guallart, M., Paúl-Lapedriza, N. & Muñoz-Céspedes, J. (2003). Neuropsychologiczna rehabilitacja apatii. II Międzynarodowy kongres neuropsychologii w Internecie. 3 maja 2003.
8. Martelli, M.F. (2000). Protokół behawioralny zwiększający inicjację, zmniejszający Adynamię. Rehabilitation Psychology News, 27 (2) 12-13.
9. Rodríguez-Bailón, M; Triviño-Mosquera, M.; Ruiz-Pérez, R. i Arnedo-Montoro, M. (2012). Mutyn akinetyczny: przegląd, propozycja protokołu neuropsychologicznego i zastosowanie do przypadku. Annals of Psychology, 28 (3): 834-841.
10. Yarns, B.C., i Quinn, D.K. (2013). Efekt telefoniczny w akinetycznym mutizmie spowodowanym urazowym uszkodzeniem mózgu. Psychosomatics: Journal of Consultation and Liaison Psychiatry, 54(6), 609-610.