Objawy, przyczyny, leczenie Addisona



The Choroba Addisona (AD) lub pierwotna niewydolność nadnerczy Jest to patologia autoimmunologiczna charakteryzująca się dysfunkcją lub niedoczynnością kory nadnerczy (Royo Gómez i in., 2013).

Zaburzenie to występuje wtedy, gdy organizm zaczyna wytwarzać niewystarczającą ilość różnych hormonów, które wytwarzają nadnercza. W szczególności gruczoły te wytwarzają duże ilości kortyzolu i zredukowanego aldosteronu (Mayo Clinic, 2015).

Jest to rzadka choroba w dzieciństwie, ale może zagrażać życiu, jeśli diagnoza nie zostanie podjęta wcześnie (Royo Gómez i in., 2013).

Ogólnie objawy pojawiają się stopniowo wraz z osłabieniem, jadłowstrętem, utratą masy ciała, wymiotami, hipoglikemią, między innymi (Royo Gómez i in., 2013) i zwykle są wynikiem chorób zakaźnych (Cassama i in., 2006 ).

Jakie są funkcje nadnerczy?

Nadnercza znajdują się z tyłu dwóch nerek (NHI, 2014).

Zewnętrzny region, kora, jest odpowiedzialny za wytwarzanie różnych hormonów steroidowych, takich jak kortyzol, aldosteron i różne hormony, które można przekształcić w testosteron (NHI, 2014).

Z drugiej strony wewnętrzny region, rdzeń, jest odpowiedzialny za produkcję epinefryny i noradrenaliny (NHI, 2014).

Skuteczna produkcja tego typu hormonu jest niezbędna dla optymalnego funkcjonowania naszego organizmu. Kiedy te gruczoły lub inne struktury zmieniają produkcję jednego lub więcej hormonów niezbędnych dla organizmu, możliwe jest, że różne patologie się rozwiną (NHI, 2014).

Pierwotne zaburzenia, takie jak choroby zakaźne, choroby autoimmunologiczne, nowotwory lub choroby autoimmunologiczne, mogą znacząco zmienić produkcję hormonalną nadnerczy (NHI, 2014).

Hormony nadnerczy odgrywają zasadniczą rolę w funkcjonowaniu organizmu, regulacji ciśnienia krwi, metabolizmu, stosowania składników odżywczych lub różnych reakcji organizmu na stres (Narodowy Instytut Cukrzycy i Chorób Trawiennych i Nerek, 2014).

Odnośnie głównych hormonów zmienionych w chorobie Addisona:

Kortyzol

Hormon ten należy do grupy glikokortykosteroidów, które niemal powszechnie wpływają na wszystkie tkanki i narządy ciała (Narodowy Instytut Cukrzycy i Chorób Trawiennych i Nerek, 2014).

Kortyzol jest substancją promującą reakcję organizmu na stres. Z drugiej strony pomaga także utrzymać ciśnienie krwi, czynność serca, poziom glukozy we krwi (Cleveland Clinic, 2015).

Z drugiej strony, kortyzol pomaga również regulować układ odpornościowy, gdy organizm rozpoznaje obcego agenta i broni się przed bakteriami, wirusami i innymi szkodliwymi substancjami (Narodowy Instytut Cukrzycy i Chorób Trawiennych i Nerek, 2014).

Produkcja optymalnych i zrównoważonych ilości kortyzolu jest regulowana przez podwzgórze i przysadkę mózgową (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

Podwzgórze uwalnia hormon zwany hormonem uwalniającym kortykotropinę (HLC), który mówi, że przysadka mózgowa musi uwolnić hormon adrenokortykotropowy (ACTH), który stymuluje nadnercza do produkcji kortyzolu (Narodowy Instytut Cukrzycy i Chorób Trawiennych i Nerek, 2014 ).

Aldosteron

Adoslterone jest rodzajem hormonu należącego do grupy kortykosteroidów mineralnych i jest również wytwarzany przez nadnercza (Narodowy Instytut Cukrzycy i Chorób Trawiennych i Nerek, 2014).

Aldosteron jest związany z równowagą sodu i potasu we krwi. Ponadto kontroluje ilość płynów, które nerki muszą usunąć (mocz) (Cleveland Clinic, 2015).

Spadek sodu we krwi może powodować zarówno obniżenie ciśnienia krwi, jak i całkowitą objętość krwi. Ponadto może także prowadzić do hiponatremii (zmniejszenie sodu, które powoduje objawy splątania, zmęczenia, zmęczenia, skurczów mięśni i / lub drgawek) (Narodowy Instytut Cukrzycy i Chorób Trawiennych i Nerek, 2014).

Dehydroepiandrosteron

Chociaż jest to substancja mniej dotknięta rozwojem choroby Addisona, dehydroepiandrosteron (DHEA) jest kolejnym hormonem wytwarzanym przez nadnercza (Narodowy Instytut Cukrzycy i Chorób Trawiennych i Nerek, 2014).

Nasz organizm wykorzystuje dehydroepiandrosteron (DHEA) do produkcji hormonów płciowych, androgenów i ekstraktów. Gdy występuje niewydolność nadnerczy, nie można wytworzyć wystarczającej ilości dehydroepiandrosteronu (DHEA) (Narodowy Instytut Cukrzycy i Chorób Trawiennych i Nerek, 2014).

Chociaż zdrowi mężczyźni i kobiety czerpią większość androgenów i estrogenów ze struktur seksualnych, w szczególności u kobiet i młodzieży niedobory dehydroepiandrosteronu (DHEA) mogą powodować utratę włosów łonowych, depresję lub utratę zainteresowania seksualnego (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

Charakterystyka choroby Addisona

Niewydolność nadnerczy jest zaburzeniem hormonalnym / hormonalnym, które występuje, gdy nadnercza nie wytwarzają wystarczającej ilości pewnych hormonów (Narodowy Instytut Cukrzycy i Chorób Trawiennych i Nerek, 2014).

Niewydolność nadnerczy może być pierwotna lub wtórna. Jednak termin choroba Addisona jest powszechnie stosowany do oznaczania niewydolności nadnerczy pochodzenia pierwotnego (Narodowy Instytut Cukrzycy i Chorób Trawiennych i Nerek, 2014).

Choroba Adissona lub pierwotna niewydolność nadnerczy jest patologią związaną z niedoczynnością nadnerczy (Cleveland Clinic, 2015). Ta zmiana może prowadzić do niskiej produkcji kortyzolu i aldosteronu, a nawet inaktywacji nadnerczy (Narodowy Instytut Cukrzycy i Chorób Trawiennych i Nerek, 2014).

Możemy jednak również odróżnić rodzaj wtórnej niewydolności nadnerczy, która wpływa na funkcjonowanie przysadki mózgowej (gruczołu zlokalizowanego na poziomie mózgu). Zmniejsza się wydzielanie hormonu adrenokortykotropowego, który jest odpowiedzialny za aktywację nadnerczy do produkcji wyżej wymienionych hormonów (Cleveland Clinic, 2015).

Statystyki

Wtórna niewydolność nadnerczy jest znacznie częstsza niż choroba Addisona lub pierwotna niewydolność nadnerczy (Narodowy Instytut Cukrzycy i Chorób Trawiennych i Nerek, 2014).

Około 110-144 osób na milion osób cierpi na chorobę Addisona (Narodowy Instytut Cukrzycy i Chorób Trawiennych i Nerek, 2014).

Częstość występowania choroby Addisona szacuje się na 0,8-1,4 przypadków na 100 000 mieszkańców / rok. Ponadto jest to rzadka patologia w wieku dziecięcym (Royo Gómez i in., 2013)

W Stanach Zjednoczonych choroba Addisona dotyka 1 na 100 000 osób i występuje zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet w podobny sposób.

Chociaż może wystąpić we wszystkich grupach wiekowych, częściej pojawia się między 30 a 50 rokiem życia (Cleveland Clinic, 2015).

Objawy i objawy

Zazwyczaj objawy choroby Addisona rozwijają się stopniowo, przez kilka miesięcy (Mayo Clinic, 2015).

Najczęstszymi objawami niewydolności nadnerczy są (Narodowy Instytut Cukrzycy i Chorób Trawiennych i Nerek, 2014):

  • Chroniczne i długotrwałe zmęczenie.
  • Osłabienie mięśni.
  • Ból brzucha.

Inne objawy, które są również często obserwowane u osób cierpiących na chorobę Addisona to (Mayo Clinic, 2015):

  • Utrata masy ciała i znaczne zmniejszenie apetytu.
  • Przebarwienia lub przyciemnienie skóry.
  • Zmniejszenie ciśnienia krwi, omdlenia.
  • Hipoglikemia lub niski poziom glukozy we krwi.
  • Potrzebujesz lub pragniesz spożywać sól.
  • Nudności, biegunka, wymioty.
  • Ból brzucha i dyskomfort
  • Mięśnie i bóle stawów i dyskomfort.
  • Drażliwość.
  • Objawy depresyjne.
  • Wypadanie włosów (gdy u kobiet występuje dysfunkcja hormonów płciowych).

Ogólnie rzecz biorąc, objawy, które postępują powoli, muszą być ignorowane, dopóki zdarzenie o wysokim poziomie stresu, takie jak operacja, choroba, poważne obrażenia lub ciąża, nie pogorszy ich przebiegu klinicznego (Narodowy Instytut Cukrzycy i Trawienia i Nerek Choroby, 2014).

W innych przypadkach objawy tej patologii mogą wystąpić nagle, powodując ostry kryzys choroby Addisona lub kryzysu Addisona (Mayo Clinic, 2015):

  • Ostra niewydolność nerek.
  • Ból brzucha, dolnej części pleców i nóg.
  • Wymioty i ciężka biegunka.
  • Odwodnienie.
  • Znaczne obniżenie ciśnienia krwi.
  • Wysoki poziom potasu (hiperkaliemia) i niska zawartość sodu (hiponatremia).

Przyczyny

Zmiany i choroby autoimmunologiczne są główną przyczyną większości przypadków choroby Addisona.

Jednak niektóre infekcje i / lub leki mogą również przyczynić się do rozwoju tej patologii (Narodowy Instytut Cukrzycy i Chorób Trawiennych i Nerek, 2014).

Zaburzenia autoimmunologiczne

Choroba Addisona może wystąpić w wyniku autoimmunologicznej odpowiedzi organizmu (Cleveland Clinic, 2015).

Około 80% przypadków choroby Addisona jest spowodowanych zaburzeniami immunologicznymi (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014), które występują, gdy układ odpornościowy atakuje? do własnych organów i tkanek (Cleveland Clinic, 2015).

W chorobie Addisona układ odpornościowy atakuje zewnętrzną część nadnerczy, gdzie wytwarzany jest kortyzol i aldosteron (Cleveland Clinic, 2015).

Przyczyną autoimmunologiczną choroby Addisona są głównie kobiety w średnim wieku (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014)

Infekcje

Opisano także niektóre przyczyny zakaźne, które mogą prowadzić do rozwoju choroby Addisona (Cleveland Clinic, 2015).

Gruźlica jest jedną z tych infekcji, które mogą uszkodzić lub zniszczyć nadnercza. Około 10-15% przypadków choroby Addisona ma swoje źródło w gruźlicy (Narodowy Instytut Cukrzycy i Chorób Trawiennych i Nerek, 2014).

Z drugiej strony, ostatnie badania kliniczne wskazały na wzrost liczby przypadków choroby Addisona w wyniku cytomegalowirusa (Narodowy Instytut Cukrzycy i Chorób Trawiennych i Nerek, 2014).

Cytomegalowirus zazwyczaj nie wywołuje objawów u zdrowych osób, jednak jeśli dotyczy dzieci w czasie ciąży lub osób z osłabionym układem odpornościowym (VHI) (Narodowy Instytut Cukrzycy i Chorób Trawiennych i Nerek, 2014).

Jedna z przyczyn zapalenia opon mózgowych (Neisseria meningitidis) lub zakażeń grzybiczych może również prowadzić do rozwoju choroby Addisona (Narodowy Instytut Cukrzycy i Chorób Trawiennych i Nerek, 2014).

Opisano również inne (rzadsze) przyczyny, które mogą prowadzić do rozwoju choroby Addisona (Cleveland Clinic, 2015):

  • Zmiany w nadnerczach.
  • Onkologiczne przerzuty.
  • Krwawienie nadnerczy.
  • Chirurgiczne usunięcie nadnerczy.
  • Amyloidoza (nieprawidłowa akumulacja niektórych białek)
  • Wady genetyczne.

Zabiegi

Wszystkie interwencje terapeutyczne w chorobie Addisona koncentrują się na stosowaniu hormonalnych terapii zastępczych w celu wyrównania i poprawienia poziomu hormonów (Mayo Clinic, 2015):

Niektóre z opcji leczenia to (Mayo Clinic, 2015):

  • Doustne kortykosteroidy lub zastrzyki: Hydrokortyzon, prednizon lub octan kortyzonu są często używane do ponownego użycia kortyzolu. W przypadku niedoboru aldosteronu niektórzy specjaliści zalecają stosowanie fludrokostyzonu.

Z drugiej strony, obfite ilości sodu są również zalecane, szczególnie podczas intensywnych ćwiczeń, miejsc, gdzie klimat jest ciepły lub gdy cierpisz na intensywne wymioty hormonalne i biegunkę (Mayo Clinic, 2015)..

Ponadto należy wziąć pod uwagę, że gdy pojawia się kryzys Addisona, przeżycie osoby jest poważnie zagrożone: niskie ciśnienie krwi, poziom glukozy we krwi lub wysokie poziomy potasu we krwi (Mayo Clinic, 2015).

Kiedy rozwija się kryzys Addisona, należy uzyskać pomoc medyczną. Leczenie w ostrej fazie zwykle obejmuje (Mayo Clinic, 2015):

  • Hydrokortyzon.
  • Roztwory soli.
  • Glukoza.

Referencje

  1. ASHG (2002). Czym jest choroba Addisona? Źródło z grupy samopomocy Addisona: http://www.addisons.org.uk/info/
  2. Cassama, C., Pieri, C., Macedo, B. i Teixeira, J. (2006). Choroba Addisona.
  3. Cleveland Clinic (2015). Choroba Addisona. Źródło: Cleveland Clinic: https://my.clevelandclinic.org/health/
  4. Mayo Clinic (2015). Choroba Addisona. Otrzymane z Mayo Clinic: http://www.mayoclinic.org/
  5. NHI. (2014). Niewydolność nadnerczy i choroba Addisona. Źródło: National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases: http://www.niddk.nih.gov/
  6. NHI. (2016). Addison Disease. Źródło: MedlinePlus: https://www.nlm.nih.gov/
  7. Royo Gómez, M., Olmos Jiménez, M., Rodríguez Arnao, M., i Roldán Martín, M. (2013). Choroba Addisona. Formy prezentacji w pediatrii. An Pediatr, 78(6), 405-408.