Objawy, przyczyny i leczenie ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia kręgowego

The Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (EAD) składa się z silnych i krótkich ataków obrzęku obejmujących głównie istotę białą mózgu, nerwy wzrokowe i rdzeń kręgowy.

EAD, zwany także postinfekcyjnym zapaleniem mózgu i rdzenia oraz zapaleniem mózgu i rdzenia z udziałem układu immunologicznego, jest stanem zapalnym demielinizacyjnym (co oznacza, że ​​wpływa na mielinę lub powłokę neuronów, które pozwalają impulsom nerwowym przemieszczać się przez nie) i wydaje się być typu odpornościowego..

Zasadniczą manifestacją zapalenia mózgu i rdzenia jest encefalopatia lub choroba mózgu typu ostrego i jest związana z różnymi problemami neurologicznymi.

Jest to głównie choroba, która występuje u niemowląt i dzieci poniżej 10 lat, chociaż nie wyłącznie.

Jego przyczyna wydaje się czasem przypisywana wybuchowi choroby zakaźnej, takiej jak wirus lub, choć znacznie rzadziej, szczepionkom.

Z drugiej strony, bardzo często jest mylona ze stwardnieniem rozsianym (SM); ponieważ objawy są bardzo podobne. Na przykład, mają wspólną słabość, utratę równowagi, uczucie drętwienia i utratę wzroku.

Ponadto te dwa są związane z reakcjami układu odpornościowego na mielinę i rdzeń kręgowy. Chociaż rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia różni się od innych patologii z powodu demielinizacji z nierównym wzorem, zachowując części aksonów i wpływając na komórki mikrogleju, które zakładają, że układ odpornościowy mózgu.

Później wyjaśnimy bardziej szczegółowo różnice między tymi dwoma chorobami.

Przyczyny ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia

Zwykle ten stan zaczyna się z powodu gorączki spowodowanej infekcjami wirusowymi lub bakteryjnymi, cierpiących na ból gardła, kaszel lub może nawet pojawić się po otrzymaniu szczepionki..

W rzeczywistości większość przypadków pojawia się 2 do 21 dni po zakażeniu lub nawet po 3 miesiącach szczepienia. Chociaż wiele razy nie zidentyfikowano, co mogło to spowodować.

Jednak im dłuższy odstęp między gorączką lub szczepionką a początkiem zapalenia mózgu i rdzenia, tym mniejszy może być związek przyczynowo-skutkowy między nimi; tak, że może to być spowodowane innymi czynnikami. Ważne jest, aby zauważyć, że istnieje niewielka liczba przypadków, które nie mają tej początkowej gorączki.

Dwie fazy choroby (gorączka i zapalenie mózgu i rdzenia) są zazwyczaj oddzielone przedziałem czasu, w którym osoba dotknięta chorobą odzyskuje gorączkę i pojawiają się inne zakaźne oznaki wskazujące, że zaczyna się zapalenie mózgu i rdzenia..

Czynnikami, które najwyraźniej były związane z pojawieniem się rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia, są: wirus Ebstein-Barr, wirus opryszczki zwykłej, wirus cytomegalii, mykoplazma lub szczepionka przeciw wściekliźnie. Inne szczepionki, które są rzadziej związane z zapaleniem mózgu i rdzenia to między innymi odra, tężec, wirusowe zapalenie wątroby typu B, różyczka, ospa wietrzna, ospa lub polio..

Dzieje się tak, że układ odpornościowy organizmu, który jest odpowiedzialny za ochronę nas przed infekcjami i utrzymanie nas w zdrowiu, działa w niewłaściwy sposób atakując zdrowe tkanki naszego ciała. Wreszcie powoduje to, że niektóre obszary stają się zaognione.

Co ciekawe, choroba ta pojawia się w najzimniejszych porach roku; chociaż ma swoją logikę, ponieważ są etapami, w których kiełkuje więcej chorób wirusowych.

Ważne jest, aby pamiętać, że wiele czynników, takich jak aspekty genetyczne, własny układ odpornościowy jednostki lub narażenie na szkodliwe czynniki środowiskowe, mogą być zaangażowane. Na przykład istnieje genetyczna predyspozycja do zapalenia mózgu i rdzenia związanego z różnymi genami zaangażowanymi w regulację układu odpornościowego, takimi jak gen HLA-DQB1; dać przykład (Alves-Leon i in., 2009).

Dodatkowymi czynnikami, które mogą być związane z narażeniem osoby na ryzyko, są czynniki genetyczne, wysokie prawdopodobieństwo zakaźnych patogenów, stan szczepienia, stopień pigmentacji skóry i dieta.

Dlatego to nie sama infekcja powoduje uszkodzenie komórek nerwowych; ale to raczej zła reakcja układu odpornościowego na infekcję uszkadza tkanki.

W każdym razie mechanizmy tej choroby nie są do końca poznane i potrzebne są dalsze badania.

Jakie to ma objawy??

W większości przypadków przebieg kliniczny jest postępujący i szybki; a ich najpoważniejsze objawy mogą pojawić się w ciągu kilku godzin lub nawet dni (średnio 4 dni). Rzadziej objawy mogą trwać od kilku tygodni do miesięcy. Jednak można je szybko rozwiązać, stosując odpowiednie leczenie.

Objawy różnią się w zależności od stadium choroby, ale jak powiedzieliśmy, zacznij od objawów, takich jak:

- Gorączka.

- Zmęczenie.

- Bóle głowy, które mogą być intensywne i trwałe u dzieci.

- Nudności i wymioty.

- Czasami pojawia się po chorobach układu oddechowego lub przewodu pokarmowego związanych z wirusem.

- Niektórzy pacjenci mają ból w plecach jako poprzedzający tę chorobę.

- Utrata refleksów na początku.

- W najcięższych przypadkach mogą mieć drgawki, a nawet zapaść w śpiączkę.

Rozprzestrzeniane zapalenie mózgu i rdzenia charakteryzuje się okresem powrotu do zdrowia, co najmniej jednego dnia bez gorączki między fazą zakaźną a samą chorobą.

Następnie uszkodzenie istoty białej mózgu (nazwanej tak od białego koloru mieliny) powoduje objawy neurologiczne, takie jak:

- Drażliwość.

- Zamieszanie lub silna senność.

- Utrata widzenia w jednym oku lub w obu, co jest związane z obrzękiem nerwu wzrokowego. Patrz Optyczne zapalenie nerwów.

- Oczopląs lub mimowolne i spazmatyczne ruchy oczu.

- Oftalmopareza lub problemy z mięśniami do poruszania oczami.

- Ostra niedowład połowiczy

- Ataksja lub trudność w dobrowolnym koordynowaniu ruchów mięśniowych, przedstawiająca niewielką równowagę i chwiejny chód. Jest to między 28 a 65% przypadków EAD.

- Klon: silne mimowolne, powtarzające się skurcze mięśni w niektórych zestawach mięśni.

- Zmiany języka, częściej mowy.

- Problemy z połykaniem.

- Słabość (75% przypadków), a nawet porażenie mięśni.

- Sztywność szyi.

- Mrowienie lub drętwienie.

- Paraliż nerwów czaszkowych.

- Konfiskaty do 35% przypadków.

- Zmiana sumienia, możliwość dotarcia do stanu śpiączki.

- Psychozy i halucynacje, zwłaszcza u młodzieży i dorosłych.

- Do 30% pacjentów może mieć również zapalenie opon mózgowych (zapalenie opon mózgowych, które są błonami wyściełającymi centralny układ nerwowy).

- W jednej czwartej przypadków może mu towarzyszyć poprzeczne zapalenie rdzenia.

Należy wspomnieć, że objawy mogą być różne, ponieważ zależą od miejsca zapalenia; a także różnią się nieco, jeśli prezentacja dotyczy dzieci lub dorosłych.

Jak przebiega choroba?

Chociaż przebieg EDA może się różnić, większość przypadków powraca prawie całkowicie, nawet u osób z poważniejszymi objawami. Zwykle samoistna regeneracja zaczyna się po kilku dniach i może trwać nawet do roku. Jednak niektórzy pacjenci mogą nadal mieć objawy, takie jak osłabienie, drętwienie lub niewyraźne widzenie.

Jeśli chodzi o początek objawów, typowa infekcja poprzedzająca pojawia się u około dwóch trzecich dzieci; ale u dorosłych pojawia się w mniej niż połowie.

Jest możliwe, że po pojawieniu się rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia, zwiększ ryzyko wystąpienia innych w przyszłości; głównie w ciągu pierwszych 2 do 8 lat po pierwszym ataku. W rzeczywistości dzieje się tak u około 10% dzieci z tym schorzeniem i nazywa się to wielofazowym EAD.

Jeśli jedną z przyczyn ułatwiających wydaje się być odra, powiązano ją z wysokim wskaźnikiem zachorowalności i śmiertelności.

W jednym z badań obserwował 35 przypadków przez prawie 6 lat, stwierdzając, że większość powróciła do zdrowia po kilku tygodniach. 20 pacjentów nie wykazało zmian długoterminowych, trwałe problemy neurologiczne, takie jak dysfunkcje ruchowe, stwierdzono u 6 pacjentów, pogorszenie funkcji poznawczych u 4, utrata wzroku u 4 i problemy behawioralne u innych 4. U 3 pacjentów rozwinęła się padaczka, ale tylko u jego sprawa pozostała.

Z drugiej strony, inne badanie skupiło się na 40 pacjentach z dorosłym EAD, którzy znaleźli dwie zgony. Może to oznaczać, że dorośli z tą chorobą mają gorsze rokowanie niż dzieci.

Jaka jest jego częstotliwość?

Ten stan wydaje się wpływać na około 1 do 125 000 do 250 000 osób rocznie. 5% przypadków wydaje się być związanych ze szczepieniem.

Chociaż może pojawić się w każdym wieku, wydaje się, że dzieci są o wiele bardziej narażone na prezentację niż dorośli. Dowodem na to jest to, że oszacowano, że ponad 80% przypadków występuje u dzieci poniżej 10 roku życia, a średni wiek wynosi od 5 do 8 lat. Pozostałe 20% jest związane z wiekiem od 10 do 20 lat, z grubsza obliczone, co może wystąpić u 3% dorosłych.

Z drugiej strony, jego częste nakładanie się z diagnozą stwardnienia rozsianego może powodować niedoszacowanie u dorosłych.

Stwierdzono również, że choroba ta występuje częściej u dzieci niż u dziewcząt, prezentując 1,3 dziecka na 1 dziewczynkę.

Ponadto wydaje się kiełkować we wszystkich częściach świata i we wszystkich grupach etnicznych.

Jak możesz zdiagnozować?

Chorobę tę można łatwo zdiagnozować u dzieci, obserwując objawy przedmiotowe i podmiotowe oraz za pomocą technik neuroobrazowania i laboratoryjnych. Jednak specyficzny marker biologiczny ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia nie został zdefiniowany. Dlatego konieczna jest prawidłowa diagnoza i długotrwała obserwacja choroby, ponieważ istnieją przypadki sklasyfikowane jako EAD iz czasem odkryto, że było to stwardnienie rozsiane.

Kryteriami diagnostycznymi, które należy spełnić, aby stwierdzić, że ktoś ma rozsiane ostre zapalenie mózgu i rdzenia, są:

- Zdarzenie zmian zapalnych demielinizacyjnych.

- Encefalopatia, której nie można wytłumaczyć samą gorączką.

- W fazie ostrej rezonans magnetyczny mózgu ma nieprawidłowości, chociaż po 3 miesiącach od pojawienia się EAD nie stwierdzono żadnych nowych uszkodzeń..

- Te nieprawidłowości składają się z rozproszonych, rozsianych zmian, które dotyczą istoty białej mózgu; może również zostać uszkodzony w ciemnoszarej materii.

Proces diagnostyczny może zawierać:

- Najnowsza historia medyczna, koncentrująca się na możliwych zakażeniach lub jeśli były szczepionki i które.

- Badania krwi w celu wykrycia innych przyczyn zakaźnych lub jeśli istnieją inne warunki, które można pomylić z EAD.

- Badanie neurologiczne.

- Tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny lub mózg i rdzeń kręgowy w poszukiwaniu zmian. Obrazy te mogą wydawać się normalne, chociaż w podkorowej istocie białej mózgu często widoczne są rozproszone lub rozsiane zmiany..

- Nakłucie lędźwiowe, w celu wydobycia płynu mózgowo-rdzeniowego i sprawdzenia pod kątem zakażenia. W takim przypadku pacjent może mieć zapalenie opon mózgowych lub zapalenie mózgu.

- Biopsja mózgu: może być konieczne do przeprowadzenia diagnostyki różnicowej EAD z innymi zaburzeniami zakaźnymi.

Czym różni się od stwardnienia rozsianego (SM)?

Ponieważ często trudno jest odróżnić ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (EAD) od stwardnienia rozsianego (SM), postanowiliśmy włączyć sekcję wyjaśniającą różnice między nimi, aby uzyskać dokładniejszą diagnozę.

Czym różnią się EAD i MS??

- Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia występuje zwykle tylko raz, podczas gdy w stwardnieniu rozsianym występuje kilka powtarzających się ataków zapalenia zarówno mózgu, jak i rdzenia kręgowego. W rzeczywistości są autorzy, którzy twierdzą, że są częścią kontinuum, to znaczy EAD może być pierwszym objawem stwardnienia rozsianego.

- Jeśli obserwujemy osobników z tymi zaburzeniami poprzez rezonans magnetyczny, widzimy, że osoby z ADD nie rozwijają nowych uszkodzeń mózgu, ale ci ze stwardnieniem rozsianym tak. Możemy rozróżnić uszkodzenia obu stanów klinicznych, ponieważ te obecne w EAD są większe i mają określony rozkład: pokrywają symetrycznie istotę białą mózgu i móżdżku. Ponadto widać, że wszystkie te zmiany pojawiły się w tym samym czasie, w przeciwieństwie do typowej czasowej dyfuzji stwardnienia rozsianego. Należy zauważyć, że uszkodzenia mózgu mogą pojawić się przed wystąpieniem objawów, jeśli jest to stwardnienie rozsiane, coś, co nie dzieje się z EAD.

- Objawy bólu głowy, splątania, gorączki, wymiotów i drgawek typowych dla zapalenia mózgu i rdzenia nie są zwykle obserwowane u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym.

- EAD występuje częściej u dzieci, podczas gdy stwardnienie rozsiane jest zwykle diagnozowane u dorosłych.

- Stwardnienie rozsiane występuje częściej u kobiet, w przeciwieństwie do EAD; to wydaje się bardziej u mężczyzn.

- Jak powiedzieliśmy, ostre zapalenie mózgu i rdzenia jest typowe dla pór roku, takich jak zima i wiosna. Natomiast pojawienie się SM nie zależy od pory roku.

Jak możesz traktować?

Ponieważ jest to rzadka choroba, nie ma jeszcze specyficznego sposobu leczenia zapalenia mózgu i rdzenia.

Zwykle stan zapalny zmniejsza się dzięki lekom przeciwzapalnym (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016). Na przykład, substancje takie jak kortykosteroidy są często stosowane w dużych dawkach, dożylnie. Około 20 lub 30 mg na kg metyloprednizolonu lub innych steroidów w okresie od 3 do 5 dni, chociaż poprawę obserwuje się w godzinach.

Z drugiej strony prawdą jest, że leczenie to jest szeroko stosowane i bronione przez ekspertów, jednak naturalny przebieg zapalenia mózgu i rdzenia jest spontanicznym powrotem do zdrowia. Dlatego trudno jest stwierdzić, czy poprawa jest rzeczywiście spowodowana leczeniem, czy też nie jest skuteczna i tylko pacjent odzyskuje zdrowie.

Istnieją nawet dane wskazujące, że tego typu leki mogą mieć inne długoterminowe, problematyczne skutki dla choroby. Jak w przyszłości ułatwić jego pojawienie się (Nishikawa i in., 1999)

Chociaż ogólnie rzecz biorąc, obecny trend wskazuje na lepsze przeżycie tych pacjentów, zwłaszcza dzięki metyloprednizolonowi. Ponadto wydaje się, że jeśli leczenie zostanie wycofane, nawrót choroby jest bardziej prawdopodobny. W każdym przypadku zwykle stosuje się inne leki doustne, aby zapobiec nawrotowi.

Inne alternatywne terapie, które są wykonywane, gdy pacjent nie reaguje na poprzednią, obejmują wstrzyknięcie dożylnej immunoglobuliny, która pochodzi z krwi zdrowych ludzi; Cyklosporyna, cyklofosfamid, mitoksantron lub plazmafereza, która polega na usunięciu całej krwi z organizmu w celu usunięcia jego osocza (lub składników układu odpornościowego) i ponownym wprowadzeniu go do pacjenta.

Z drugiej strony, objawy związane z zapaleniem mózgu i rdzenia zostaną złagodzone i będą interweniować w problemach, które każdy z nich przedstawia. Na przykład pacjenci, którzy również mają wysokie ciśnienie śródczaszkowe, poprawią się dzięki interwencjom chirurgicznym.

Zaleca się również pacjentowi, ponieważ choroba ta jest związana z obiema szczepionkami; tych lub innych bodźców immunologicznych unika się przez co najmniej 6 miesięcy po rozpoznaniu EAD.

Lepsze zrozumienie mechanizmu rozsianego ostrego zapalenia mózgu i rdzenia ułatwi opracowanie bardziej specyficznych i skutecznych metod leczenia.

Referencje

1. Strona informacyjna ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia kręgowego. (21 marca 2016 r.). Źródło: National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
2. Alves-Leon, S.V., Veluttini-Pimentel M.L., Gouveia, M.E., Malfetano, F.R., Gaspareto, E.L., Alvarenga, M.P., et al. (2009). Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia: cechy kliniczne, HLA DRB1 * 1501, HLA DRB1 * 1503, HLA DQA1 * 0102, HLA DQB1 * 0602 i badanie skojarzenia allelicznego HLA DPA1 * 0301. Arq Neuropsiquiatr. 67 (3A): 643-51.
3. Bennetto, L., Scolding, N. (2004). Zapalne / pozakaźne zapalenie mózgu i rdzenia. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 75: i22-i28.
4. Brenton, J. (30 grudnia 2015 r.). Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia. Pobrane z Medscape.
5. Dale, R.C., de Sousa, C., Chong, W.K., Cox T.C., Harding, B., Neville, B.G. (2000). Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia, wielofazowe rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia oraz stwardnienie rozsiane u dzieci. Mózg, 123 (12): 2407-22.
6. Nishikawa M., Ichiyama T., Hayashi T., Ouchi K., Furukawa S. (1999). Dożylna terapia immunoglobulinami w ostrym rozsianym zapaleniu mózgu i rdzenia. Pediatr Neurol. 21 (2): 583-6.
7. Objawy i diagnoza ADEM. (s.f.). Źródło: 1 lipca 2016 r. Z National Multiple Sclerosis Society.
8. Obraz źródłowy.