Dzielić:
Objawy, przyczyny, leczenie otępienia czołowo-skroniowego
The otępienie czołowo-skroniowe jest to najczęstsza demencja wczesnego początku. Zwykle zaczyna się od 40 do 50 lat i powoduje wielkie zmiany, stopniowo, w osobowości, uczuciu i zachowaniu ludzi, którzy cierpią z tego powodu..
Dokładna przyczyna otępienia czołowo-skroniowego nie jest jeszcze znana, chociaż wydaje się, że składnik genetyczny odgrywa ważną rolę. Aktualne metody leczenia koncentrują się na leczeniu objawów behawioralnych i pomaganiu osobie w radzeniu sobie z chorobą w najlepszy możliwy sposób.
W nietypowych przypadkach choroba ta może wystąpić po kryzysie wieku średniego, depresji, wybuchu schizofrenii lub urazowym uszkodzeniu mózgu.
Wczesna diagnoza tej choroby jest niezbędna, ponieważ im szybciej zostanie wykryta, tym szybciej rozpocznie się leczenie i lepiej przygotowani członkowie rodziny i opiekunowie będą dbać o osobę cierpiącą na chorobę w razie potrzeby.
Charakterystyka otępienia czołowo-skroniowego
Termin demencja obejmuje szereg chorób neurodegeneracyjnych. Powodują one niedobory poznawcze, które mogą wahać się od łagodnego do umiarkowanego i które znacząco wpływają na codzienne funkcjonowanie osoby..
Najbardziej rozpowszechnioną demencją jest choroba Alzheimera, a następnie demencja spowodowana ciałami Lewy'ego i czołowo-skroniowymi. To ostatnie występuje w około 10% zdiagnozowanych przypadków otępienia i jest najczęstszą demencją o wczesnym początku (Onyike i Diehl-Schmid, 2013; Association for Frontotemporal Degeneration, 2011).
Otępienie czołowo-czołowe jest kategorią chorób, które obejmują demencje występujące z atrofią płatów czołowych i skroniowych. Istnieją dwa rodzaje objawów klinicznych tej demencji: wariant zachowania i języka.
Najczęstszą odmianą jest zachowanie, z przewagą 60% przypadków zdiagnozowanych z otępieniem czołowo-skroniowym. Charakteryzuje się zmianami behawioralnymi, emocjonalnymi i osobowościowymi, głównie z powodu pogorszenia płata czołowego.
Odmiana języka obejmowałaby typowe objawy pierwotnej postępującej afazji, takie jak deficyty w produkcji języka i niezdolność do zrozumienia znaczenia niektórych słów.
Różnice między otępieniem czołowo-skroniowym a chorobą Alzheimera
Otępienie czołowo-skroniowe jest często mylone z chorobą Alzheimera z powodu jej objawów lub schizofrenii lub choroby afektywnej dwubiegunowej do czasu pojawienia się choroby (między 40 a 50 rokiem życia) (Rascovsky i Hodges, 2011).
Choroba Alzheimera i otępienie czołowo-skroniowe różnią się tym, że główne deficyty tych pierwszych dotyczą pamięci i języka, podczas gdy te ostatnie mają więcej wspólnego z uczuciem, osobowością i zachowaniem społecznym. Czasami mogą również przedstawiać luki w pamięci we wczesnych stadiach choroby.
Główne objawy otępienia czołowo-skroniowego obejmują apatię, zachowania antyspołeczne, utratę zahamowań i brak wglądu lub samoświadomości (Onyike i Diehl-Schmid, 2013)..
Średnia długość życia osób z otępieniem czołowo-skroniowym wynosi od 6,6 do 9 lat od początku choroby. Jednak ze względu na opóźnienie w przygotowaniu diagnozy, gdy osoby te zostaną zdiagnozowane, mają tylko około 3 do 4 lat, aby w związku z tym żyć potrzebą przyspieszenia diagnozy tego typu demencji (Knopman i Roberts, 2011).
Objawy
Aby zdiagnozować osobę z otępieniem czołowo-skroniowym, zgodnie z DSM-5 (Podręcznik diagnostyczny i statystyczny), konieczne jest, aby osoba spełniała kryteria dużego lub łagodnego zaburzenia neurokognitywnego.
Ponadto choroba musi pojawić się w podstępny sposób i mieć stopniowy postęp i musi spełniać kryteria co najmniej jednego z dwóch wariantów, zachowania lub języka.
Kryteria diagnostyczne poważnych lub drobnych zaburzeń neuropoznawczych:
- Dowody na znaczny spadek funkcji poznawczych w porównaniu z poprzednim poziomem wydajności w jednej lub więcej domenach poznawczych (złożona uwaga, funkcja wykonawcza, uczenie się i pamięć, język, zdolności percepcji ruchowej lub poznanie społeczne) na podstawie:
- Troska o osobę, w informatora, który go zna lub w klinicystę, ponieważ nastąpił znaczny spadek funkcji poznawczych, i
- Znaczne upośledzenie funkcji poznawczych, najlepiej udokumentowane przez znormalizowany test neuropsychologiczny lub, w przypadku jego braku, przez inną ilościową ocenę kliniczną.
- Deficyty poznawcze zakłócają autonomię jednostki w codziennych czynnościach (to znaczy przynajmniej potrzebują pomocy w złożonych instrumentalnych czynnościach życia codziennego, takich jak płacenie rachunków lub wykonywanie zabiegów).
- Deficyty poznawcze nie występują wyłącznie w kontekście delirium.
- Deficyty poznawcze nie są lepiej wyjaśnione przez inne zaburzenie psychiczne (np. Duże zaburzenie depresyjne, schizofrenia).
Określ Tak z powodu:
Choroba Aizheimera
Zwyrodnienie płata czołowo-skroniowego
Choroba Lewy'ego
Choroba naczyniowa
Uraz mózgu
Zużycie substancji lub leków
Zakażenie HIV
Choroba Priona
Choroba Parkinsona
Choroba Huntingtona
Inne schorzenie
Wiele etiologii
Nie określono
Określ:
Bez zmiany zachowania: Jeśli zaburzeniu poznawczemu nie towarzyszy żadna klinicznie istotna zmiana zachowania.
Z zmiana zachowania (określ zmianę): Jeśli zaburzeniu poznawczemu towarzyszy klinicznie istotna zmiana zachowania (np. objawy psychotyczne, zmieniony nastrój, pobudzenie, apatia lub inne objawy behawioralne).
Określ Bieżąca dotkliwość:
Łagodny: Trudności z codziennymi czynnościami instrumentalnymi (np. Prace domowe, zarządzanie pieniędzmi).
Umiarkowany: Trudności z podstawowymi codziennymi czynnościami (np. Jedzenie, ubieranie się).
Poważnie: Całkowicie zależny.
Zmiana zachowania
Ten wariant demencji ma prawie niezauważalny początek i stopniowo powoduje zaburzenia behawioralne i / lub poznawcze.
Aby osoba mogła zostać zdiagnozowana ze zmiennością behawioralną, musi mieć co najmniej 3 z 5 następujących objawów przez większość dni i musi mieć wyraźny spadek zdolności poznawczych lub zdolności wykonawczych..
Objawy to:
- Odhamowanie zachowania. Osoba wykazuje niewłaściwe zachowanie społeczne, utratę obyczajów i działa impulsywnie. Niektórymi przykładami tego typu zachowań mogą być: całowanie lub chwytanie obcych, niewłaściwe akty seksualne lub propozycje, oddawanie moczu w miejscach publicznych, mówienie złych słów, nieprzestrzeganie przestrzeni innych osób, brak higieny ...
- Apatia lub bezwładność. Brak zainteresowania, motywacji, inicjacji lub utrzymania jakiejkolwiek aktywności, która wcześniej go satysfakcjonowała. Członkowie rodziny mogą zauważyć brak zainteresowania własnym wyglądem, pielęgnacją i codziennym życiem.
- Utrata sympatii i / lub empatii. Ich krewni i opiekunowie mogą zauważyć brak zainteresowania innymi, utratę kontaktu wzrokowego i uczucia oraz obojętność na uczucia innych, na przykład, dając im zły sposób, bolesny sposób.
- Zachowania konserwatywne, stereotypowe lub kompulsywne i rytualne. Pacjenci przedstawiają powtarzające się gesty, takie jak poklepywanie lub pocieranie. Mogą też mieć bardziej złożone zachowania, które przypominają te doświadczane przez osoby z zaburzeniami obsesyjno-kompulsyjnymi, takie jak nadmierne czyszczenie, wielokrotne liczenie, wykonywanie zadania raz za razem lub czytanie tej samej książki kilka razy z rzędu. Jeśli chodzi o zachowanie werbalne, można zaobserwować powtórzenia, na przykład zawsze zadając to samo pytanie.
- Nadmierność i zmiany w diecie. Impulsywność jest również odzwierciedlona w zachowaniach, takich jak umieszczanie w ustach przedmiotów niejadalnych lub ciągłych zachcianek na pokarmy węglowodanowe i cukrowe. Ponadto łatwo jest stracić kontrolę nad jedzeniem, alkoholem i / lub tytoniem.
Wariant językowy
Najczęstszym podtypem tego wariantu jest postępująca pierwotna afazja. Ten typ afazji obejmuje postępujące pogarszanie się języka z subtelnym, niemal niezauważalnym początkiem. Osoba zaczyna mieć trudności z nazywaniem obiektów i ludzi.
W miarę postępu choroby pojawiają się problemy z czytaniem i pisaniem, osoba może mówić coraz mniej, aż komunikacja stanie się prawie niemożliwa.
Zmiany językowe przejawiają się brakiem produkcji językowej, brakami w nazewnictwie przedmiotów, problemami gramatyki i rozumienia niektórych słów
Problemy motoryczne
Oprócz tych dwóch wariantów niektóre typy otępień czołowo-skroniowych charakteryzują się również obecnością problemów ruchowych podobnych do tych występujących w chorobie Parkinsona lub stwardnieniu zanikowym bocznym..
Objawami, które można zaobserwować, są drżenie, sztywność, skurcze mięśni, słaba koordynacja, trudności w połykaniu, osłabienie mięśni ...
Rozpowszechnienie
Według APA (Amerykańskie Towarzystwo Psychiatryczne) otępienie czołowo-skroniowe ma przybliżoną globalną częstość od 2 do 10 przypadków na 100 000 osób. Między 20 a 25% przypadków występuje u osób powyżej 65 roku życia.
Wariant behawioralny, z problemami behawioralnymi i deficytami semantyki, występuje częściej u mężczyzn, podczas gdy wariant afazyjny, z problemami związanymi z płynnością językową, występuje częściej u kobiet (APA, 2015)..
Czynniki ryzyka
Głównym czynnikiem ryzyka jest występowanie w rodzinie otępienia czołowo-skroniowego, ponieważ 40% pacjentów z tego typu demencją ma historię rodzinną.
W 10% przypadków stwierdzono autosomalny dominujący wzorzec dziedziczenia. Połowa naszego materiału genetycznego pochodzi od naszego ojca, a druga połowa od naszej matki. Dlatego, jeśli jeden z naszych rodziców ma ten gen i przekazuje go nam, przedstawimy chorobę, która nie miałaby miejsca, gdyby gen był recesywny.
Badane są różne czynniki genetyczne, takie jak mutacje w genie kodującym białko tau (MAFT), związane z mikrotubulami i strukturą neuronów, w genie granuliny (GRN) iw genie C90RF72 (APA, 2015).
Testy diagnostyczne
Aby ustalić jasną diagnozę, konieczne jest przeprowadzenie serii testów, oprócz przygotowania historii pacjenta i przeprowadzenia badania fizykalnego. Podstawowe testy to analiza tarczycy i krwi w celu wykluczenia innych możliwych przyczyn objawów, takich jak nadczynność tarczycy lub niedokrwistość.
Przeprowadzana jest ocena neuropsychologiczna w celu sprawdzenia stanu poznawczego i funkcjonalnego pacjenta. Najczęstsze testy to Mini-Mental (MMSE) i Mini-Cog.
Wreszcie, testy neuroobrazowania są również przeprowadzane w celu wykupienia obrażeń lub przyczyn fizycznych, które mogą powodować objawy, takie jak nowotwory. Testy neuroobrazowania, które są zwykle wykonywane, to funkcjonalne rezonans magnetyczny (MRI), tomografia komputerowa i pozytonowa tomografia emisyjna (PET)..
Leczenie
Dzisiaj nadal nie ma zatwierdzonego leczenia, które mogłoby leczyć otępienie czołowo-skroniowe. Istnieją zabiegi łagodzące objawy, ale nie leczące ani nie spowalniające przebiegu choroby.
Aby poprawić objawy behawioralne, poznawcze i motoryczne, podaje się leki, które obejmują środki pobudzające, takie jak agoniści receptora NMDA, inhibitory acetylocholinoesterazy i leki przeciwdepresyjne jako selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny..
Niedawne badania wykazały znaczną poprawę objawów behawioralnych w przypadku leków przeciwdepresyjnych Trazodone HCL i SSRI (selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny, takie jak flouxetyna, paroksetyna, fluwoksamina i sertralina (Seltman i Matthews, 2012; Nardell i Tampi, 2014; Portugalia Mda, Marinho i Laks, 2011).
Lek ten pomógł również w problemach z jedzeniem i zmniejszył częste łaknienie związane z hiperoralnością (Nardell i Tampi, 2014).
Środki pobudzające, takie jak dekstroamfetamina i metylofenidat, okazały się skuteczne w poprawianiu problemów poznawczych, takich jak rozwiązywanie problemów, brak apatii i odhamowania (Nardell i Tampi, 2014; Portugalia Mda, Marinho i Laks, 2011 ).
Korzyści z innych niefarmakologicznych metod leczenia wykazano także w poprawie objawów emocjonalnych, psychicznych i fizycznych, takich jak stymulacja poznawcza poprzez rutynowe wykonywanie ćwiczeń poznawczych (Portugal Mda, Marinho i Laks, 2011).
Referencje
- APA. (2015). Podręcznik diagnostyczny i statystyczny zaburzeń psychicznych DSM-5. Waszyngton: APA.
- Stowarzyszenie degeneracji czołowo-skroniowej. (2011). Szybkie fakty dotyczące degeneracji czołowo-skroniowej. Źródło: 10 czerwca 2016 r. Ze Stowarzyszenia na rzecz Degeneracji Przedporodowej.
- Knopman, D. i Roberts, R. (2011). Szacowanie liczby osób z zwyrodnieniem płata czołowo-skroniowego w populacji USA. J Mol Neurosci, 45, 330-335.
- Nardell, M. i Tampi, R. (2014). Leczenie farmakologiczne otępień czołowo-skroniowych: systematyczny przegląd randomizowanych badań kontrolowanych. Am J Alzheimers Dis Other Demen, 29(2), 123-132.
- Onyike, C. i Diehl-Schmid, J. (2013). Epidemiologia otępienia czołowo-skroniowego. Int Rev Psychiatry, 25(2), 130-137.
- Portugal Mda, G., Marinho, V. i Laks, J. (2011). Leczenie farmakologiczne zwyrodnienia płata czołowo-skroniowego: przegląd systematyczny. Rev Bras Psiquiatr, 33(1), 81-90.
- Rascovsky, K. i Hodges, K. K. (2011). Wrażliwość zrewidowanych kryteriów diagnostycznych dla behawioralnego wariantu otępienia czołowo-skroniowego. Mózg, 134, 2456-2477.
- Seltman, R. i Matthews, B. (2012). Zwyrodnienie płata czołowo-skroniowego: epidemiologia, patologia, diagnoza i postępowanie. Narkotyki CNS, 26(10), 841-870.
- Wilfong, L., Edwards, N.E., Yehle, K.S. i Ross, K. (2016). Otępienie czołowo-skroniowe: identyfikacja i zarządzanie. The Journal for Nurse Practitioners, 12(4), 277-282.