Objawy osteochondromii, przyczyny, histologia, leczenie

The osteochondroma Jest to rodzaj nowotworu, który występuje w rosnących kościach. Charakter tej zmiany jest łagodny i dotyczy powierzchni kostnych, które nadal są pokryte chrząstką. Stanowi to wówczas znaczenie kości i tkanki chrzęstnej, zwanej również egzostozą.

W długiej kości rozpoznaje się dwie części, trzon lub ciało, nasadę lub koniec. Kiedy kość jest w fazie rozwoju lub wzrostu, ma obszar - physis - utworzony przez chrząstkę, która jest odpowiedzialna za wzrost kości.

Physis znajduje się w strefie pośredniej między trzonem a końcami, nazywanej metafizą. To właśnie w tym obszarze powstają chrzęstniaki kostne.

Przyczyna osteochondromy nie jest jasna, chociaż rozważa się wyjście chrząstki wzrostowej z przysadki. Ta chrząstka jest stymulowana i rośnie równolegle do pierwotnej kości. Z drugiej strony jego pochodzenie uważa się za predyspozycje nowotworowe.

Ten typ guza może być unikalny - pojedyncza osteochondroma - ale może być także wielokrotny. Ten ostatni wywodzi się z konsekwencji czynników genetycznych.

Chociaż osteochondroma może być bezobjawowa, obserwowane objawy - ból, ograniczenie czynnościowe - są wynikiem działania kompresyjnego guza na sąsiednie tkanki..

Jest to najczęstszy z łagodnych guzów kości i 10% w odniesieniu do wszystkich guzów kości. Występuje w rosnącej kości, więc jej pojawienie się jest zwykle przed trzecią dekadą życia. Najbardziej dotknięte kości to zazwyczaj kości górnej i dolnej.

Gdy jest bezobjawowy, diagnoza jest spowodowana sporadycznym odkryciem. Gdy pojawią się objawy, badanie fizyczne i radiologiczne ujawni jego istnienie.

Leczenie osteochondromy jest chirurgiczne, polegające na całkowitym usunięciu guza.

Indeks

• 1 Objawy
  • 1.1 Ból
  • 1.2 Ograniczenie funkcjonalne
  • 1.3 Parestezje
  • 1.4 Utrudnianie cyrkulacji
  • 1.5 Zwiększona objętość lub miejscowy obrzęk
  • 1.6 Objawy związane z wieloma chrzęstniakami kostnymi
  • 1.7 Komplikacje
• 2 Przyczyny
  • 2.1 Samotna osteochondroma
  • 2.2 Osteochondromatoza
• 3 Histologia
• 4 zabiegi
• 5 referencji

Objawy

Istnieją dwa rodzaje osteochondromii: te, które odpowiadają pojedynczym zmianom lub pojedynczym osteochondromasom, oraz te, które obejmują wiele zmian. W obu przypadkach objawy związane ze wzrostem guza są podobne, jednak w przypadku wielu guzów związane są inne objawy.

Większość osteochondromii jest bezobjawowa iz tego powodu pozostaje niezauważona. Zwykle są to stwardniałe guzy, które znajdują się w kości pochodzenia i nie powodują uszkodzeń ani zmian. Kiedy z powodu ich wzrostu naciskają sąsiednie tkanki mięśniowe, ścięgna, nerwy, a nawet naczynia krwionośne, wywołują objawy.

Ból

Ból jest najczęstszym objawem tego typu nowotworu. Jeśli wzrost guza jest na tyle znaczący, może spowodować ucisk tkanek miękkich i wywołać stan zapalny i ból. Nacisk na nerw obwodowy spowoduje ból neuropatyczny.

Ograniczenie funkcjonalne

Zarówno ból, jak i zasięg guza mogą powodować względne ograniczenie czynnościowe u osobnika. Wzrost osteochondromy może nawet wpływać na sąsiedni staw, ograniczając jego zakres ruchu.

Parestezje

Ucisk nerwu powoduje szereg objawów - parestezje, które obejmują mrowienie, swędzenie, płacz, a nawet ból. Jeśli ciśnienie jest znaczące i długotrwałe, może powodować nieodwracalne uszkodzenia neurologiczne.

Utrudnianie krążenia

Zwykle nie jest częste i występuje w wyniku nacisku na naczynie krwionośne. Jeśli jest to tętnica, przerwanie krążenia może spowodować uszkodzenie tkanek, które nawadnia (niedokrwienie).

Z drugiej strony kompresja żylna prowadzi do gromadzenia się krwi z powrotu żylnego, zwanego zastojem żylnym.

Zwiększona objętość lub miejscowy obrzęk

Zależy to od wielkości guza, a także od zaangażowania sąsiednich tkanek miękkich. Możliwe, że duży guz jest widoczny i wyczuwalny na powierzchni ciała.

Objawy związane z wieloma osteochondromiami

Oprócz objawów wywołanych unikalnym działaniem kompresyjnym, osteochondromatoza wykazuje charakterystyczne objawy przedmiotowe i podmiotowe. Obraz kliniczny w tym przypadku zależy od obecności wielu zmian chorobowych i ich przewagi w kościach długich.

- Deformacja kości

- Nienormalnie krótkie kości iz tego powodu skrócenie kończyn.

- Umiarkowane do ciężkiego ograniczenie czynnościowe, wtórne do deformacji.

- Pień nieproporcjonalny do długości kończyn.

Wreszcie, ostre i szybko rozwijające się objawy związane ze wzrostem guza po 30 roku życia sugerują złośliwość. Możliwość przejścia od osteochondromy do kostniakomięsaka jest bardzo niska.

Niektórzy eksperci twierdzą, że jest to złośliwy produkt łagodnego guza, podczas gdy dla innych jest to źle rozpoznany mięsak od samego początku.

Komplikacje

Chociaż osteochondromy są łagodne i przeważnie bezobjawowe, istnieje ryzyko wystąpienia powikłań podczas ich ewolucji.

- Trwałe uszkodzenia neurologiczne spowodowane długotrwałym uciskiem nerwu obwodowego.

- Główne zmiany naczyniowe, w tym tętniaki i tętniaki rzekome w ścianie próbnej. Wynika to z ciągłego tarcia, tarcia lub ściskania naczyń krwionośnych.

- Złamania nasady guza, pozostawiając wolne od guza działanie jako ciało obce.

- Malignizacja Opisano, że 1% osteochondromów może być złośliwy, przechodząc do niskiego złośliwego mięsaka. Ryzyko to jest większe w przypadku osteochondromatozy.

Przyczyny

Istnieją dwa rodzaje osteochondromii, jedyna lub pojedyncza i osteochondromatoza lub wiele osteochondromas. Mechanizmy, które wywodzą się z obu typów, są badane, jednak z hipotez proponowanych obecnie mechanizmów wyjaśniających przyczyny tego nowotworu.

Solitary Osteochondroma

Patofizjologicznie, osteochondroma składa się z proliferacji komórek chrzęstnych - guzów - powstających w pobliżu metafizycznej płytki wzrostu. Następnie jego rozwój ustępuje tej metafizie.

Wzrost guza odpowiada na bodźce podobne do bodźców rozwoju kości, na które składają się hormony i czynniki wzrostu. Z tego powodu wzrost guza zatrzymuje się, gdy bodźce wzrostu kości ustają po drugiej dekadzie życia.

Dokładna przyczyna osteochondromy nie jest bardzo jasna. Obecnie przyjmuje się, że płytka wzrostowa przedstawia szczelinę lub wyjście ze swojego miejsca, promując nienormalną formację. Zidentyfikowano niektóre czynniki, które mogą przyczyniać się do powstania osteochondromy, w tym uraz lub nieprawidłowy pierścień perichondralny.

Pierścień perikondralny jest strukturą utworzoną przez włókna nasadowe i połączenie włókien kolagenowych okostnej i perichondrium. Jego funkcją jest zapewnienie stabilności i mechanicznego wsparcia metafizie, w tym płytki wzrostu. Wada w tym paśmie może spowodować przepuklinę płytki wzrostowej iz tego powodu osteochondromę.

Urazy kości, które wpływają na okolicę przynasadową, powodują również wyjście lub przepuklinę chrząstki, sprzyjając tworzeniu się guza.

Osteochondromatoza

Osteochondroma mnoga - osteochondromatoza - jest odmianą, której główną przyczyną jest genetyczna. Sugeruje się typ dziedziczenia autosomalnego dominującego w wyniku mutacji w genach EXT.

Chromosomy 8, 11 i 19 mają specyficzne miejsca, w których znaleziono geny EXT 1, 2 i 3, związane z tym stanem.

Osoby dotknięte osteochondromatozą będą miały predyspozycje do rozwoju wielu osteochondromów podczas ich życia. Guzy te pojawią się głównie w kończynach dolnych.

Histologia

Biopsja jest nadal jedną z najdokładniejszych metod diagnostycznych. Opiera się na badaniu histopatologicznym mikroskopowym próbki tkanek w celu określenia jego nieprawidłowych cech.

Histologia osteochondromy ma niewiele różnic w odniesieniu do próbki osteokartilagicznej prawidłowej kości. W rzeczywistości przedstawia on osłonę chrząstki, w której jedyną inną cechą jest mniej zorganizowana. Rozmiar wspomnianej pokrywy nie przekracza 10 mm szerokości.

Chrząstka tego typu guzów nie różni się od oryginalnej płytki wzrostu, gdzie obserwuje się wydłużone komórki chrzęstne, ułożone w rzędy, których jądra są zwykle okrągłe lub owalne, a także pojedyncze lub podwójne. Obecne są cechy normalnej reprodukcji physis, wzrostu, przerostu, zwapnienia i kostnienia.

Charakterystyka kości jest taka sama jak kość korowa i beleczkowata, gdzie beleczki mają zwapnione jądra chrząstki w centrum. Beleczki leżące pod spodem tworzące się kostno-chrzęstne zamknięcie czapeczki zawierają centralne jądra zwapniałej chrząstki.

Osteochondroma składa się z proliferacji lub hamartoma w metafizie kości, gdzie znajduje się płytka wzrostu. Zarówno okostna - warstwa powierzchniowa - jak i kora i szpik guza są kontynuacją kości. Kostnienie śródchrzęstne poniżej okostnej wskazuje na nieprawidłowy wzrost egzostozy.

Oprócz tkanki chrzęstnej, obecna jest pokrywająca tkanka, a nawet błona maziowa, w kontakcie z chrząstką powlekającą.

Wreszcie, egzostoza wydaje się płaska i przyklejona do kości kostnej z osteochondromą - lub z małą szypułką lub nasadą pozbawioną chrząstki.

Zabiegi

Po pierwsze, należy uznać, że osteochondroma jest łagodnym guzem, którego wzrost ustaje w wieku dorosłym. Nawet większość czasu jest bezobjawowa. Jednak takie czynniki jak obecność objawów, powikłania lub minimalne prawdopodobieństwo wystąpienia nowotworu wymagają jego usunięcia..

Wskazane jest stosowanie środków przeciwbólowych i przeciwzapalnych w celu poprawy objawów, zwłaszcza gdy występuje ból.

Leczeniem z wyboru w przypadku ostechondromy jest całkowita resekcja chirurgiczna. Celem tej operacji jest uniknięcie możliwych komplikacji w tkankach miękkich i stawach sąsiadujących z guzem, oprócz poprawy objawów. Ponadto, gdy guzy są powierzchowne, należy je usunąć ze względów estetycznych.

W przypadku osteochondromatozy można zaproponować operację, aby uniknąć lub skorygować powikłania związane z deformacją kości lub opóźnieniem wzrostu. Rozpoznanie kostniakomięsaka wymaga jego możliwie szybkiego usunięcia.

Referencje

1. Anderson, ME (2012). Ekstaza osteochondromii. Źródło: childrenshospital.org
2. Gonçalves de S, AM; Zósimo B, R (2014). Osteochondroma: zignoruj ​​lub zbadaj. Pobrane z ncbi.nlm.nih.gov
3. Dickey, ID (2017). Samotna osteochondroma. Odzyskany z emedicine.medscape.com
4. Hameetman, L; Bovée, J (2002). Kość: osteochondroma. Atlas genetyki i cytogenetyki w onkologii i hematologii. Źródło: atlasgeneticsoncology.org
5. Murphey, MD; Choi, JJ; Kransdorf, MJ; Flemming, DJ; Gannon, FH (2000). Obrazowanie osteochondromii: warianty i korelacja radiologiczno-patologiczna. Pobrane z ncbi.nlm.nih.gov
6. McKean, J (2018). Osteochondroma i wielokrotna dziedziczna egzostoza. Odzyskany z orthobullets .com
7. Cañete P. M; Fontoira M, E; Gutierrez SJ, B; Mancheva, S (2013). Osteochondroma: diagnostyka radiologiczna, powikłania i warianty. Odzyskany z scielo.conycit.cl
8. Fryzura C, LM; Garzón A, DA; Cárdenas S, RP (2009). Biologiczny proces rozwoju nasadowego: pojawienie się i powstanie wtórnego centrum kostnienia. Pobrane z bvs.sld.cu
9. González G, M (2000). Guzy kości i mięsaki tkanek miękkich. Odzyskany z gaitano.net