Neurosensoryczne objawy utraty słuchu, przyczyny i sposoby leczenia



The niedosłuch odbiorczy (HNS) to zmniejszenie lub utrata słuchu w wyniku uszkodzenia ślimaka lub nerwu słuchowego. Zarówno narząd ślimakowy, jak i nerw przedsionkowo-ślimakowy (para VIII) są odpowiedzialne za odbiór i transmisję dźwięku.

Obecnie utrata słuchu z różnych przyczyn, w tym pochodzenia neurosensorycznego, jest istotną formą niepełnosprawności. Słuch jest jednym ze składników ludzkiej komunikacji, a jego częściowa lub całkowita utrata jest ograniczeniem zarówno dla relacji społecznych, jak i aktywności zawodowej.

Kilka struktur interweniuje w procesie słuchu. Ten zmysł składa się z systemu odbioru, przewodzenia i przekształcania dźwięków w impulsy nerwowe.

Dźwięki docierają drogą powietrzną do małżowiny usznej, przechodzą przez zewnętrzny kanał słuchowy (ucho zewnętrzne) do błony bębenkowej, która wibruje po otrzymaniu fal dźwiękowych. Wibracja bębenkowa przechodzi przez kosteczki słuchowe (ucho środkowe) do ślimaka (ucha wewnętrznego), które przekształca wibracje w impulsy elektryczne.

Następnie deficyt sensoryczny może być przewodzący lub wrażliwy. W pierwszym wpływa na struktury ucha zewnętrznego i środkowego, podczas gdy druga obejmuje uszkodzenie narządu ślimakowego lub nerwu słuchowego..

Objawy utraty słuchu obejmują nie tylko częściową lub całkowitą utratę słuchu. Towarzyszą temu inne objawy, takie jak zawroty głowy, ból głowy, ból ucha.

Ogólnie rzecz biorąc, rozpowszechnienie ubytku słuchu jest wyższe nawet niż w przypadku cukrzycy. Obecnie szacunek niedosłuchu odbiorczego - stopień zmienny - wynosi około 30% światowej populacji.

Leczenie ubytku słuchu ma na celu kompensację utraty słuchu. Korzystanie z urządzeń elektronicznych lub zabiegów chirurgicznych to tylko niektóre ze wskazanych metod leczenia, w zależności od powagi obrazu.

Indeks

  • 1 Objawy
    • 1.1 Utrata słuchu
    • 1.2 Szumy uszne lub szumy uszne
    • 1.3 Zawroty głowy
    • 1.4 Wrażenie ciśnienia w uchu
    • 1.5 Inne objawy
  • 2 Przyczyny
    • 2.1 Genetyka
    • 2.2 Nabyte
  • 3 zabiegi
    • 3.1 Wzmacnianie aparatów słuchowych
    • 3.2 Operacja
    • 3.3 Inne alternatywy
    • 3.4 Edukacja
  • 4 odniesienia

Objawy

Zmniejszenie zdolności słyszenia jest głównym objawem tego zaburzenia. W zależności od przyczyny deficytu neurosensybilnego można znaleźć inne powiązane objawy, takie jak zawroty głowy i szum w uszach..

Utrata słuchu

Ten symptom może się ostro przedstawić, ale zwykle jest instalowany stopniowo. Wrodzona utrata słuchu jest już obecna przy urodzeniu, ale zwykle jest opóźniona w rozpoznaniu. Polega na zmniejszeniu, aby postrzegać lub rozpoznawać dźwięki.

Częstotliwość normalnego słuchu u człowieka waha się od 20 Hz do 20 KHz. Intensywność dźwięków wyraża się w decybelach (dB), których najniższa wartość wynosi 0 dB, a maksymalna tolerowana przez osobę wartość wynosi 130 dB. Klasyfikacja spadku słuchu opiera się na intensywności dźwięku, który można odczuć.

- Początek, gdy wynosi od 15 do 25 dB.

- Łagodny, od 26 do 40 dB.

- Umiarkowany, od 41 do 60 dB.

- Ciężkie, od 61 do 90 dB.

- Głęboki, gdy jest powyżej 90 dB.

Gdy utrata słuchu postępuje, staje się niezauważalna i osoba dostosowuje się, nie zauważając deficytu. Audiometria, badanie zdolności słyszenia, jest użytecznym narzędziem do ustalenia poziomu ubytku słuchu.

Szumy uszne lub szumy uszne

Składają się z dźwięków postrzeganych przez jednostkę przy braku bodźców dźwiękowych. Zwykle brzmią jak szept, brzęczenie, brzęk, gwizdanie, dmuchanie w tubę lub skrzypienie.

Szumy uszne zwykle towarzyszą utracie słuchu i są dość denerwujące. Może być przejściowy, ale jest to znak ostrzegawczy ostrzegający przed potencjalnym uszkodzeniem słuchu.

Zawroty głowy

Zawroty głowy powodują niezdolność do zachowania stabilności podczas postrzegania ruchu nieruchomych obiektów w środowisku. Przyczyną zawrotów głowy jest zmiana w labiryncie lub części nerwu słuchowego odpowiedzialna za równowagę. Gdy oba nerwy - policzkowy i ślimakowy - są powiązane, objawy są zazwyczaj związane.

Choroba Ménière, choroba zwyrodnieniowa, której przyczyna jest nieznana, rozwija się z zawrotami głowy, szumem usznym i postępującą utratą słuchu.

Wrażenie ciśnienia w uchu

Jest to niespecyficzny objaw, który pojawia się jako uczucie pełności wewnątrz ucha. Osoby, które manifestują ten objaw, zgłaszają, że mają coś w uchu, co uniemożliwia im słuchanie.

Inne objawy

Ból głowy, otalgia, wyciek z nosa lub nawet zaburzenia ruchowe reprezentują objawy związane z przyczyną wyzwalającą. U niemowląt mogą istnieć dowody na deficyty w rozwoju psychomotorycznym, języku lub deformacjach, które wskazują na wrodzony charakter obrazu.

Przyczyny

Zmiana lub uszkodzenie nerwu słuchowego ma wiele przyczyn, od problemów genetycznych do urazów lub deficytu związanego z wiekiem. Prostym sposobem klasyfikacji przyczyn niedosłuchu odbiorczego jest podzielenie go na genetyczne i nabyte.

Genetyka

Choroby genetyczne odnoszą się do wszystkich zaburzeń o charakterze dziedzicznym, przekazywanych przez rodziców ich potomstwu. Terminy genetyczne i wrodzone są często mylone. Przyczyny genetyczne są wrodzone, ale nie wszystkie przyczyny wrodzone mają podłoże genetyczne.

Wrodzona utrata słuchu odnosi się do wszystkich tych zaburzeń, które występują w okresie prenatalnym, genetycznym lub nabytym..

Z całkowitej liczby wrodzonych przyczyn, 70–80% odpowiada prostym zmianom genetycznym, które obejmują wady rozwojowe lub dysfunkcje aparatu słuchowego. Pozostałe 20–30% wskazuje na obecność zespołów klinicznych towarzyszących HNS.

Zarówno syndromowy, jak i nie-syndromowy ubytek słuchu ma kilka dziedzicznych wzorców. Można je wykazać jako defekty autosomalne dominujące, autosomalne recesywne lub związane z X.

Nabyte

Nabywany jest przymiotnik, który wskazuje na każdy proces, który rozwija się w organizmie normalnym strukturalnie i funkcjonalnie. Przykładem nabytego ubytku słuchu jest HNS związany z zakażeniami podczas ciąży lub toksycznością spowodowaną niektórymi lekami. Urazy akustyczne i barotrauma są również przykładami nabytych przyczyn utraty słuchu.

Presbycusis, związany z wiekiem ubytek słuchu, może stanowić predyspozycję genetyczną, ale rozwija się z narażenia na hałas.

Najczęstszymi i leczonymi przyczynami HNS są:

- Wrodzone, takie jak idiopatyczne wady rozwojowe, zakażenia w czasie ciąży, niezgodność Rh i stosowanie leków teratogennych lub ototoksycznych przez matkę.

- Predyspozycje genetyczne.

- Presbycusis.

- Zakażenia, takie jak zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie wyrostka sutkowatego lub ropne zapalenie błędnika.

- Uraz czaszkowo-mózgowy, w tym złamanie czaszki.

- Choroba Ménieré.

- Choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń rumieniowaty lub inne kolagenopatie.

- Powikłania reumatoidalnego zapalenia stawów.

- Leki ototoksyczne, takie jak między innymi aminoglikozydy, wankomycyna, chinina, furosemid.

- Długotrwałe narażenie na głośne dźwięki.

- Barotrauma. Wypadki ciśnieniowe podczas nurkowania mogą powodować HNS, zwłaszcza jeśli są związane z przetokami.

- Neuropatia słuchowa i nerwiak nerwowy.

- Stwardnienie rozsiane i inne choroby demielinizacyjne.

- Guzy oponowe.

Zabiegi

Słuch jest jednym z pięciu zmysłów i pozwala na relację jednostki z innymi oraz z ich otoczeniem. Jest to jeden z elementów ludzkiej komunikacji, niezbędny do osobistych relacji.

Częściowa lub całkowita utrata słuchu zakłada zatem istotne ograniczenie działalności człowieka i pracy. Celem leczenia, gdy jest alternatywą, jest zapewnienie niezbędnych środków do przywrócenia lub zrekompensowania utraty tego sensu.

Obecnie nie ma leczenia farmakologicznego w leczeniu HNS. Chociaż istnieją środki zapobiegawcze, jedyne możliwe interwencje to użycie wzmacniających aparatów słuchowych i chirurgii.

Kiedy leczenie i pomoc instrumentalna nie są możliwe, edukacja pacjenta stanowi alternatywę.

Wzmacnianie aparatów słuchowych

Jego zastosowanie jest przeznaczone dla osób z łagodnym do umiarkowanego deficytem słuchu (od 26 do 60 dB). Składają się z systemów odbioru i wzmacniania, które są umieszczone w zewnętrznym kanale słuchowym. Jego użycie wymaga integralności obwodowego i centralnego układu nerwowego.

Jedną z wad używania aparatów słuchowych jest dostosowanie się do nich. W niektórych przypadkach jego stosowanie należy przerwać z powodu postępu utraty słuchu. Dla niektórych osób koszt jest ograniczeniem przy zakupie.

Chirurgia

Celem zabiegu jest naprawa wszelkich defektów, które zapobiegają funkcji słuchowej lub umieszczeniu implantu ślimakowego.

Organ ślimakowy jest odpowiedzialny za przekształcanie wibracji dźwiękowych w impulsy nerwowe, które przemieszczają się przez nerw słuchowy do mózgu. Ten organ ma kilka rzęsek, które pozwalają mu pełnić swoją funkcję. W niektórych przypadkach komórki włosowe ślimaka zostają utracone lub uszkodzone, powodując utratę funkcji.

Implant ślimakowy to wszczepialne urządzenie elektroniczne, które zastępuje organ ślimakowy, przekształcając fale dźwiękowe w impulsy elektryczne. Impulsy te są przesyłane do zwojów nerwowych, gdzie urządzenie zostało połączone.

Składa się z zewnętrznego systemu odbiorczego - za pomocą mikrofonu - mikroprocesora i cewki podłączonej do dwóch elektrod jako części wewnętrznego lub wszczepialnego urządzenia. Operacja jest stosunkowo bezpieczna i ma niewiele komplikacji.

Kryteria włączenia do operacji to diagnoza uszkodzenia ślimaka, dzieci, które zachowują plastyczność nerwową (mniej niż 5 lat) i dorosłych z językiem wyuczonym. Po zabiegu konieczna jest rehabilitacja języka.

Inne alternatywy

W ostatniej dekadzie zaproponowano inne alternatywy terapeutyczne dla HNS. Jednym z nich jest wprowadzenie komórek macierzystych i regeneracja komórek w uchu wewnętrznym. Celem jest naprawa uszkodzonych tkanek w ślimaku, a nawet w nerwu słuchowym.

Mimo, że nadal jest badany, jego sukces byłby przełomem dla nauk medycznych i nadzieją dla osób niedosłyszących..

Edukacja

W przypadkach, w których nie ma alternatyw terapeutycznych dla HNS, edukacja staje się narzędziem o wielkiej wartości. Celem jest zapewnienie niezbędnych narzędzi do adaptacji do środowiska społecznego, w tym języka. Odczyt ust i język migowy to przydatne formy komunikacji, których można się nauczyć.

Referencje

  1. Shah, RK (2017). Upośledzenie słuchu. Odzyskany z emedicine.medscape.com
  2. Wikipedia (ostatni rev.2018). Niedosłuch odbiorczy. Źródło z en.wikipedia.org
  3. Moody A, SA (2018). Syndromiczna niedosłuch odbiorczy. Odzyskany z emedicine.medscape.com
  4. Moody A, SA (2018). Genetyczny niedosłuch odbiorczy. Odzyskany z emedicine.medscape.com
  5. Mattox, DE; Simmons, FB (1977). Naturalna historia nagłej utraty słuchu neurosensorycznego. Źródło z journals.sagepub.com
  6. McCabe, BF. Autoimmunologiczna niedosłuch odbiorczy. Źródło z journals.sagepub.com
  7. Zespół kliniki Mayo (2018). Choroba Ménieré. Źródło: mayoclinic.org
  8. Pietrangelo, A (Rev by Falck, S, 2017). Nagły ubytek słuchowo-nerwowy. Pobrane z Healthline .com
  9. Almeida-Branco, M; Cabrera, S; López E, JA (2014). Perspektywy leczenia niedosłuchu odbiorczego przez regenerację komórkową ucha wewnętrznego. Odzyskany z elsevier.es
  10. Ochrona słuchu w służbie zdrowia (2017). Niedosłuch odbiorczo-nerwowy - przyczyny, objawy i leczenie. Pobrane z hahc.net