Dolichocephaly Przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie



The dolichocephaly lub scaphocephaly jest rodzajem kraniosynostozy, w której występuje przedwczesne i wyłączne zamknięcie szwu strzałkowego lub międzyszpikowego czaszki, co łączy obie kości ciemieniowe.

Nazywa się to dolichocephaly greckim słowem „dolichos”, co oznacza długi, i „kephale”, co oznacza głowę, stąd tłumaczenie w „długiej głowie”.

Tego typu patologiom towarzyszą różne stopnie i formy dysmorfii twarzoczaszki oraz poważne powikłania wtórne do kompresji mózgu..

Craniosynostoza może być pierwotna, gdy mutacja genetyczna, która ją wywołuje, jest bezpośrednią przyczyną, lub mogą być wtórne, gdy są syndromatyczne, to znaczy, gdy jest to manifestacja kliniczna pełnego zespołu, który może być metaboliczny, genetyczny, hematologiczny, między innymi..

Dolichocephaly lub scaphocephaly jest zatem pierwotną kraniosynostozą.

Indeks

  • 1 Przyczyny
  • 2 Objawy i objawy kliniczne
    • 2.1 Podłużny kształt czaszki
    • 2.2 Odwrócenie krzywizny
    • 2.3 Poziome zezy
    • 2.4 Problemy psychologiczne
  • 3 Diagnoza
  • 4 Leczenie
    • 4.1 Procedura
    • 4.2 Wybrzuszenie czołowe
  • 5 referencji

Przyczyny

Ustalono, że przyczyny przedwczesnego zamknięcia fontaneli lub szwów są prawie całkowicie genetyczne:

-Dla mutacji genowych, które wpływają tylko na rozwój osteogenny zarodka.

-W wyniku jakiejś mutacji lub translokacji, która powoduje złożone zespoły z przedwczesnym zamknięciem szwów.

Niektóre przypadki stwierdzono wśród niemowląt z kraniosynostozą i rodzicami w podeszłym wieku.

Objawy i objawy kliniczne

Wydłużony kształt czaszki

W wyniku przedwczesnego zamknięcia czaszka przyjmuje wydłużony kształt w średnicy czołowo-potylicznej, ponieważ średnica dwubiegunowa ulega skróceniu, gdy obie kości ciemieniowe łączą się przed zakończeniem pełnego rozwoju i wzrostu..

Niektóre bibliografie wskazują, że patologia jest zasadniczo problemem estetycznym, a nadciśnienie wewnątrzczaszkowe jest mało prawdopodobnym powikłaniem, jednak w bardzo ciężkich przypadkach z indeksem głowowym znacznie niższym niż 75, może to spowodować niewielkie opóźnienie w rozwoju kory mózgowej..

Im bardziej wydłużona czaszka, tym niższy indeks głowowy i może powodować problemy z żuciem, oddychaniem, zaburzeniami widzenia, a nawet kompresją, zaburzeniami słuchu.

Odwrócenie krzywizny

W niektórych przypadkach występuje odwrócenie krzywizny fizjologicznej kości ciemieniowych i skroniowych, z wypukłością w kierunku powierzchni kory mózgowej.

Zez poziomy

Może istnieć poziomy strabismus, który jest pogorszony przez patrzenie w górę. Tylko 0,1% dolichocefalii odnotowano zanik brodawkowaty.

Problemy psychologiczne

Kiedy niemowlę ma już pełną wiedzę na temat patologii, może występować zaangażowanie psychiczne, takie jak niska samoocena lub depresja.

Diagnoza

Diagnoza jest czysto kliniczna; lekarz czuje czaszkę niemowlęcia, zamiast omacywania zagłębień, w których powinny znajdować się szwy, odczuwa lekkie, twarde elewacje podobne do grzebieni.

Aby ustalić diagnozę kliniczną, gdy nie jest jeszcze tak oczywista, wystarczy wykonać pomiary w celu obliczenia indeksu cefalicznego.

Wskaźnik cefaliczny otrzymuje się mnożąc szerokość głowy (średnica poprzeczna) przez 100, a następnie dzieląc wynik przez długość głowy (średnica przednio-tylna).

Jest on uznawany w granicach normalnych, indeks cefaliczny pomiędzy 76 a 80, a indeks z dolichocephaly, gdy jest mniejszy niż i równy 75.

Jeśli zamknięcie już nastąpiło, kształt głowy da diagnozę. Aby to potwierdzić i poznać zakres tych wad rozwojowych kości, konieczne może być zastosowanie technik obrazowania, takich jak proste zdjęcie rentgenowskie czaszki, aw niektórych przypadkach tomografia komputerowa lub scyntygrafia..

Szczegółowa ocena kuli ocznej przez dno jest niezbędna do określenia, czy istnieje jakikolwiek stopień zaangażowania nerwu wzrokowego, jednego z najczęstszych powikłań tego typu patologii..

Leczenie

Zabieg będzie prawie zawsze chirurgiczny, zarówno w celu uniknięcia komplikacji, jak i poszukiwania ulepszeń estetycznych.

Operacja jest zalecana przed 9 miesiącem życia, ponieważ daje bardziej zadowalające wyniki i jest uważana za skuteczną w 100%.

Udowodniono, że opóźnienie operacji o jeden rok ma wpływ na poziom intelektualny. W badaniu przeprowadzonym we Francji IQ> 90 zaobserwowano w 93,8% przypadków poddanych operacji przed 9 miesiącami.

Natomiast w przypadkach, w których interwencja została odroczona do roku, IC> 90 stwierdzono tylko u 78,1% pacjentów.

Procedura

Procedura polega na umieszczeniu pacjenta w pozycji leżącej, aby mieć pełny widok na kalotę. Wykonuje się kraniektomię strzałkową około 5 cm od bregmy do lambda.

Po każdej stronie wykonuje się 3 lub 4 osteotomie parietotemporalne „na zielonej łodydze”, w tym skalę czasową, z obustronnym usunięciem 2 przednich i tylnych klinów ciemieniowych.

Przy złamaniu kawałków kości uzyskuje się natychmiastowy wzrost średnicy dwubiegunowej w tym samym zabiegu chirurgicznym.

W przypadku wybrzuszenia potylicznego, duża część wypukłości jest usuwana, pozostawiając jedynie przyśrodkową wysepkę kostną..

Wybrzuszenie czołowe

Jeśli, przeciwnie, występuje wybrzuszenie czołowe, wykonuje się dwie czołowe kraniotomie, pozostawiając szew metopowy, aby naprawić go trakcją z tyłu, zwykle drutem, przebudowując dwie części kości czołowej.

W ten sposób uzyskuje się oczywiste wyniki estetyczne w tej samej operacji.

Referencje

  1. Guerrero J. Craneosinostosis. Sieć pediatryczna. (2007) Źródło: webpediatrica.com.
  2. Strzałkowy (Scaphocephaly). Craniofacial Ireland. Zrobiono z craniofacial.ie.
  3. Esparza Rodríguez J. Leczenie strzałkowej kraniosynostozy (skaphocephaly), poprzez natychmiastową korektę chirurgiczną. Hiszpańskie Roczniki Pediatrii. (1996) Źródło: aeped.es
  4. Fernando Chico Ponce de León. Kraniosynostoza I. Podstawy biologiczne i analiza niesynchronicznej kraniosynostozy. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Odzyskany z: scielo.org.mx
  5. Raj D Sheth, MD. Kraniosynostoza u dzieci. (2017) Medscape. Źródło: emedicine.medscape.com
  6. Ramesh Kumar Sharma. Kraniosynostoza 2013 styczeń-kwiecień; 46 (1): 18-27. National National Library of Medicine Narodowy Instytut Zdrowia. Źródło: ncbi.nlm.nih.gov