Czym są Cerebrozydy? Struktura i funkcje

The cerebrozydy są grupą glikosfingolipidów, które działają w organizmie człowieka i zwierzęcia jako składniki błon mięśniowych i nerwowych, a także ogólny układ nerwowy (centralny i obwodowy).

W sfingolipidach cerebrozydy otrzymują również formalną nazwę monoglikozyloceramidów.

Te składniki molekularne występują w obfitości w osłonce mielinowej nerwów, która jest wielowarstwową powłoką złożoną z komponentów białkowych otaczających aksony neuronalne w ludzkim układzie nerwowym.

Cerebrozydy są częścią dużej grupy lipidów, które działają w układzie nerwowym. Grupa sfingolipidów odgrywa ważną rolę jako składniki błon, regulując ich dynamikę i tworząc część ich wewnętrznych struktur z własnymi funkcjami.

Poza cerebrozydami wykazano, że inne sfingolipidy mają ogromne znaczenie dla przekazywania sygnałów neuronalnych i rozpoznawania na powierzchni komórki.

Cerebrozydy zostały odkryte wraz z grupą innych sfingolipidów przez niemieckiego Johanna L. W. Thudichum w 1884 roku. Do tego czasu nie można było znaleźć funkcji spełniającej konkretnie, ale zaczęli mieć pojęcie o strukturach, które tworzyły te związki molekularne.

U ludzi ścieranie i pogorszenie składników lipidowych, takich jak cerebrozydy, może powodować pojawienie się dysfunkcyjnych chorób, które mogą wpływać na inne narządy ciała.

Choroby takie jak dżuma dymienicza lub czarna dżuma zostały przypisane objawom spowodowanym przez degradację i degradację galaktosylcerebrozydów.

Struktura cerebrozydów

Najważniejszym i podstawowym elementem w strukturze cerebrozydów jest ceramid, rodzina lipidów składająca się z kwasów tłuszczowych i odmian węgla, które służą jako podstawowa cząsteczka dla reszty sfingolipidów..

Z tego powodu nazwy różnych rodzajów cerebrozydów zawierają ceramid występujący w nazwie, taki jak glukozyloceramidy (glukozylcerebrozydy) lub galaktozyloceramidy (galaktosylcerebrozydy).

Cerebrozydy są uważane za monosacharydy. Resztkowy cukier wiąże się z cząsteczką ceramidu, który tworzy je przez wiązanie glikozydowe.

W zależności od tego, czy jednostką cukrową jest glukoza czy galaktoza, można wytworzyć dwa typy cerebrozydów: glukozylcerebrozydy (glukoza) i galaktozylosrebrozydy (galaktoza).

Spośród tych dwóch typów glikozylcerebrozydy to te, których resztą monosacharydową jest glukoza i zwykle są znajdowane i rozprowadzane w tkance nieneuronalnej.

Jego nadmierne nagromadzenie w jednym miejscu (komórkach lub narządach) powoduje objawy choroby Gauchera, która powoduje takie warunki, jak zmęczenie, niedokrwistość i przerost narządów takich jak wątroba.

Galactosylcerebrosides mają skład podobny do poprzednich, z wyjątkiem obecności galaktozy jako resztkowego monosacharydu zamiast glukozy.

Są one zwykle rozmieszczone w tkankach neuronowych (stanowią 2% istoty szarej i do 12% istoty białej) i służą jako markery do funkcjonowania oligodentrocytów, komórek odpowiedzialnych za powstawanie mieliny.

Glukozylcerebosidos i galaktosilcebrosidos można również odróżnić od typów kwasów tłuszczowych, które prezentują ich cząsteczki: lignocérico (nafta), cerebrónico (brakesina), nervónico (nervón), oxyinervónico (oxinervón).

Cerebrozydy mogą uzupełniać swoje funkcje w towarzystwie innych pierwiastków, zwłaszcza w tkankach nieneuronalnych.

Przykładem tego jest obecność glukozylcerebrozydów w lipidach skóry, które pomagają zapewnić przepuszczalność skóry przed wodą.

Synteza i właściwości cerebrozydów

Tworzenie i synteza cerebrozydów odbywa się w procesie adhezji lub bezpośredniego transferu cukru (glukozy lub galaktozy) z nukleotydu do cząsteczki ceramidu.

Biosynteza glukozylcerebrozydów lub galaktosylcerebrozydów zachodzi w retikulum endoplazmatycznym (komórki eukariotycznej) oraz w błonach aparatu Golgiego.

Fizycznie cerebrozydy wykazały własne właściwości termiczne i zachowania. Mają one temperaturę topnienia znacznie wyższą niż średnia temperatura ludzkiego ciała, prezentując strukturę ciekłego kryształu.

Cerebrozydy mają zdolność do tworzenia do ośmiu wiązań wodorowych, począwszy od podstawowych składników ceramidu, takich jak sfingozyna.

To stworzenie pozwala na większy stopień zagęszczenia między cząsteczkami, generując wewnętrzne poziomy temperatury.

W połączeniu z substancjami takimi jak cholesterol, cerebrozydy współpracują w integracji białek i enzymów.

Naturalna degradacja cerebrozydów polega na procesie dekonstrukcji lub separacji jej składników. Odbywa się w lizosomie, odpowiedzialnym za rozdzielenie cerebrozydu na cukier, sfingozynę i kwas tłuszczowy.

Cerebrozydy i choroby

Jak wspomniano powyżej, zużycie cerebrozydów, a także ich nadmierne nagromadzenie w jednym miejscu w ludzkim i zwierzęcym systemie organicznym i komórkowym, może stworzyć warunki, które kiedyś mogłyby skończyć się jedną trzecią populacji kontynentalnej w Europie na przykład.

Niektóre choroby spowodowane wadami funkcjonowania cerebrozydów są uważane za dziedziczne.

W przypadku choroby Gauchera jedną z jej głównych przyczyn jest brak glukocerebrozydazy, enzymu, który przeciwdziała gromadzeniu się tłuszczów.

Nie uważa się, że ta choroba ma lekarstwo, aw niektórych przypadkach jej wczesne pojawienie się (na przykład u noworodków) prawie zawsze stanowi fatalny wynik.

Kolejną z najpowszechniejszych chorób, wynikającą z wad galaktozylosrebrozydów, jest choroba Krabbe'a, która jest definiowana jako dysfunkcyjna niewydolność depozytu lizosomalnego, która generuje akumulację galaktosylcerebrozydów, które wpływają na osłonkę mielinową, a zatem istota biała układu nerwowego, powodująca zaburzenie zwyrodnieniowe bez hamulca.

Uważany za dziedziczny, może urodzić się z chorobą Krabbe i zacząć manifestować objawy między pierwszym a szóstym miesiącem życia.

Najczęstsze to: sztywność kończyn, gorączka, drażliwość, drgawki i powolny rozwój umiejętności motorycznych i umysłowych.

W bardzo różnym tempie u młodych ludzi i dorosłych choroba Krabbe'a może również powodować cięższe dolegliwości, takie jak osłabienie mięśni, głuchota, zanik nerwu wzrokowego, ślepota i paraliż..

Nie określono kuracji, chociaż uważa się, że przeszczep szpiku kostnego pomaga w leczeniu. Dzieci w młodym wieku mają niski poziom przeżycia.

Referencje

1. Medline Plus. (s.f.). Choroba Gauchera. Pobrane z Medline Plus: medlineplus.gov
2. O'Brien, J. S. i Rouser, G. (1964). Skład kwasów tłuszczowych sfingolipidów mózgowych: sfingomielina, ceramid, cerebrozyd i siarczan cerebrozydu. Journal of Lipid Research, 339-342.
3. O'Brien, J. S., Fillerup, D.L. i Mead, J. F. (1964). Lipidy mózgu: I. Oznaczenie ilościowe i skład kwasów tłuszczowych siarczanu cerebrozydu w istocie białej i szarej mózgu. Journal of Lipid Research, 109-116.
4. Biuro Komunikacji i Łączności Publicznej; Narodowy Instytut Zaburzeń Neurologicznych i Udaru; National Institutes of Health. (20 grudnia 2016 r.). Strona informacji o chorobach lipidowych. Źródło: National Institute of Neurological Disorders and Stroke: ninds.nih.gov
5. Ramil, J. S. (s.f.). Lipidy.