Objawy, przyczyny, leczenie Henoch-Schönlein purpura



The fioletowy Schönlein-Henoch (PSH) lub plamica naczyniowa jest jedną z najczęstszych postaci zapalenia naczyń u dzieci i dzieci (Ricart Campos, 2014). Jego przebieg kliniczny dotyczy głównie małych naczyń krwionośnych znajdujących się w skórze, nerkach i przewodzie pokarmowym (Ricart Campos, 2014).

Najczęstsze objawy w tej patologii obejmują szeroki układ narządów: układ skórny, moczowo-płciowy, nerkowy, żołądkowo-jelitowy, stawowy, płucny i neurologiczny (López Saldaña, 2016).

Niektóre z objawów są związane z występowaniem epizodów bólu brzucha, wyczuwalnej plamicy, zapalenia stawów, krwotoków itp. (López Saldaña, 2016).

Przyczyna plamicy Schönleina-Henocha nie jest dokładnie znana. Niektórzy autorzy, tacy jak Camacho Lovillo i Lirola Cruz (2013), odwołują się do mediacji immunologicznej u ludzi predysponowanych genetycznie.

Diagnoza tej choroby jest kliniczna i zwykle opiera się na kryteriach American College of Rheumatology. Aby to potwierdzić, konieczne jest zastosowanie niektórych testów laboratoryjnych, takich jak biopsja skóry (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz i Villar Balboa, 2011).

Plamica Schönleina-Henocha to patologia, która zwykle ustępuje samoistnie u większości chorych. Stosowane leczenie jest zwykle objawowe i obejmuje podawanie kortykosteroidów (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz i Villar Balboa, 2011).

Indeks

  • 1 Charakterystyka
  • 2 statystyki
  • 3 znaki i objawy
    • 3.1 Zmiany w skórze
    • 3.2 Zmiana artykulacji
    • 3.3 Zaburzenia żołądkowo-jelitowe
    • 3.4 Zmiany w nerkach
    • 3.5 Zmiany neurologiczne
    • 3.6 Zmiany hematologiczne
    • 3.7 Zmiany w płucach
    • 3.8 Zmiana układu moczowo-płciowego
  • 4 Przyczyny
  • 5 Diagnoza
  • 6 Leczenie
  • 7 referencji

Funkcje

Plamica Schönleina-Henocha (PSH) jest jednym z najczęstszych zapaleń naczyń w dzieciństwie (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz i García-Consuegra Molina, 2007).

Zazwyczaj charakteryzuje się klasyczną triadą symptomatologiczną: plamica niezakrzepowa, ból brzucha / krwotok z przewodu pokarmowego i zapalenie stawów / bóle stawów (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín, Balius Matas, 2006).

Ta patologia jest zwykle klasyfikowana na poziomie medycznym i eksperymentalnym jako rodzaj zapalenia naczyń (Cleveland Clinic, 2015).

Zapalenie naczyń jest terminem oznaczającym szeroką grupę chorób, które występują w stanach zapalnych naczyń krwionośnych i przedstawiają bardzo niejednorodne objawy kliniczne (Camacho Lovillo i Lirola Cruz, 2013).

Jak wiemy, naczynia krwionośne tworzą podstawową strukturę układu krążenia naszego ciała.

Naczynia krwionośne są często opisywane jako cylindryczne i cylindryczne struktury, które umożliwiają krążenie krwi w środku i rozprowadzanie ich we wszystkich tkankach i ważnych narządach (National Institutes of Health, 2016).

Badania anatomiczne zazwyczaj klasyfikują je na trzy różne sposoby w zależności od ich struktury i roli funkcjonalnej (Projekt Biosfery - Ministerstwo Edukacji, 2016):

  • Kapilary: Są to małe naczynia krwionośne odpowiedzialne za filtrację substancji biochemicznych (zwykle składników odżywczych) z krwiobiegu do komórek. Podobnie są zwykle odpowiedzialni za transport substancji odpadowych.
  • Żyły: są większe naczynia krwionośne odpowiedzialne za transport krwi z tkanek i narządów do serca.
  • Tętnice: podobnie jak żyły, są naczyniami krwionośnymi większego kalibru. Są odpowiedzialni za rozprowadzanie krwi z serca do reszty ciała.

Obecność różnych czynników patologicznych, takich jak procesy zakaźne, formacje nowotworowe, choroby reumatyczne, używanie substancji, anomalie immunologiczne itp. może powodować proces zapalny na poziomie naczyń (Camacho Lovillo i Lirola Cruz, 2013).

Kiedy występuje zapalenie tego typu struktury, przepływ krwi krążący w sposób dwukierunkowy między sercem a narządami ciała może zostać sparaliżowany lub ograniczony (Mayo Clinic, 2016).

Podobnie jak w przypadku plamicy Schönleina-Henocha, zwykle wpływa ona heterogenicznie na różne narządy i / lub układy (Camacho Lovillo i Lirola Cruz, 2013).

Objawy kliniczne będą zależeć zasadniczo od wielkości i lokalizacji zaatakowanych naczyń krwionośnych (Camacho Lovillo i Lirola Cruz, 2013).

W tej chorobie, zapalenie naczyń jest zwykle mediowane przez immunokompleksy IgA i specyficznie atakuje małe naczynia krwionośne (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz i García-Consuegra Molina, 2007).

Pierwsze opisy tego zaburzenia w roku 1837 odpowiadają Johannowi Schönleinowi. W swoim raporcie klinicznym udało mu się powiązać obecność plamicy z rozwojem bólu stawów (ból stawów) (Ricart Campos, 2014).

Schönlein opisał przypadek dziecka, które przedstawiło przebieg kliniczny charakteryzujący się (Camacho Lovillo i Lirola Cruz, 2013):

  • Fioletowa erupcja.
  • Ból brzucha.
  • Depozyty krwi.
  • Krwiomocz makroskopowy.
  • Wymioty.

Później Eduar Henoch zidentyfikował anomalie jelitowe i nerkowe związane z tym zespołem (Ricart Campos, 2014).

Dzięki badaniom obu tych patologii otrzymuje nominał plamicy Schönleina-Henocha (PSH) (Ricart Campos, 2014).

Obecnie plamica Schönleina-Henocha jest definiowana jako zaburzenie, które powoduje zapalenie małych naczyń krwionośnych, które znajdują się w stawach, skórze, układzie jelitowym lub nerkach (Mayo Clinic, 2013)..

Jego główną cechą jest obecność purpurowej wysypki na kończynach dolnych (Mayo Clinic, 2013).

Statystyki

Plamica Schönleina-Henocha jest samoograniczającą się patologią zapalną, rzadko spotykaną w populacji ogólnej (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Jednak uważa się je za najczęstsze zapalenie naczyń (zapalenie naczyń) w dzieciństwie (Krajowa Organizacja Rzadkich Chorób, 2016).

Częstość występowania szacuje się na około 10 przypadków na 100 000 dzieci rocznie na całym świecie (Cleveland Clinic, 2015).

W przypadku Stanów Zjednoczonych występowanie plamicy Schönleina-Henocha osiąga 14-15 przypadków na 100 000 mieszkańców. Podczas gdy w Wielkiej Brytanii wynosi 20,4 przypadków na 100 000 osób (Scheinfeld, 2015).

Jeśli chodzi o cechy socjodemograficzne fioletu Schönlein-Henoch, Scheinfeld (2015) wskazuje pewne istotne dane:

  • Wiek: chociaż ten zespół może pojawić się w każdej grupie wiekowej, jest częstszy u dzieci. W Stanach Zjednoczonych ponad 70% dotkniętych chorobą ma wiek od 2 do 11 lat. Zwykle jest mniej powszechne u niemowląt.
  • Seks: ta patologia przedstawia preferencję w stosunku do płci męskiej, przy czym współczynnik rozpowszechnienia wynosi 1,5-2: 1 w porównaniu z kobietami. W dorosłości ta różnica nie jest doceniana.

Znaki i objawy

Jak zauważyliśmy, zapalenie naczyń charakterystyczne dla plamicy Schönleina-Henocha zwykle wpływa na nerki, przewód pokarmowy i skórę (Ricart Campos, 2014).

Jego przebieg kliniczny obejmuje szeroki zakres zaangażowania: objawy skórne, stawowe, żołądkowo-jelitowe, nerkowe, neurologiczne, hematologiczne, płucne, moczowo-płciowe itp. (López Saldaña, 2016).

Następnie opiszemy niektóre z najczęstszych oznak i objawów w plamie Schönleina-Henocha (Mayo Clinic, 2015, Krajowa Organizacja Rzadkich Zaburzeń, 2016, López Saldaña, 2016, Ricart Campos, 2014):

Zmiany skórne

  • Wykwit plamkowo-grudkowy lub pokrzywkowy: mogą pojawić się ogólnoustrojowe zmiany skórne charakteryzujące się tworzeniem się plamek (płaskich zmian) i grudek (wybrzuszone i uniesione zmiany).
  • Purpurowy namacalny: Pojawia się on w sposób ogólny w dotkniętych zmianach skórnych pochodzenia naczyniowego. Są one definiowane przez pojawienie się czerwonawych lub purpurowych zapalnych guzków w powierzchniowych warstwach skóry. Jego przedłużenie zwykle nie przekracza milimetrów. Zwykle pojawiają się systematycznie i symetrycznie w kończynach dolnych i pośladkach.
  • Pępkowe wybroczyny i wybroczyny: są to zmiany naczyniowe pochodzące ze wzrostu rozszerzenia namacalnej plamicy.

Zmiany artykulacyjne

  • Oligoarthritis: Często zdarza się zidentyfikować znaczące zapalenie dwóch lub więcej wspólnych grup. Korzystnie wpływa na kostki i kolana.
  • Bóle stawów: wtórnie do zapalenia, pojawiają się ostre epizody bólu stawów.
  • Ograniczenie ruchu: osoby dotknięte chorobą mają bardzo ograniczoną zdolność poruszania się. Oligoarthritis i epizody bólu stawów utrudniają chodzenie.

Zaburzenia żołądka i jelit

  • Ból brzucha: epizody bólu kolki zwykle pojawiają się jako jeden z głównych objawów tego zespołu. Często towarzyszą im nawracające nudności i wymioty.
  • Krwawienie z przewodu pokarmowego: Wynaczynienie krwi można wykryć ze ścian jelit do moczu lub kału.
  • Inne anomalie: w niektórych przypadkach mogą rozwinąć się inne rodzaje patologii związanych z wgłobieniem, wodniakami pęcherzykowymi, zapaleniem trzustki, perforacją jelit lub enteropatią..

Zaburzenia nerek

  • Hematuria: Obecność krwi w moczu jest identyfikowana u wielu chorych. Mogą pojawić się pojedyncze lub progresywne odcinki.
  • Proteinuria: reszty białkowe można również zidentyfikować w moczu.
  • Powikłania: Jeśli postępuje zajęcie nerek, może pojawić się zespół nerczycowy, krwiomocz, nadciśnienie, azotemia i skąpomocz..

Zmiany neurologiczne

  • Ból głowy: nawracające epizody bólu głowy.
  • Konwulsje: Epizody lub kryzysy charakteryzujące się niekontrolowanymi i arytmicznymi ruchami mięśni lub nieobecnościami wynikającymi z niezorganizowanej aktywności neuronalnej.
  • Mózgowe zapalenie naczyń: zapalenie naczyń krwionośnych, które nawadniają obszary mózgu, może powodować epizody niedokrwienia lub krwotoku.

Zmiany hematologiczne

  • Trombocytoza: podwyższony poziom płytek krwi w krwiobiegu. Niektóre z najczęstszych powikłań wtórnych do tej patologii to rozwój krwotoków, siniaków, nieprawidłowej koagulacji itp..
  • Koagulopatia: Charakteryzuje się rozwojem zaburzeń krzepnięcia określonych przez epizody krwotoczne.
  • Skaza krwotoczna: możliwe, że pojawiła się predyspozycja do krwawienia z powodu obecności nieprawidłowości w mechanizmach krzepnięcia.

Zmiany w płucach

  • Śródmiąższowe zapalenie płuc: jest to spowodowane zapaleniem różnych struktur oddechowych, które powodują rozwój zaburzeń oddechowych, uszkodzeń tkanek i postępującej duszności.
  • Krwotok płucny: w dużej części przypadków zwykle wykrywa się krwotoki pęcherzykowe.

Zmiany układu moczowo-płciowego

  • Orchitis: U mężczyzn dotkniętych tym zespołem występuje zwykle znaczące zapalenie jąder. Tej chorobie towarzyszą epizody bólu.

Przyczyny

Przyczyna plamicy Schönleina-Henocha jest nieznana (Camacho Lovillo i Lirola Cruz, 2013).

Chociaż mechanizmy patologiczne nie zostały dokładnie zidentyfikowane, choroba ta wydaje się być mierzona za pomocą immunokompleksów IgA (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín i Balius Matas, 20069.

Może to być wynikiem nieprawidłowej lub nadmiernej reakcji układu odpornościowego na niektóre czynniki wyzwalające (Mayo Clinic, 2016).

W ponad połowie zdiagnozowanych przypadków możliwe jest zidentyfikowanie procesów zakaźnych przed ich prezentacją. Najczęstszą patologią jest ospa wietrzna, zapalenie gardła, odra lub zapalenie wątroby (Mayo Clinic, 2016).

Inne badania kliniczne i eksperymentalne wykazały również czynniki wyzwalające związane ze spożywaniem niektórych leków, takich jak penicylina, ampicylina, erytromycyna lub chinina (Cleveland Clinic, 2015).

Diagnoza

Nie ma konkretnego testu lub testu, który jednoznacznie wskazuje na obecność plamicy Schönleina-Henocha.

Diagnoza opiera się zwykle na kryteriach American College of Rheumatology (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz i Villar Balboa, 2011):

  • Prezentacja pierwszych objawów przed 20 rokiem życia.
  • Identyfikacja fioletowych zmian skórnych.
  • Epizody bólu brzucha, którym towarzyszą wymioty, biegunka lub krwawienie z odbytu.
  • Wynik biopsji skórnej zgodny z obecnością neutrofili naczyniowych.

Istotne jest, aby obecne były co najmniej dwa z kryteriów określonych w tej klasyfikacji klinicznej.

Wraz z tym często stosowane są inne testy laboratoryjne, zarówno w celu potwierdzenia diagnozy, jak i wykluczenia innych możliwych chorób (Ricart Campos, 2014):

  • Tempo sedymentacji.
  • Test krzepnięcia krwi.
  • Biochemia (analiza poziomów kreatyniny i albuminy).
  • Test sepsy.
  • Badanie osadów moczowych i indeksów białkowych.
  • Analiza przeciwciał przeciwjądrowych.
  • Analiza immunoglobulin.
  • Testy obrazowe: ultradźwięki nerkowe, radiogramy klatki piersiowej i brzucha, między innymi ultradźwięki brzuszne.

Leczenie

Schönlein-Henoch fioletowy nie ma specjalnego leczenia (López Saldaña, 2016).

Przebieg objawów przedmiotowych i podmiotowych tego zespołu jest samoograniczający się i zwykle ustępuje samoistnie bez potrzeby leczenia (Ricart Campos, 2014).

Możliwe jest zastosowanie niektórych objawowych metod terapeutycznych w celu poprawy stanu zapalnego lub epizodów bólu.

Leki kortykosteroidowe są zwykle wskazane do leczenia przypadków silnego bólu, krwawienia jelitowego lub zapalenia naczyń na poziomie ośrodkowego układu nerwowego (López Saldaña, 2016).

Referencje

  1. Camacho Lovillo, M., i Lorola Cruz, M. (2013). Plamica Schönleina-Henocha, choroba Kawasaki i inne zapalenie naczyń. KOMPLEKSOWA PEDIATRYKA.
  2. Cleveland Clinic (2015). Henoch Schonlein Purpura. Pobrane z Cleveland Clinic.
  3. Escoda Mora, J., Estruch Massana, A., Gutiérrez Rincon, J., Pifarré San Agustón, F., i Balius Matas, R. (2006). Purple of Schönlein-Henoch, o przypadku sportowca. Apunts Medycyna L'sport.
  4. López Saldaña, M. (2016). Fioletowy z Schönlein-Henoch. AEPED.
  5. Martínez López, M., Rodríguez Arranz, C., Peña Carrión, A., Merino Muñoz, R., & García-Consuegra Molina, J. (2007). Fioletowy z Schönlein-Henoch. Badanie czynników związanych z rozwojem i ewolucją choroby. An Pediatr (Barc).
  6. Mayo Clinic (2013). Henoch-Schonlein fioletowy. Mayo Clinic.
  7. NORD (2016). Pododdziały Henoch-Schönlein Purpura. Źródło: National Organization for Rare Disorders.
  8. Ricart Campos, S. (2014). FIOLETOWY SCHÖNLEIN-HENOCH. Hiszpańskie Stowarzyszenie Pediatrii.
  9. Sengudo Yagüe, M., Caubet Gomà, M., Carrillo Muñoz, R. i Villar Balboa, I. (2011). Fioletowy z Schönlein-Henoch. Semergen.
  10. Sheinfeld, N. (2015). Henoch-Schonlein Purpura. Pobrane z MedScape.