Matczyna izoimmunizacja płodu Patofizjologia, powikłania, leczenie

The izoimmunizacja matki płodu jest patofizjologicznym procesem ciąży, który polega na matczynym wytwarzaniu przeciwciał przeciwko płodowi, który jest uważany za antygen, o innym czynniku RH niż u matki, który był wcześniej uczulony.

Ta ostatnia cecha jest bardzo ważna, ponieważ generuje różnicę między warunkami izoimmunizacji i niezgodności. Będzie to zależeć wyłącznie od niezgodności krwi między matką i ojcem: jeśli ojciec jest homozygotyczny pod względem antygenu D względem matki, 100% dzieci odziedziczy ten antygen po ojcu.

Jeśli przeciwnie, ojciec jest heterozygotyczny w stosunku do antygenu D nieobecnego u matki, prawdopodobieństwo dziedziczenia antygenów przez dzieci wynosi 50%. Jest to poważna niezgodność matczyno-płodowa, głównie wpływająca na żywotność płodu.

Indeks

• 1 Różnica między izoimmunizacją a niezgodnością
• 2 Fizjopatologia
• 3 Diagnoza
• 4 komplikacje
• 5 Leczenie
• 6 referencji

Różnica między izoimmunizacją a niezgodnością

Niezgodność odnosi się do odpowiedzi antygen-przeciwciało wytworzonej między matką a płodem, gdy hemotypy są różne: na przykład matka A, ojciec B; lub matka Rh, ojciec Rh +, ale bez przechodzenia czerwonych krwinek do krążenia matki, to znaczy bez uczulenia.

Z drugiej strony, w izoimmunizacji istnieje już kontakt pomiędzy różnymi niekompatybilnymi hemotypami, co powoduje uczulenie u matki, a zatem przeciwciała pamięci (IgG) powstają w odpowiedzi na antygen obecny w czerwonych krwinkach płodu, zasadniczo antygen D.

Kiedy w pierwszej ciąży występuje niezgodność, matka może stać się uczulona. Dlatego niezgodność jest rzadko stwierdzana jako choroba hemolityczna noworodka, tylko w 0,42% przypadków.

Wynika to z faktu, że ostre przeciwciała IgM powstają w pierwszej ciąży, która nie przenika przez błonę łożyskową z powodu ich wysokiej masy cząsteczkowej..

Konieczne jest jedynie przepuszczenie 1 ml krwi płodowej przez błonę łożyskową w celu zainicjowania odpowiedzi immunologicznej. Niższe ilości mogą wzmocnić odporność wtórną.

Po uwrażliwieniu kobiety układ odpornościowy matki jest w stanie wytwarzać duże ilości przeciwciała anty-Rh w niewielkich ilościach krwi płodowej..

Patofizjologia

Izoimmunizacja matki przeciwko czynnikom lub antygenom błonowym czerwonych krwinek płodowych powoduje stan zwany chorobą hemolityczną noworodka.

Ta izoimmunizacja jest wytwarzana głównie przez dwa mechanizmy stymulacji antygenowej: wstrzyknięcie lub transfuzję niezgodnej krwi i ciążę heterospecyficzną. Isoimmunizacja może również występować w przypadku przeszczepów narządów.

Izoimmunizacja może wystąpić w momencie porodu, z zakończeniem amniopunkcji, a nawet w przypadku poronienia niezgodnych produktów.

10% matek może izoimmunizować po pierwszej ciąży, 30% po drugiej i 50% po trzeciej ciąży.

Następnie, gdy pewna ilość krwi płodowej przenika przez błonę łożyskową i wchodzi do krążenia w celu zmieszania z krwią matki, układ odpornościowy matki rozpoznaje te nowe krwinki czerwone jako antygeny i rozpoczyna wytwarzanie przeciwciał IgG anty-Rh w celu „zniszczenia” krwinek czerwonych płodu..

Przeciwciała te mają zdolność do przenikania przez błonę łożyskową i powodują hemolizę erytrocytów płodowych, a nawet nadal powodują hemolizę w okresie noworodkowym. Dlatego nazywa się ją chorobą hemolityczną noworodka.

Przeciwciała anty-D predysponują komórki D dodatnie (płodu) do wczesnego zniszczenia w śledzionie i wykazano, że gdy ilość przeciwciał jest nadmierna, następuje również zniszczenie wątroby.

Gdy przeciwciała się uformują i pacjent ma dodatnie miana - niezależnie od stopnia miareczkowania - uważa się, że matka jest izoimmunizowana.

Diagnoza

Wszystkie kobiety w ciąży powinny mieć oznaczoną krew w celu określenia grupy ABO i czynnika Rh.

Zgodnie z wynikiem, jeśli czynnik Rh matki jest ujemny, należy wykonać pośredni test Coombsa w celu określenia obecności krążących przeciwciał w krwi matki..

Test Coombsa jest testem hematologicznym i immunologicznym, znanym również jako test antyglobulinowy, który polega na pobraniu próbki krwi przez nakłucie żylne w celu określenia, czy istnieją przeciwciała przeciwko antygenom czerwonych krwinek..

U matki wykonywany jest pośredni test Coombsa, który wykrywa obecność we krwi matki krążących przeciwciał IgG skierowanych na antygeny błonowe innych czerwonych krwinek..

W płodzie przeprowadzany jest bezpośredni test Coombsa, który umożliwia identyfikację obecności wspomnianych przeciwciał przeciwciało przeciwko IgG na powierzchni czerwonych krwinek płodu..

Komplikacje

Najczęstszym i niebezpiecznym powikłaniem izoimmunizacji jest choroba hemolityczna noworodka, która powoduje hemolizę erytrocytów, co powoduje powikłania dla dziecka..

W odniesieniu do szybkości i wielkości hemolizy, płód będzie anemiczny. Nasilenie stanu płodu wewnątrzmacicznego zależeć będzie od ciężkości tej niedokrwistości..

Ciężka niedokrwistość prowadzi do powstania patologicznej jednostki zwanej obrzękami płodowymi lub płodową płodową, która charakteryzuje się silnym obrzękiem wtórnym do masowego wycieku płynów do narządów i tkanek płodu.

Ta niedokrwistość powoduje nasilenie erytropoezy jako mechanizmu kompensacyjnego, zarówno w szpiku kostnym, jak i wątrobie, co zwiększa obraz rozrostu rdzeniastego i widocznej hepatosplenomegalii.

Hepatomegalia, której towarzyszy hiperbilirubinemia - produkt nadmiernego uwalniania bilirubiny w wyniku masowej hemolizy - powoduje ciężką żółtaczkę, która może być odkładana w mózgu.

Ta patologiczna istota nazywa się kernícterus, która charakteryzuje się uszkodzeniem mózgu, napadami, a nawet śmiercią przez złogi bilirubiny w mózgu.

Leczenie

Leczenie izoimmunizacji ukierunkowane jest na profilaktykę powikłań i może być zainicjowane zarówno wewnątrzmacicznie, jak i noworodka.

Leczenie wewnątrzmaciczne polega na bezpośredniej transfuzji wewnątrzmacicznej czynnika Rh w celu skorygowania niedokrwistości, hiperbilirubinemii i minimalizacji hemolizy.

W przypadkach leczenia poporodowego transfuzja wymienna jest metodą z wyboru. Polega na wymianie krwi noworodka przez krew Rh-; to znaczy, że następuje wymiana krwi noworodka na taką, która nie przedstawia antygenu na jego powierzchni.

Przy transfuzji wymiennej staramy się poprawić hiperbilirubinemię, zmniejszając hemolizę, aby uniknąć ryzyka jądra. Fototerapia może być również stosowana do leczenia żółtaczki i zapobiegania ciężkiej hiperbilirubinemii..

Jako leczenie profilaktyczne, immunoglobulina Rho D (znana jako RhoGAM) jest wskazana domięśniowo w przypadku izoimmunizacji u matki. 

Jest wskazany u kobiet Rh z partnerami Rh + w pierwszych tygodniach ciąży, zanim ich układ odpornościowy zacznie wytwarzać przeciwciała anty-Rh.

Dzięki tej szczepionce unika się uczulenia przez matkę poprzez wstrzyknięcie 300 mg immunoglobuliny Rho D, która umożliwia neutralizację około 30 ml krwi z płodu. Może być również wskazany po porodzie lub po aborcji w matkach Rh-.

Referencje

1. Francisco Uranga Praktyczne położnictwo. 5. edycja. Intermedica Editorial. Immunohematologia położnicza. Pgs. 825-844.
2. Jorge Hernández Cruz. Sapiens Medicus. Niezgodność vs izoimmunizacja. Źródło: sapiensmedicus.org
3. Hector Baptista Przydatność bezpośredniego testu antyglobulinowego w badaniach przesiewowych noworodków. (2007) Źródło: scielo.org.mx
4. Dharmendra J. Nimavat. Pediatryczne płody wodne. 25 lipca 2017 r. Medscape. Źródło: emedicine.medscape.com
5. Baptista GHA, Trueba GR, Santamaría HC. Grupy krwi o znaczeniu klinicznym, poza systemami ABO i Rh. Meksyk: Redakcja Prado; 2006. Pgs. 145-159