Fazy ​​cyklu mocznikowego, charakterystyka i znaczenie

The Cykl mocznika jest procedurą, dzięki której organizm przekształca amon w mocznik i usuwa go z organizmu przez mocz.

Amoniak jest złożonym produktem metabolizmu azotu, który jest uwalniany przez aminokwasy z degradacji białka. Amon jest dość toksyczny, a organizm ma naturalny mechanizm eliminowania go z systemu.

Cykl mocznikowy nazywany jest również cyklem Krebsa-Henseleita na cześć niemieckiego biochemika Hansa Adolfa Krebsa, który odkrył i scharakteryzował fazy i cechy szczególne tego cyklu wraz z biochemikiem Kurtem Henseleitem, również Niemcem, który był jego współpracownikiem. To odkrycie zostało przeprowadzone w 1932 roku.

Wszystkie żywe istoty muszą odrzucić nadmiar azotu ze swoich organizmów. Jednak nie wszystkie z nich wydalają go w ten sam sposób. Istoty wodne odrzucają ten związek w postaci amonu; z tego powodu nazywane są organizmami amonotelowskimi.

Gady i większość ptaków uwalnia azot z organizmu w postaci kwasu moczowego; biorąc pod uwagę tę cechę, są one klasyfikowane wśród organizmów urykotelicznych.

W przypadku kręgowców lądowych większość z nich marnuje nadmiar azotu w postaci mocznika, dlatego są nazywane ureotelikami.

Jeśli amoniak nie zostanie wyeliminowany w cyklu mocznikowym, może gromadzić się we krwi, co powoduje syndrom zwany hiperamonemią, co może prowadzić do śmiertelnych konsekwencji.

Z tego powodu bardzo ważne jest, aby istniał cykl płynnego mocznika, aby uniknąć toksycznych reakcji w organizmie.

Fazy ​​cyklu mocznikowego

Cykl mocznikowy jest przeprowadzany w wątrobie. Obejmuje on pięć różnych procesów i w tych procedurach uczestniczą różne enzymy, które przeprowadzają niezbędne konwersje.

Dzięki tym przemianom wydalenie amonu wytworzonego w organizmie osiąga się w wyniku metabolizmu azotu w organizmie.

Poniżej przedstawiono szczegóły charakterystyczne każdego z pięciu etapów cyklu mocznikowego:

Pierwsza faza

Proces rozpoczyna się w mitochondriach, narządzie komórkowym, którego zadaniem jest wytwarzanie energii podczas procesu oddychania komórkowego.

W mitochondriach powstaje pierwsza grupa aminowa pochodząca z amoniaku. Mitochondria zawierają wodorowęglany, które powstają w wyniku oddychania komórkowego.

Ten wodorowęglan jest związany z amoniakiem i dzięki udziałowi enzymu syntetazy karbamoilofosforanowej I, który wytwarza fosforan karbamoilu.

Druga faza

W tej fazie pojawia się inny związek: aminokwas zwany ornityną, którego główną funkcją jest działanie w detoksykacji organizmu.

Fosforan karbamoilu dostarczy karbamoil do ornityny i z tego fuzji powstanie cytrulina, inny aminokwas, którego funkcją jest, między innymi, sprzyjanie rozszerzeniu naczyń. W tym konkretnym przypadku cytrulina będzie produktem pośrednim w cyklu mocznikowym.

Tworzenie cytruliny odbywa się poprzez udział enzymu zwanego transkarbamylazą ornityny, który oprócz wytwarzania cytruliny uwalnia również fosforan.

Cytrulina uwalniana w tej drugiej fazie przenosi się do cytoplazmy komórki.

Trzecia faza

Oprócz amoniaku w mitochondriach powstaje druga grupa aminowa pochodząca z asparaginianu, aminokwasu o wielu funkcjach, w tym transportu azotu.

Asparaginian wiąże się z cytruliną i powstaje argininobursztynian.

Czwarta faza

W czwartej fazie argininobursztynian reaguje jako konsekwencja działania enzymu liazy argininukleinowej, która w rezultacie wytwarza dwa związki: wolną argininę, która, między innymi, jest odpowiedzialna za obniżanie ciśnienia krwi; i fumaran, zwany również kwasem fumarowym.

Piąta faza

W ostatniej fazie cyklu mocznikowego arginina reaguje na działanie enzymu arginazy, co powoduje pojawienie się mocznika i ornityny.

Możliwe jest przeniesienie ornityny z powrotem do mitochondriów, aby rozpocząć cykl od pierwszej fazy, a mocznik jest gotowy do wydalenia z organizmu.

Znaczenie cyklu mocznikowego

Jak już wspomniano, amon jest przekształcany w mocznik w cyklu wyjaśnionym powyżej. Amon jest silnie toksyczny dla organizmu, dlatego konieczne jest jego wydalenie z organizmu.

Dzięki działaniu enzymów w cyklu mocznikowym organizm jest w stanie odrzucić amon i uniknąć trudności, w wielu przypadkach śmiertelnych, związanych z akumulacją tego wysoce toksycznego pierwiastka dla organizmu.

Zaburzenia w cyklu mocznikowym

Może się zdarzyć, że enzymy rozkładające amon nie działają prawidłowo. Jeśli tak się stanie, organizm ma trudności z odrzuceniem amonu i gromadzeniem go we krwi, a także w mózgu.

Zjawisko to znane jest jako hiperamonemia i odnosi się do wysokich poziomów amonu w organizmie.

Niepowodzenia w syntezie niektórych enzymów są dziedziczne, co może powodować zaburzenia wrodzone w obszarze metabolicznym. Możliwe, że dziecko rodzi się z zaburzeniami cyklu mocznikowego w wyniku błędnej informacji genetycznej.

Jeśli tak się stanie, dziecko będzie miało problemy z pozbyciem się amoniaku, nagromadzi go i może się nim odurzyć..

Objawy, które się pojawiają, mogą być łagodne, takie jak wymioty lub odrzucenie pokarmu, ale mogą też być poważniejsze, nawet powodując śpiączkę.

Leczenie

Aby uniknąć śmiertelnych scenariuszy u dzieci z zaburzeniami cyklu mocznikowego, konieczne jest jak najszybsze zidentyfikowanie sytuacji i uniknięcie zatrucia amonem poprzez staranny wybór diety, która będzie wygodniejsza.

W tej diecie naturalne białka muszą być ograniczone, ponieważ gdy dziecko je spożywa, uwalniają własne aminokwasy, które uwalniają amon i które nie mogą być syntetyzowane naturalnie przez organizm, co spowoduje hiperamonemię.

Ludzie cierpiący na syndrom cyklu mocznikowego mogą prowadzić całkiem normalne życie, tylko z ograniczeniami w dziedzinie żywności.

Referencje

1. Vásquez-Contreras, E. „Cykl mocznika” (19 września 2003 r.) W Katedrze Biochemii UNAM. Źródło: 12 września 2017 r. Z Wydziału Biochemii UNAM: bq.facmed.unam.mx
2. „Cykl mocznika” w katalońskim stowarzyszeniu dziedzicznych zaburzeń metabolicznych. Pobrano 12 września 2017 r. Z Katalońskiego Stowarzyszenia Dziedzicznych Zaburzeń Metabolicznych: pkuatm.org
3. „Przeznaczenie grupy aminowej 2. Cykl mocznika: reakcje i regulacja” (2006) na Uniwersytecie Alcalá. Źródło: 12 września 2017 r. Z University of Alcalá: uah.es
4. „Co to jest zaburzenie cyklu mocznikowego?” W National Urea Cycle Disorders Foundation. Źródło: 12 września 2017 r. Z National Urea Cycle Disorders Foundation: nucdf.org
5. Siegel, G., Agranoff, B. i Albers, R. „Podstawowa neurochemia: aspekty molekularne, komórkowe i medyczne. 6. edycja ”(1999) w National Center of Biotechnology Information. Źródło: 12 września 2017 r. Z National Center of Biotechnology Information: ncbi.nlm.nih.gov
6. „Cytrulina: funkcje i przeciwwskazania” (28 listopada 2016 r.) W IAF Store. Źródło: 12 września 2017 r. Z IAF Store: blog.iafstore.com
7. „Ornityna” w aminokwasach. Pobrane 12 września 2017 r. Z Aminoacid: aminoacido.eu
8. „Aspartato” (20 kwietnia 2017) w NaturSanix. Pobrane 12 września 2017 r. Z NaturSanix: natursanix.com
9. „Arginina” w aminokwasach. Pobrane 12 września 2017 r. Z Aminoacid: aminoacido.eu.